ПРОФ. С.П. Синицын Кафедра факультетской терапии Южно-Уральского Государственного Медицинского Университета

Легочная гипертензия определяется как увеличение среднего легочного артериального давления (ЛАГ) 25 мм рт. ст. в покое оцененного при катетеризации правых отделов сердца.

Определение ХарактеристикаКлиническая группа Прекапиллярная легочная гипертензия Среднее давление в ЛА25 мм рт. ст., ДЗЛА15 мм рт.ст. Сердечный выброс – норма или снижен I, III, IV, V Посткапиллярная легочная гипертензия пассивная активная Среднее давление в ЛА25 мм рт. ст., ДЗЛА>15 мм рт.ст. Сердечный выброс – норма или снижен ТПГД < 12 мм рт.ст. ТПГД > 12 мм рт.ст. II ТПГД – транспульмональный градиент давления, формула: среднее давление в ЛА – среднее ДЗЛА

Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 1Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 1.1 Идиопатическая ЛАГ 1.2 Наследственная Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза (BMPR2) Рецептор активин-подобной киназы 1 (ALK1), эндоглин (с врожденными геморрагическими телеангиоэктазиями или без них) Неизвестные мутации 1.3 Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями 1.4 Легочная гипертензия, ассоциированная с: Заболеваниями соединительной ткани ВИЧ-инфекцией Портальной гипертензией Врожденными пороками сердца Шистосомозом Хронической гемолитической анемией 1.5 Персистирующая легочная гипертензия новорожденных 1`1` Венооклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) и/или легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ)

Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 2Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца 2.1 Систолическая дисфункция 2.2 Диастолическая дисфункция 2.3 Поражение клапанного аппарата сердца 3 Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксии 3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2 Интерстициальные заболевания легких 3.3 Другие заболевания легких смешанного рестриктивного и обструктивного типов 3.4 Нарушения дыхания во сне 3.5 Альвеолярные гиповентиляционные нарушения 3.6 Высокогорная легочная гипертензия 3.7 Пороки развития дыхательной системы

Обновленная клиническая классификация ЛГ (Dana Point, 2008) 4 Легочная гипертензия вследствие хронической тромбоэмболии 5 Легочная гипертензия с неясным многофакторным механизмом 5.1 Гематологические нарушения: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2 Системные заболевания: саркоидоз, гистоцитоз клеток Лангерганса в легких, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит 5.3 Метаболические нарушения: гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4 Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность с применением диализа

Эхокардиографический диагноз Легочная гипертензия вероятна Скорость трикуспидальной регургитации >3,4 м/с, систолическое давление в ЛА >50 мм рт.ст. с/без дополнительных признаков ЛГ Легочная гипертензия возможна Скорость трикуспидальной регургитации 2,8 м/с, систолическое давление в ЛА 36 мм рт.ст., но есть дополнительные признаки ЛГ Скорость трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с, систолическое давление в ЛА мм рт.ст. с/без дополнительных признаков ЛГ Легочная гипертензия мало вероятна Скорость трикуспидальной регургитации 2,8 м/с, систолическое давление в ЛА 36 мм рт.ст. и нет никаких дополнительных признаков ЛГ

I Класс Пациенты с легочной гипертонией, но без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает диспное, усталость, боли груди или обмороков II Класс Пациенты с легочной гипертонией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. В покое симптомов нет. Обычная физическая деятельность вызывает диспное, усталость, боль в груди или обморок

III Класс Пациенты с легочной гипертонией, приводящей к значительному ограничению физической активности. В покое симптомов нет. Меньше чем обычная физическая нагрузка вызывает диспное, усталость, боль в груди или обморок IV Класс Неспособность выполнять любую физическую деятельность без появления симптомов. У этих пациентов имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Диспное и/или усталость могут присутствовать даже в покое. Дискомфорт возникает при любой физической активности

Прогноз лучше Факторы, определяющие прогноз Прогноз хуже Нет Клинические признаки недостаточности ПЖ Да Медленная Степень прогрессии симптомов Быстрая Нетобмороки Да I, IIФункциональный класс по ВОЗ IV >500 м Тес 6-минутной ходьбы15 мл/мин/кг Кардиопульмональный нагрузочный тест Пиковое потребление О 2 2,0 см Эхокардиографические признаки Выпот в полость перикарда; систолическая экскурсия трикуспидального клапана 15 мм рт.ст.; сердечный индекс 2,0 л/мин/м 2