Группы крови. Гемостаз. Группы крови по системе АВ0 Группы крови по системе резус-фактора Гемостаз Свертывание крови

Схема клеточной мембраны. 1 - липидный бислой, 2 - интегральный белок, 3 - периферический белок, 4 - гликопротеиды с полисахаридами (гликокаликс)

- По названию реакции эритроцитов в случае неправильного переливания субстраты, которые ее обеспечивают именуются: - агглютиногены эритроцитов и - агглютинины плазмы -

Мы изучаем Система АВ0 (Н) Система резус фактора Другие системы

Агглютиногены системыАВ0 АВН(0)

Химический состав антигенов АВН Пептидный компонент у всех трех антигенов, обозначаемых А, В, Н - одинаков. - Молекула этих антигенов состоит на 75% из углеводов и 15% - аминокислот - Специфичность определяется углеводной частью: - Люди с группой крови 0 имеют антиген Н, специфичность которого обусловлена тремя концевыми углеводными остатками. - Добавление четвертого углеводного остатка к структуре Н-антигена сообщает ему специфичность, обозначаемую: - А - если присоединена N-ацетил-D-галактоза; - В - если добавлена D-галактоза.

Иммуноглобулин анти-А обозначают -, а анти-В обозначают -. Антитела ( и ) это иммуноглобулины (IgM – мол. масса ).

Агглютинация эритроцитов Антигены А или В, взаимодействуют с имеющимися в плазме крови другого человека антителами: А + В +

Проявление эффекта при смешивании сыворотки с кровью

Группы крови Агглютинация при смешивании эритроцитов и плазмы Группа крови Антитела плазмы Антигены эритроцитов I (H)II (A)III (B)IV (AB) I II III IV0

Возрастная динамика титра агглютининов (анти-А) и (анти-В)

Антитела анти-А (α) и анти-В (β) – естественные антитела, которые всегда есть у человека (сами появляются после рождения). В отличие от этого к имеющимся на мембране эритроцитов большинстве других антигенов (около 400) антитела появляются лишь после иммунизации чужеродными эритроцитами.

Резус-фактор Rh+ резус положительные эритроциты Rh- резус отрицательные эритроциты. Rh-фактор (Rh+) – антигены: CDE (Rh-) – антигены: сde Антитела-Rh+ - IgN (мол. масса – ) Анти-Rh+ - проходит через плаценту!

Иммунизация при переливании крови, несовместимой по резус-фактору

Иммунизация при несовместимости крови по резус-фактору

Другие антигены На мембране эритроцитов кроме антигенов АВН, имеются и другие антигены (до 400), определяющие их антигенную специфичность. Из них около 30 встречается достаточно часто и могут быть причиной агглютинации и гемолиза эритроцитов при переливаниях крови. По наличию антигенов: Rh, M, S, P, A, KK и других выделяют более двадцати различных систем крови.

ГЕМОСТАЗ Сохранение жидкого состояния крови, Предупреждение кровотечения Остановка кровотечения Восстановление целостности поврежденного сосуда.

В гемостазе участвуют Сосудистая стенка Тромбоциты Факторы плазмы крови

Функции кровяных пластинок (тромбоцитов) Количество: 200 до 400 тыс/мкл ( /л). 1) транспортная - связана с переносом на мембранах различных биологически активных соединений, 2) ангиотрофическая, 3) участие в остановке кровoтечений, 4) участие в свертывании крови.

Ангиотрофическая функция Тромбоциты, выйдя из костного мозга, циркулируют в крови в течение 8-12 суток. Затем они либо разрушаются в селезенке, печени, легких, либо прилипают к эндотелию кровеносных сосудов. В эндотелии они выполняют трофическую функцию, изливая в клетки свое содержимое, среди которого находится фактор роста. В результате стенка сосудов, особенно капилляров, становится более прочной. Эта, так называемая, ангиотрофическая функция тромбоцитов ярко проявляется при их недостатке - тромбоцитопении. Если эндотелиальные клетки лишаются тромбоцитарной «подкормки», то они подвергаются дистрофии и начинают пропускать через свою цитоплазму даже целые эритроциты.

Гранулы В тромбоцитах большинство соединений находится в гранулах. Различают 4 типа гранул: 1 - гранулы, содержащие небелковые компоненты, такие как АТФ, АДФ, серотонин, пирофосфат, адреналин, кальций; 2 - гранулы содержат низкомолекулярные белки, фактор Виллебранда и фибриноген; 3 и 4 тип гранул содержит различные ферменты. Сама мембрана тромбоцита также участвует в процессах гемостаза.

Факторы тромбоцитов (наиболее значимые) Обозначаются арабскими цифрами ПФ-3 – липиды мембраны, ПФ-5 – фибриноген, ПФ-8 – тромбостенин (акто-миозин), ПФ-10 – серотонин, ПФ-11 – фактор аггрегации тромбоцитов (АДФ), ТФР – фактор роста.

