Материалы к теме
Обмен нуклеопротеинов Нуклеиновые кислоты 1. Уникальная роль нуклеиновых кислот: хранение и реализация наследственной информации. 2. Промежуточные продукты обмена н.к. (моно, ди, трифосфаты) контролируют биоэнергетику клетки и скорость метаболических процессов. Н.к. белок
Функции мононуклеотидов 1.Структурная- построение н.к., некоторых кофер- ментов и простетических групп ферментов. 2.Энергетическая- аккумуляторы энергии: АТФ- универсальный аккумулятор, УМФ- для синтеза гликогена, ЦТФ- для синтеза липидов, ГТФ- для движения рибосом в ходе трансляции (биосинтез белка) и передачи гормонального сигнала (G-белок). 3.Регуляторная- мононуклеотиды-аллостерические эффекторы многих ключевых ферментов, цАМФ и цГМФ- посредники в передаче гормонального сигнала при действии многих гормонов на клетку.
4. Участники системы детоксикации и выведение ксенобиотиков (чужеродных веществ) и собственных метаболитов: ФАФС, УДФ-глюкуроновая кислота, S-аденозилметионин. 5. Доноры активных субстратов в синтезе: гомо- и гетерополисахаридов, липидов и белков (УДФ-глюкоза, УДФ-галактоза, ЦДФхолин).
Переваривание нуклеопротеинов Желудок Н.К. Белок Кишечник Тонкий отдел кишечника Панкреатический сок Рибонуклеазы Дезоксирибонуклеазы Олинуклеотиды Динуклеотиды амк
Динуклеотиды н Фосфдиэстеразы Мононуклеотиды
Нуклеозид + Р Всасывается в кишечнике Фосфатазы (кислые и щелочные).
Распад пуриновых и пиримидиновых нуклеозидов.
Распад пуриновых нуклеозидов
Ксантиноксидаза Ксантин Н 2 О 2 Н 2 О О2О2 Н 2 О 2 О2О2 Гуанозин гуанин
Аллантоиновая кислота Мочевина Глиоксиловая кислота NH2 C=O NH2 H O C COOH 2 У человека, приматов, большинства животных, птиц, некоторых рептилий. У некоторых животных (собак, кроликов, лошадей) и других рептилий. Аллантоин У рыб
Конечные продукты пуринового обмена. 1. Мочевая кислота --- человека, приматов, большинства животных, птиц, некоторых рептилий. 2. Аллантоин --- некоторых животных (собак, кроликов, лошадей) и других рептилий. 3. Аллантоиновая кислота и мочевина. --- рыб
Ежесуточно из организма человека выводится 0,4- 0,6 г мочевой кислоты и уратов. Гиперуремия.Вследствии гиперуремии развивается подагра -заболевание,при котором кристаллы моче- вой кислоты и уратов откладываются в суставных хрящах, подкожной клетчатке с образованием подагрических узлов.
Гипоксантин Аллопуринол Н N Аллопуринол ингибирует ксантиноксидазу и останавливает катаболизм пуринов на стадии образования гипоксантина.
Условия распада: 1)Дезаминаза 2)Фосфорилаза 3)Дегидрогеназа НАДФН 2. 4)Дигидропирими- диназа.
Конечные продукты распада пиримидиновых нуклеозидов CO 2,NH 3, мочевина, β -аланин, β -амино- изомасляная кислота. ансерин β -аланин карнозин КоА β-аланин аланин+формилацетат
Биосинтез пуриновых моно- нуклеотидов Из пищи Пентозофосфатный путь распада глюкозы Рибозо-5-фосфат ИМФ 11 реакций
Источники пуринового кольца Тетрагидрофолиевая кислота Дж.Бьюкенен Дж.Гринберг
Рибозо-5-фосфат ИМФ 11 реакций
Синтез АМФ Аденило янтарная кислота АМФ ИМФ Аденилосукцинат- синтетаза Фумарат ГТФ ГДФ+Фн Аденилосукцинат- лиаза Аспартат NH2
Синтез ГМФ Ксантиловая кислота. ГМФ НАД+ НАДН+Н+ ИМФ-дегидрогеназа ГМФ-синтетаза ИМФ АТФ АМФ+Фн Глн Глу Н2ОН2О NH2
Регуляции синтеза пуриновых нуклеотидов тормозится конечными продуктами по типу обратной связи, избыток АМФ подавляет свой соб- ственный синтез, а не ГМФ и наоборот.
