Гепатолиенальный синдром- (греч. hēpar, hēpat[os] печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно-селезеночный синдром) сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов.

Число заболеваний, протекающих с гепатоспленомегалией, достаточно велико, поэтому целесообразно в качестве первичных диагностических гипотез выдвигать не отдельные нозологические формы, а определенные группы заболевания: 1. Поражение самой печени (острые и хронические диффузные поражения); 2. Врожденные и приобретенные дефекты сосудов портопеченочной системы; 3. Болезни накопления; 4. Болезни сердечно-сосудистой системы; 5. Болезни кроветворной системы.

Классификация гепатолиенального синдрома Общепринятой классификации нет. В практической деятельности гепатолиенальный синдром классифицируют следующим образом. По степени выраженности увеличения органов: лёгкая (слабая): умеренная; резкая (сильная). По консистенции органов: мягкая; плотноватая; плотная; «каменисто»-плотная.

По чувствительности: безболезненная; болезненная; резко болезненная. По продолжительности: кратковременная - до 1 нед; острая - до 1 мес; подострая - до 3 мес; хроническая - более 3 мес. Оценивают также поверхность органов: гладкая; бугристая.

Причины гепатолиенального синдрома 1. Хронические заболевания печени и селезенки: - хронические заболевания печени: диффузные и очаговые (гепатит, цирроз и др.) - заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), - эндофлебит печеночных вен (заболевание Бадда-Киари)

2. Болезни накопления - гемохроматоз, - гепато-церебральная дистрофия, - болезнь Гоше, - амилоидоз. 3. Инфекционные и паразитарные заболевания: - инфекционный мононуклеоз, - затяжной септический эндокардит, - абдоминальный туберкулез, - висцеральный лейшманиоз, - малярию, - альвеококкоз, - эхинококкоз, - сифилис, - бруцеллез и др.

4. Болезни кроветворительной и лимфоидной систем: -гемолитические анемии, -лейкозы, -парапротеинемический гемобластоз, -лимфогранулематоз и др. 5. Заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения: -пороки сердца, - перикардит, - ишемическая болезнь сердца, -кардиосклероз в постинфарктном состоянии.

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов. Распознавание ГС обычно не представляет трудностей и осуществляется путем пальпации и перкуссии. Наиболее сложная задача определить причину ГС. С целью выявления основного заболевания необходимо тщательно изучить характер жалоб, особенности анамнеза (в т.ч. семейного), провести детальное физикальное обследование.

Программа диф/диагностики у больных с гепатолиенальным синдромом

Диагностика хронических заболеваний печени и селезенки Прежде всего необходимо тщательно проанализировать данные, характеризующие гепатолиенальный синдром, а именно: 1) сроки появления увеличения печени и селезенки и их продолжительность; 2) соотношение увеличения печени и селезенки (с учетом возможных вариантов); 3) характеристика (при пальпации) их края и поверхности, наличие болезненности и подвижности. Исходя из полученных данных, приступить к установлению основного заболевания. Диагноз основного заболевания можно заподозрить только при тщательном анализе, сопоставлении и совокупности многих данных: анамнестических, эпидемиологических, клинических с учетом других симптомов и синдромов (лихорадка, желтуха и пр.).

Так, ГС при заболеваниях первой группы может сопровождаться болью и чувством тяжести в правом подреберье, диспептическими расстройствами, астеническим синдромом, кожным зудом, желтухой.

При заболеваниях печени, как правило, появляются так называемые печеночные знаки (телеангиэктазии на коже, гинекомастия, пальмарная эритема, «печеночный» язык, контрактура Дюпюитрена, пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, выпадение волос); характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, раннее появление которых может указывать на поражение воротной вены и ее ветвей. " на коже Сосудистая "звёздочка"

Пальмарная эритема кожа ладони истончена, блестящая, гиперемирована

контрактура Дюпюитрена красный "печеночный", "лакированный", "малиновый" язык

При эндофлебите печеночных вен (болезнь Бадда-Киари) наблюдается стойкий асцит, гепатомегалия преобладает над спленомегалией. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Иногда асцит может сочетаться с гидротороксом, не поддается лечению диуретиками. Желтуха встречается редко.

