КОАГУЛОПАТИИ Кафедра трансфузиологии и гематологии СПб МАПО Проф. Марченко А.В.

Наследственные нарушения свертывания крови ГЕМОРРАГИИ ТРОМБОФИЛИИ Гемофилия А Дефицит АТΙΙΙ Гемофилия В Дефицит протеи- на С Болезнь Дефицит протеи- Виллебранда на S Гемофилия С Наследственная гипергомоцистеинемия Наследственные дефи- циты фибринолиза

Гемофилия А (дефицит VΙΙΙ фактора) 88 – 95% Наследование ХХ + ХУ ХХ + ХУ ХХ, ХХ, ХУ, ХУ ХХ, ХУ, ХХ, ХУ ХХ + ХУ ХХ, ХУ, ХХ, ХУ

Уровень VΙΙΙ фактора, % Состояние ГПК Нормальный Тенденция к кровотечениям при крупных травмах Тяжелые кровотечения при травмах и операциях Гемартрозы, спонтанные кровоизлияния, сильные кровотечение после повреждений и операций Тяжелое течение гемофилии

Локализация источника кровотечения Программа лечения ГЕМАРТРОЗЫ Криопреципитат ед/кг массы тела,иммо- билизация сустава,при необходимости аспирация крови, сухое тепло Гематомы мягких тканей Криопреципитат 30 ед/кг, лечение анемии, антибактериальная терапия

Носовые кровотечения Криопреципитат 20 ед/кг, местно рыхлые тампоны с έ-АКК (0,2 г/кг) и тромбином Почечные кровотечения Криопреципитат 30 – 40 ед/кг, 30 мг преднизолона

Желудочно- кишечные кровотечения Криопреципитат 40 – 50 ед/кг, лечение анемии, местно тромбин и έ-АКК Подготовка к оперативному лечению До операции криопреципитат 50 ед/кг. В послеоперационном периоде криопреципитат 70 ед/кг – 7-10 дней, затем дозу снизить до 40 ед/кг. Лечение продолжать не менее 25 дней.

Ингибиторная гемофилия Отсутствие эффекта от заместительной терапии Нарушение функции тромбоцитов (петехии) Гемолитическая анемия (иммуные комплексы) ЛЕЧЕНИЕ Увеличить дозу крипреципитата вдвое Плазмаферез (эвакуация 40 – 50 % ОЦП) Переливание концентрата тромбоцитов (4-6 доз)

ГЕМОФИЛИЯ В Дефицит ΙX ф. Симптоматика как и при гемофилии А. Лечение: СЗП – 15 – 20 мл/кг массы тела. Повторная доза через 12 часов. ГЕМОФИЛИЯ С Дефицит ХΙ ф. Проявляется повышенной кровоточивостью при травмах и операциях Лечение: СЗП – 4 – 5 мл/кг каждые 2 суток

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (АНГИОГЕМОФИЛИЯ) Ι тип: нарушение синтеза ф. Виллебранда в эндотелии ΙΙ тип: ф. Виллебранда синтезируется с низкой гемостатической активностью Проявление: подкожные гематомы, маточные кровотечения Лечение: Крипреципитат 15 ед/кг через 3 суток (до операции за 1-2 дня, после операции- ежедневно). έ АКК-0,2 г/кг ежедневно, в/в Коррекция дисфункции эндотелия

Местный фибринолиз Повреждение тканей предстательной, щитовидной желез, л/узлов, легких, поджелудочной жезы. Выделяется водорастворимая фибринокиназа. По кровотоку не разносится. Лизис сгустков крови только в ране. Лечение: местно –смесь мл έ АКК ед тромбина мл дицинона

Первичный генерализованный фибринолиз Из поврежденных тканей в кровоток выделяется водорастворимая фибринолизокиназа повы- шается ФА крови. Плазмин разрушает сгустки, Фибрин. Продукты разрушения фибриногена обла- дают а/к свойствами нарушают функцию тромбоцитов. Начало как при МФ, затем появляются геморрагии в местах иньекций, сдавлений.

Лечение ПГФ Снижение ФА крови: έ АКК- 200 мл в/в, 60 капель в минуту, контрикал тыс.ед. Заместительная терапия: СЗП -5 мл/кг. Нормализация реологических свойств крови: полиоксидин- 5-7 мл/кг или реополиглюкин мл/кг. Коррекция дисфункции эндотелия: сулодексид, мексидол. Коррекция ацидоза: 3,6% трисамин=(-ВЕ) х М

Дефицит К-витаминзависимых факторов Факторы: ll, Vll, lX, Х, протеины С и S - гипо- и авитаминоз К - прием антикоагулянтов непрямого действия Вызывает нарушение образование протромбиназы. Геморрагический диатез развивается через неделю. Изменяются показатели ПИ, МНО, АЧТВ

Гиповитаминоз К Механическая желтуха; Дисбактериозы; Энтеропатии; Обширные резекции тонкой кишки

В печени нарушается синтез К- витаминзависимых факторов. Образуются продукты, которые не участвуют в процессе свертывания крови. Тип кровоточивости- вначале петехиальный, затем- гематомный.

Лечение Викасол мг в/в СЗП -20 мл/кг массы тела ФЕЙБА ТИМ 4 (концентрат К- витаминзависимых факторов) Местно – «Тахокомб»

Передозировка антикоагулянтов непрямого действия Отмена антикоагулянтов Викасол мг в/в СЗП Местная терапия

Гемодилюционная коагулопатия Неадекватное введение объемозамещающих и солевых растворов при лечении тяжелой кровопотери – снижение в циркулирующей крови концентрации плазменных прокоагулянтов. Нарушение первичного и вторичного гемостаза

Лечение Эвакуация избытка воды из сосудистого русла (диуретики, диарея, ПФ) Заместительная терапия –СЗП мл/кг массы тела, при необходимости 2-3 дозы тромбоцитов Дицинон в/в 2-4 мл

Гипергепаринемия Лечение: 1% протамин сульфат ( с гепарином образует соединение не обладающее антикоагулянтными свойствами). Доза- 1 мг протамин сульфата на 100 МЕ (1 мг) гепарина Дробное введение: 5 мл 1% раствора протамин сульфата внутривенно. Через минут оценить ВСК, если нужно, еще 2 мл протамин сульфата и через минут ВСК. СЗП