Диффузные зоболевания соединительной ткани. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике. Диффузные зоболевания соединительной ткани. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике. Принципы лечения.Признаки ДЗСТ в ротовой полости. Кафедра пропедевтики внутренней медицины. Доц. Н.З.Ярема

Системная красная волчанка СЧВ - это системное зоболевание соединительной ткани, которая развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, которое приводит к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем. СЧВ - это системное зоболевание соединительной ткани, которая развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, которое приводит к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.

Диагностические критерии СЧВ 1. Эритема - бобочка 1. Эритема - бобочка 2. Дискоидная волчанка 2. Дискоидная волчанка 3. Фотосенсибилизация 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы полости рта 4. Язвы полости рта 5. Артрит 5. Артрит 6. Серозит 6. Серозит Плеврит, перикардит Плеврит, перикардит 7. Поражение почек (протеинурия, цилиндрурия) 7. Поражение почек (протеинурия, цилиндрурия) 8. Поражение нервной системы (судами.психоз) 8. Поражение нервной системы (судами.психоз) 9. Гематологические изменения(анемия, лейкопения, тромбоцитопения, лимфопения) 9. Гематологические изменения(анемия, лейкопения, тромбоцитопения, лимфопения) 10. Иммунологические изменения(анти-днк,анти- sm,антифосфолипидни антитела) 10. Иммунологические изменения(анти-днк,анти- sm,антифосфолипидни антитела) 11. Антиядерные антитела 11. Антиядерные антитела

СЧВ

Диагноз Диагноз СЧВ устанавливается при наличии 4 и больше из 11 критериев Диагноз СЧВ устанавливается при наличии 4 и больше из 11 критериев ( рекомендации Аcr, 1997 ) ( рекомендации Аcr, 1997 )

кожная бобочка

Системная склеродермия Системная склеродермия ССД - системное зоболевание соединительной ткани, для которого характерны прогрессирующий фиброз и поражение сосудов по типу облитерирующей микроангиопатии, которая приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов ( легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) ССД - системное зоболевание соединительной ткани, для которого характерны прогрессирующий фиброз и поражение сосудов по типу облитерирующей микроангиопатии, которая приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов ( легких, сердца, почек, пищеварительного тракта)

Диагностические критерии ССД Асr, 1980 А.Великий критерий А.Великий критерий Проксимальна склеродермия: симметричное утолщение, натянул та индурация кожи пальцев (возможны поражения конечностей, лица, шеи, туловища) Проксимальна склеродермия: симметричное утолщение, натянул та индурация кожи пальцев (возможны поражения конечностей, лица, шеи, туловища)

Критерии диагностики ССД Б. Мали критерии: Б. Мали критерии: Склеродактилия Склеродактилия Остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии · Остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии Фиброз базальных отделов легких · Фиброз базальных отделов легких При Б. Малі критерії: При Б. Малі критерії: Склеродактилія Склеродактилія Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії Остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії Фіброз базальных відділів легень Фіброз базальных відділів легень При наявності одного великого обо двух малых критеріїв встановлюємо діагноз При наявності одного великого обо двух малых критеріїв встановлюємо діагноз наличии одного большого или два малых критериев устанавливаем диагноз наличии одного большого или два малых критериев устанавливаем диагноз

CREST - синдром C - кальциноз кожи C - кальциноз кожи R - синдром Рейно R - синдром Рейно E - эзофагит E - эзофагит S - склеродактилия S - склеродактилия T - телеангиоэктазия T - телеангиоэктазия

Дерматомиозит Полимиозит Полимиозит - системное воспалительное зоболевание с подавляющим поражением скелетной мускулатуры, гладкой мускулатуры и кожи Полимиозит - системное воспалительное зоболевание с подавляющим поражением скелетной мускулатуры, гладкой мускулатуры и кожи Диагностические критерии: Диагностические критерии: 1. Слобость у мязах рук, ног, туловища 1. Слобость у мязах рук, ног, туловища 2. Повышение КФК или альдолазы 2. Повышение КФК или альдолазы 3. Спонтанные мязови боли 3. Спонтанные мязови боли 4. Изменения на электромиограмме 4. Изменения на электромиограмме 5. Позитивный тест на антитела к РНК 5. Позитивный тест на антитела к РНК 6. Недеструктивные артриты и артралгии 6. Недеструктивные артриты и артралгии 7. Признаки системного воспаления 7. Признаки системного воспаления 8. Данные биопсии 8. Данные биопсии При наличии больше 4 критериев встановлюем диагноз При наличии больше 4 критериев встановлюем диагноз

Диагностические критерии ДПМ 1. Гелиотропные высыпания(пурпурно красная эритема верхнего века) 1. Гелиотропные высыпания(пурпурно красная эритема верхнего века) 2. Признак Готтрона(атрофическая эритема разгибательной поверхности суставов пальцев) 2. Признак Готтрона(атрофическая эритема разгибательной поверхности суставов пальцев) 3. Еритема кожи разгибательной поверхности суставов рук и ног 3. Еритема кожи разгибательной поверхности суставов рук и ног

Узелковый полиартериит ВП- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул ВП- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул

Диагностические критерии ВП 1. Потеря массы тела 4 кг и больше 1. Потеря массы тела 4 кг и больше 2. Ситчате ливедо 2. Ситчате ливедо 3. Боль или повышена чувствительность в яичках 3. Боль или повышена чувствительность в яичках 4. Диффузная миалгия, чувствительность мязив голеней 4. Диффузная миалгия, чувствительность мязив голеней 5. Моно- или полиневропатии 5. Моно- или полиневропатии 6. Диастоличний давление больше 90 мм рт.ст. 6. Диастоличний давление больше 90 мм рт.ст.

Диагностические критерии ВП( продолжение) 7. Повышение уровня мочевины или креатинина 7. Повышение уровня мочевины или креатинина 8. Вирус гепатита В 8. Вирус гепатита В 9. Артериографични изменения 9. Артериографични изменения 10. Изменения при биопсии 10. Изменения при биопсии При наличии 3 или больше критериев можно поставить диагноз ВП При наличии 3 или больше критериев можно поставить диагноз ВП