При тромбофлебите селезеночной вены, стенозе воротной и селезеночной вен спленомегалия преобладает над гепатомегалией, при этом желтуха и признаки печеночной недостаточности отсутствуют, иногда процесс протекает с лихорадкой, болями в левом подреберье. Портальная гиертензия спленомегалия

Нередко возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. В анамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит или контакт с инфекционными больными, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, а также указания на острые приступы болей в животе или наличие лихорадки (при тромбозе или тромбофлебите селезеночных вен).

Во второй группе при гемохроматозе симптомы заболевания могут обнаруживаться у нескольких членов семьи, преимущественно у мужчин. ГС сочетается с гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, признаками цирроза печени и сахарного диабета, гипогонадизмом; печеночные знаки встречаются редко; выраженные симптомы портальной гипертензии и печеночной недостаточности гемохроматоз

При гепатоцеребральной дистрофии к жалобам «печеночного» характера позже присоединяются признаки поражения нервной системы (гиперкинезы, ригидность мышц, снижение интеллекта и др.); характерно кольцо Кайзера Флейшера по периферии роговицы; отмечается семейный характер заболевания. Кольцо Кайзера– Флейшера представ- ляет собой золотисто- коричневое или зеле- новатое окрашивание лимба десцеметовой оболочки роговицы. гепато-церебральная дистрофия

При болезни Гоше ГС имеет прогрессирующий характер; у больных наблюдаются боли в костях, остеолиз большеберцовой и плечевой костей; отставание в физическом и психическом развитии, поражение ЦНС; развивается гипохромная анемия, гиперспленизм. болезнь Гоше

При амилоидозе ГС сочетается с сухой, бледной, «фарфоровой» кожей, макроглоссией, реже с желтухой холестатического характера (кожный зуд, ахоличный кал). Амилоид в виде бесструктурных, бл едно-розовых масс откладывается в стенках центральных артериол с последующем вытеснением и замещением лимфоидной ткани фолликулов. амилоидоз

ГС при заболеваниях третьей группы протекает на фоне повышенной температуры тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и других признаков интоксикации; отмечаются анемия, артралгии, миалгии. Четкая периодичность приступов, желтушность склер и герпетические высыпания характерны для малярии. Особое значение имеют анамнестические данные (проживание в эндемичной для данного заболевания местности, контакт с источником возбудителей инфекции, наличие у больного туберкулеза какой-либо локализации и др.)

ГС при болезнях четвертой группы в зависимости от основного заболевания сочетается со слабостью, недомоганием, бледностью или желтушностью кожи, геморрагическим синдромом, лихорадкой, системным или регионарным увеличением лимфатических узлов, изменениями свойств эритроцитов и др. При острых лейкозах селезенка мало увеличена. При хроническом миелолейкозе она приобретает огромные размеры, причем спленомегалия предшествует увеличению печени. При хроническом лимфолейкозе печень увеличивается раньше, чем селезенка.

ГС при заболеваниях пятой группы сопровождается выраженной одышкой, тахикардией, нарушением ритма сердца, периферическими отеками, накоплением жидкости в полости перикарда, плевральных полостях, асцитом. При пороках сердца, кардиомиопатии, ишемической болезни сердца отмечаются увеличение и изменение конфигурации сердца. При констриктивном перикардите выраженные симптомы хронического венозного полнокровия сочетаются с нормальными или несколько уменьшенными размерами сердца.

Важную роль а диагностике играют тщательное исследование крови, в т.ч. биохимическое, позволяющее оценить состояние функции печени, определить содержание железа в сыворотке крови и др. показатели. Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний используют иммунологические, а также специальные, в т.ч. серологические, исследования. Инструментальные исследования: эхография печени, желчного пузыря, селезенки, сосудов брюшной полости, внутри- и внепеченочных желчных протоков, сканирование печени и селезенки, компьютерная томография. Эти исследования позволяют уточнить истинные размеры печени и селезенки, дифференцировать очаговые и диффузные поражения печени. При необходимости осуществляют рентгенологическое исследование пищевода желудка, двенадцатиперстной кишки, используют лапароскопию и пункционную биопсию печени и селезенки (она имеет особенно большое значение в диагностике болезней накопления), исследуют пунктаты костного мозга, лимфатических узлов. диагностика

Лечение гепатолиенального синдрома заключается в лечении основного заболевания. При резко выраженном гиперспленизме проводят спленэктомию