Ререабилитация и реабилитация пациентов с двигательными нарушениями, обусловленными патологией нервно-мышечной и опорно-двигательной системы д.м.н. Н.А Супонева руководитель отделения нейрореабилитации и физиотерапии ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН

ФГБУ «НЦН» РАМН neurology.ru Отделение физиотерапии (позже преобразовано в отделение нейрореабилитации) основано 60 лет назад В структуре – отделение нейрогенетики, отделение нейроинфекции, миастеническая группа Единственный в стране специализированный центр по лечению острых и хронических аутоиммунных нервно-мышечных заболеваний

Болезни нервно-мышечной, периферической нервной системы - аутоиммунные - инфекционные - травматические - токсические - метаболические - нейродегенеративные - наследственные острые хронические прогрессирующие курабельныенеизлечимые

Курабельные нервно- мышечные заболевания Синдром Гийена-Барре Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия и схожие с ней заболевания Миастения и миастенические синдромы Болезни накопления Порфирия (неврологические проявления – полинейропатия - у 90% больных)

Некурабельные прогрессирующие нервно- мышечные заболевания Наследственные моторно-сенсорные невропатии Миодистрофии, миопатии Болезни двигательного нейрона (спинальные амиотрофии, БАС) Конгенитальная миастения Болезни накопления

Общий сценарий развития нервно-мышечных болезней Слабость в конечностях Нарушения походки Нарушение координации Двигательная инвалидизация, обездвиженность Патология опорно- двигательного аппарата Гипотрофия Аспирация Гипоксия Асфиксия Инфекции Нарушение глотания Нарушение дыхания

Роль службы реабилитации при нервно-мышечных болезнях Абилитация – обучение/компенсация навыков, никогда не наблюдавшихся у пациента. Актуально для педиатрии. Для корабельных заболеваний – коррекция, восстановительные мероприятия, компенсация, адаптация социальная и бытовая Для приобретённых и наследственных некорабельных - коррекция, компенсация, адаптация социальная и бытовая, мониторинг

Специфика реабилитации нервно-мышечных заболеваний Мониторинг, коррекция, компенсация -Глотания -Дыхания -Нутритивного статуса Наблюдение специалистами Осуществление профилактики Своевременная коррекция Мультидисциплинарная специализированная команда Оценка ключевых показателей в декретированные сроки Консультативная помощь Соответствующая техническая база для диагностики и коррекции

Пример: функция дыхания Мониторинг: клиническая оценка, газы крови, функция внешнего дыхания с построением номограмм, мониторинг и профилактика инфекционных осложнений Коррекция: специальная дыхательная гимнастика ––– неинвазивная вентиляция лёгких Уход: санация, трахеостома Газовый анализатор Спирометр Бак.лаборатория Побудительные спирометры Парк аппаратуры НВЛ Персонал (невролог, пульмонолог, реабилитолог) Расходные материалы Техническая служба Возможность оказания отдельных видов помощи на дому (мобильные бригады)

Состояние реабилитационной службы неврологическим больным Сосудистые центры = для больных с инсультом Реабилитационные центры («Преодоление», «Центр медико-социальной реабилитации инвалидов») = для больных с инсультом, ДЦП, черепно-мозговыми и спинальными травмами Санатории опорно-двигательного и периферического неврологического профиля = для независимых пациентов

Амбулаторные службы (поликлиники, КДЦ, дневные стационары) = для независимых или частично зависимых пациентов (т.е.например для больных после травмы нерва, сплетения), но без нарушений глотания и дыхания, обездвиженности Специализированные нервно-мышечные центры – отсутствуют Специализированные нервно-мышечные отделения – ГКБ 2, г.С-Петербург (зав.-Т.Р.Стучевская, 30 коек), в педиатрии – дела обстоят лучше (Институт педиатрии и детской хирургии, Научный центр здоровья детей) Состояние реабилитационной службы неврологическим больным

Что необходимо-1 Признание проблемы отсутствия адекватной помощи больным с нервно-мышечной патологией, в том числе реабилитационной её составляющей и необходимости её решения Гос. поддержка профессиональных сообществ, отдельные лица в гос.структурах отвечающие за это направление Организационные меры по созданию службы помощи нервно-мышечным больным: нервно- мышечные центры/отделения стационарные и поликлинические/дополнительная спец.подготовка амбулаторных кадров

Что необходимо-2 Утверждение МЭС для этой патологии, включая все возраста и стадии заболевания – совместно с профессионалами. Утверждение Стандартов оказания помощи, в т.ч.реабилитационной, для данной категории больных – для всех возрастов и стадий заболевания Образовательные программы (в рамках повышения квалификации) для среднего мед.персонала, врачей-специалистов разного профиля, сотрудников реабилитационных служб = подготовка кадров

Что необходимо-3 Гос.воспитание общества, в частности - волонтёрства как части культурного развития молодёжи и населения в целом, как способа получения удовлетворения собой, утверждения собственной значимости и полезности Воспитание осознания того, что люди с ограниченными возможностями – нужны и полезны обществу

Что необходимо-4 Гос.поддержка пациентских организаций Гос.поддержка благотворительных фондов (СМИ – передачи, конкурсы с участием этой категории больных) Трансляция в СМИ зарубежных фильмов («В душе я танцую», «Масло Лоренцо», «Крайняя мера», «Один плюс один»), инициация создания отечественных фильмов Гос.поддержка паллиативной помощи

Модель. mndfund.ru Волонтёрская природа врачей НЦН РАМН (неврологи, дисфаголог и нутрициологии, пульмонолог, психолог, специалисты паллиативной помощи и среднего мед.персонала Религиозная поддержка медиков, пациентов, родственников Благотворительная составляющая

При многих нервно-мышечных заболеваниях (нейродегенеративных, наследственных) интеллект сохранен Существенная доля пациентов могут длительно сохранять способность передвигаться, себя обслуживать, работать = не являются 100% бременем для государства Грамотно организованная помощь, включая все виды реабилитации, позволяет продлить сохранный функциональный статус, сохранить человека для общества и государства

neurology.ru neuromuscular.ru mndfund.ru