Факторы свертывания, находящиеся в плазме (обозначаются римскими цифрами) Цифровое обозначение - Наиболее употребительные наименования I Фибриноген II Протромбин III Тканевой тромбопластин; тканевой фактор IV Ионы кальция VА с-глобулин, проакцелерин, лабильный фактор VII Проконвертин, стабильный фактор VIII Антигемофильный глобулин (АГГ), антигемофильный фактор А IХ Плазменный компонент тромбопластина (РТС-фактор), фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В Х Фактор Стюарта - Прауэра, протромбиназа ХI Плазменный предшественник тромбопластина антигемофильный фактор С ХII Фактор Хагемана, контактный фактор ХIII Фибринстабилизирующий фактор, фибриназа, плазменная трансглутаминаза - Плазминоген - Прекалликреин (фактор Флетчера) - Высокомолекулярный кининоген

,. Этапы остановки кровотечения Сосудисто- тромбоцитарный гемостаз Коагуляционный гемостаз Фибринолиз Восстановление целостности стенки сосуда

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Рефлекторный спазм тех сосудов, где в стенке имеются гладкое мышцы Адгезия (приклеивание КП к месту повреждения сосуда), Обратимая агрегация (скучивание КП и прилипание к месту повреждения), Необратимая агрегация – образование белого (тромбоцитарного тромба) под влиянием тромбина (через несколько с после повреждения) Ретракция тромбоцитарного тромба (ПФ-8) – около 1 минуты.

Тромбоциты с отростками (аггрегация тромбоцитов)

Свертывание крови: превращение растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин Фибриноген – Ф-I под влиянием активного фермента II-а (тромбина) превращается вначале в фибрин-S, который под влиянием Ф-ХIII превращается в фибрин-I.

Тромбин Ф-XIIIa

Коагуляционный гемостаз – ферментативный процесс Первая фаза - формирования протромбиназы (5-6 минут) Вторая фаза - образование тромбина Третья фаза - превращение фибриногена в фибрин

Каскадная схема свертывания крови

Тканевая протромбиназа Пpи обpазовании тканевой протромбиназы активи- рующий липидный фактор выделяется из мембpан поврежденных тканей, стенок сосудов. Вначале активируется Ф-VII. Ф-VIIa вместе с фосфолипидами тканей и кальцием образует комплекс 1 а. Под влиянием этого комплекса активируется Ф-Х. Ф-Ха на фосфолипидах при участии Са 2+ и Ф-V образуют комплекс 3, который и является тканевой протромбиназой. Tканевая протромбиназа активирует небольшое количество тромбина, использующегося, главным образом, в реакции агрегации тромбоцитов.

Кровяная протромбиназа Кровяная протромбиназа образуется на базе фосфолипидов мембран повреждающихся клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов). Инициатором этого процесса являются волокна коллагена, обнажающиеся при повреждении сосуда. Контакт коллагeна с Ф-ХII запускает каскад ферментативных процессов. Активированный Ф-ХIIа образует комплекс 1 с Ф-ХIа на фосфолипидах мембран эpитpоцитов и тpомбоцитов, разрушающихся к этому времени. Это самая медленная реакция, на которую уходит 4- 7 мин. Дальнейшие реакции также протекают на матрице фосфолипидов, но скорость их значительно выше. Под влиянием комплекса 1 формируется комплекс 2, котоpый состоит из Ф-IХа, Ф-VIII и Са 2+. Этот комплекс активирует Ф-Х. И, наконец, Ф-Ха на фосфолипидной матpице образуют третий комплекс - кровяную протромбиназу: Ха + V + Са 2+.

2-я фаза – образование тромбина После образования кровяной протромбиназы почти мгновенно за 2-5 с происходит образование тромбина (IIa) из белка протромбина (II) (α2-глобулин, имеющий мол. массу 68700), который находится в плазме в концентрации около 0,15 г/л. Кровяная протромбиназа адсорбирует на своей поверхности протромбин и в присутствии ионов кальция превращает его в тромбин.

Формирование истинного тромба Основой тромба является нерастворимые фибриновые нити. Среди фибриновых нитей видны эритроциты – поэтому тромб красный.

Сгусток и сыворотка крови

Фибринолиз После формирования тромба и закупорки места повреждения сосуда сгусток крови постепенно разрушается (фибринолиз). На его месте стенка сосуда постепенно восстанавливается. Восстановление целостности стенки сосуда происходит при активном участии тромбоцитарного фактор роста (ТФР), под влиянием которого размножаются все клетки стенки сосуда.

Фибринолитическая система

Сохранение жидкого состояния крови 1 - гладкая поверхность эндотелия сосудов; 2 - отрицательный заряд стенки сосудов и форменных элементов крови за счет чего они взаимно отталкиваются; 3 - наличие на стенке сосудов тонкого слоя фибрина, который активно адсорбирует факторы свертывания, особенно тромбин; 4 - постоянное присутствие в крови некоторого количества противосвертывающих факторов; 5 - синтез эндотелием сосудов одного из простагландинов - простациклина, который является мощным ингибитором агрегации тромбоцитов; 6 - способность эндотелия синтезировать и фиксировать антитромбин III.

Функцииантикоагулянтнойсистемы предупреждениесвертывания всей крови при образовании тромбасохранениежидкогосостояния крови крови

Антикоагулянтная система: Предсуществующие: Антитромбин III (65000) – образуется эндотелием сосуда. Гепарин ( ) – (тучные клетки) – резко усиливает эффект АТ-III. a 1 -aнтитрипсин (54000). Образующиеся при свертывании: Антитромбин I Продукты фибринолиза (дегpадации фибриногена) Ферменты лейкоцитов.