Биосинтез нуклеозидди- и нуклеозидтрифосфатов. ГМФ + АТФ ГДФ + АТФ ГДФ + АТФ ГТФ + АДФ нуклеозидмонофосфаткиназа нуклеозиддифосфаткиназа Синтез нуклеиновых кислот АМФ окислительное фосфорилирование АТФ
Биосинтез пиримидиновых мононуклеотидов Рейхард, 6 стадий Условия биосинтеза:СО 2, L-глн, АТФ,аспартат,5-фосфорибозил- пирофосфат (ФРПФ). NH2 C=O O P карбамоилфосфат 2АТФ 2АДФ КФ-синтетаза аспартат С оон С н 2 СН2 СООН Pi ФРПФ CO2 PPi УМФ СО 2, L-глн Р Глу
Биосинтез УТФ и ЦТФ УМФ УДФ УТФ УТФ ЦТФ АТФ АДФ ГЛН ГЛУ АТФ АДФ+ Pi Цитидинтрифосфатсинтетаза Нуклеиновые кислоты
Биосинтез тимидилового мононуклеотида Рибоза d Рибоза ТР-тиоредоксин SH SH S S ТР ТР 1. Рибоза d Рибоза 2. dУМФ dТМФ ТГФК СН 3 ДГФК dТМФ dТДФ dТТФ ТГФК-тетрагидрофолиевая кислота Нуклеиновые кислоты
Hb содержится в эритроцитах, 95% Эритроциты живут дней. 250 млрд эритроцитов. Синтез Hb происходит в кроветворных органах гем и глобин синтезируются отдельно.
Изучение обмена хромопротеинов важно благодаря: 1. разнообразным функций гемоглобина, цитохромов, в молекуле которых входит ядро порфирина. 2. порфирину, изменение синтеза или распада которого, приводит к развитию болезней у человека и животных..
Биосинтез гемоглобина ПФ 1)
2) Конденсация 2-дельта-АЛКПорфобилиноген ГЕМ
6 стадий Белок ферритин ! 4 монопиррольных кольца
Нарушения синтеза гема вызывают болезни, называемые"порфириями". Есть порфирии, при которых накапливается уропорфириноген. При некоторых порфириях происходит накопление порфобилиногена, что сопровождается нервно- психическими расстройствами.
Порфирии
Витамин С, ионы Fe2+ 1) Распад гемоглобина пигмент печень, селезёнка, костный мозг. М-метильная СН 3 группа, В-венильная группа,-СН=CH 2, ПСН 2 -СН 2 -СООН-остаток пропионовой кислоты.
2) Спонтанный распад вердоглобина 3) Основной желчный пигмент у чеоловека и плотоядных животных. Желчный пигмент 4) В печени
Билирубин плохо растворим в воде, поэтому он адсорбируется на альбумине крови. Такой комплекс называется СВОБОДНЫМ или НЕПРЯМЫМ БИЛИРУБИНОМ.
Связывается с глюкуроновой кислотой (обезвреживается). Печень Прямой связанный билирубин Желчь(выводится )
Превращение билирубина в кишечнике: Б. превращается под действием ферментов микрофлоры кишечника в вещество стеркобилиноген. Стеркобилиноген в основном выводится с калом и часть его выводится с мочой.
В крови количество прямого и непрямого билирубина меняется при заболеваеиях: 1. поражение печени, 2.селезёнке, 3. костного мозга, 4. болезнях крови и т.д.
Заболевания у человека: ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Наблюдается при усилении распада эритроцитов. ОБТУРАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА (механическая) Наблюдается при закупорке желчных про- токов (например, при желчекаменной болезни). ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (паренхиматозная). Наблюдается при повреждении гепатоцитов (например, при вирусном гепатите).