Научный руководитель : Пыков М. И.

Под термином " порок развития ", или " аномалия развития ", понимают различные отклонения от нормального строения органа, возникающие внутриутробно или постнатально.

Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур Агенезия легкого или доли. Аплазия легкого или доли. Гипоплазия легкого или доли а ) простая б ) кистозная ( кистозно - аденоматозная мальформация ). Добавочные доли легкого. Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхо эпителиального ветвления Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция. Атрезия бронха Стенозы трахеи и бронхов Лобарная эмфизема

Дивертикулы трахеи и бронхов Трахеобронхопищеводные свищи Бронхогенные кисты Врожденные бронхоэктазы Гамартохондрома Аномалии развития сосудов малого круга Аплазия сосудов Гипоплазия сосудов Аневризмы и артериовенозные свищи Аномалии впадения легочных вен

Аномалии сосудов большого круга Легочная секвестрация Аномалии бронхиальных сосудов Доля непарной вены Аномалии других тканей и органов Дермоидные кисты Тератомы Муковисцидоз

Было обследовано 132 ребенка в возрасте от 5 дней до 14 лет. Компьютерная томография выполнялась на мультиспиральном компьютерном томографии Siemens Somatom 16 ( Германия ). По стандартным и High Reslution протоколам сканирования, с последующей мульти планарной и трехмерной реконструкцией изображения. Внутривенное введение контрастных веществ осуществлялось болюсным инжектором «Stellant» компании MedRad ( Германия ). В качестве контрастного вещества использовался современный неионный препарат « Омнипак » 300 мг / мл, из расчета 1,5-2,0 мл / кг.

Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует. Аплазия легкого - в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.

Порок развития легкого, проявляющийся анатомическими и гистоморфологическими нарушениями всех структур органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева ( до генераций ) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.

порок развития легкого или его части, обусловленный недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с формированием полостей дистальное субсегментарных бронхов.

порок развития, обусловленный недоразвитием респираторных бронхиол, альвеолярной ткани и характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента с развитием синдрома внутригрудного напряжения.

Порок развития одного из мелких бронхов, который представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

Порок развития легкого, обусловленный изолированным нарушением развития сосудов малого круга кровообращения и сбросом крови « справа налево », что в свою очередь приводит к артериальной гипоксемии.

Собирательный термин для различных аномалий развития грудной полости, которые часто сосуществуют у одного и того же пациента.

Может включать в себя : Гипоплазию правого легкого, лобарную агенезию, аплазию и гипоплазию (69%); Частично или полностью аномальный дренаж легочных вен (31%); Остутствие или гипоплазию правой легочной артерии (14%); Легочную секвестрацию (24%); Частичное или полное артериальное кровоснабжение легкого из большого круга кровообращения без секвестрации (10%); Отсутствие или перерыв нижней полой вены (7%); Дупликатуры диафрагмы, разделяющая правый гемоторакс (7%).

Гамартома легкого представляет собой диз эмбриональное опухолевидное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы.

Рентгенологические методы исследования играют ведущую роль в диагностике бронхолегочной патологии, в частности пороков развития легких. Современные рентгенологические методы обследования : МС КТ, КТ - ангиография часто позволяют с высокой точностью определить порок развития легкого, оценить объем и точную локализацию поражения, оценить здоровое легкое, структуры средостения, что является немаловажной информацией для лечащего врача.