Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа) Подготовила: Студентка 5 курса 511 группы 2-го медицинского факультета Симон О.В.

ИТП (болезнь Верльгофа)– первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Частота 1,5-2 случая на 100 тысяч детского населения. Возникает чаще в предшкольном и школьном возрасте. Девочки болеют в 2 раза чаще.

Этиология: Провоцирующие факторы: -вирусы (ЦМВ, вирус Эпштейна-Барра, краснухи, ветряной оспы, гриппа) -бактерии -вакцинации -лекарственные средства (антибиотики, НПВС, гепарин, салициловая кислота) -инсоляция -переохлаждение -травмы -физические и психические перегрузки -операции Фон: конституционная предрасположенность ( аутосомно-доминантное наследование качественной неполноценности тромбоцитов)

Классификация ИТП: По тяжести: -легкая (наличие кожного синдрома); -средней тяжести ( умеренный кожный синдром и кровотечение, колличество тромбоцитов *10 9/л ); -тяжелая ( кожные проявления, длительные обильные кровотечения, колличество тромбоцитов менее чем 30*10 9/л).

Классификация ИТП: Формы: -гетероиммунная; -аутоиммунная; По течению: -острая (до 6 мес); -хроническая (более 6 мес); -с рецидивами (редкими, частыми); -непрерывно-рецидивируящая; По периодам: -обострения; -ремиссии : -клинической (отсутствие геморрагического синдрома при наличии тромбоцитопении) -клинико-гематологической (отсутствие клинических и лабораторных признаков тромбоцитопении)

Патогенез: Повышение деструкции тромбоцитов в периферическом русле в результате иммунных механизмов (образования антител к их мембранным антигенам)->на тромбоциты оседают ИК в состав которых входит антитромбоцитарные АТ (АТА) -> необратимая агрегация, выделение БАВ, тромбоцитопения -> продолжительность жизни тромбоцитов сокращается с 7-10 дней до нескольких часов, а продукция их в КМ повышается. В сосудистом эндотелии происходит деструкция –> повышение проницаемости сосудов и спонтанным кровотечениям.

Формы: Перечисленные факторы содействуют развитию гетероиммунных форм. Аутоиммунные развиваются в результате аутоиммунных реакций в организме ребенка, которые могут возникать после вакцинации, вирусных инфекций. Иммунные формы возникают вследствии несовместимости по тромбоцитарным антигенам матери и ребенка, переливания несовместимой по тромбоцитарным антигенам крови. Трансиммунная форма при наличии у матери тромбоцитарных аутоантител.

Клиника: Спонтанная, полиморфная (0,5-10 см), несимметричная петехиально-папулезная сыпь (полихромная- «шагреневая кожа» на разных стадиях обратного развития), нет излюбленной локализации, не возникает на ладонях и подошвах. Кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения разной локализации (носовые, десневые, маточные, мелена, гематурия, кровоизлияния в органы) В тяжелых случаях кровоизлияния в головной мозг.

Диагностика: Жалобы, анамнез, клиника. Положительная проба на резистентность капилляров( жгута, щипка, Кончаловского-Румпеля-Лееде) Снижение тромбоцитов в крови ниже 150*10 9/л Повышение длительности кровотечения по Дюке( более 4 мин) Снижение ретракции кровяного сгустка (менее 60%) Увеличение количества мегакариоцитов в КМ (более в мкл) Увеличение размеров тромбоцитов и их пойкилоцитоз Нарушение свойств тромбоцитов(снижение адгезии, нарушение агрегации)

Дифдиагноз Геморрагический васкулит Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении Лейкозы Апластическая анемия Анемия Фанкони Вирусными инфекциями

3 этапа лечения: Консервативный Оперативный Терапия «отчаяния»( цитостатики)

Лечение: Госпитализация всех с геморрагическим синдромом. Диета:при аллергических проявлениях- гипоаллергенная диета,при кишечных кровотечениях-стол 1,в других случаях питание полноценное,витаминизированное) Этиотропное:при наличии маркеров возбудителя

Лечение: Патогенетическое: -ГК 2,0 мг/кг/сут (по преднизолону) внутрь 3-4 недели;в тяжелых случаях до 4-8 мг/кг/сут -в/в IgG (октагам,пентаглобин,сандоглобулин) 0,4 г/кг ежедневно 5 дней -препараты ИФ (интрон А,лейкинферон) МЕ 3 р/нед п/к,в/м 4 и более недели.

Лечение: Спленэктомия- обеспечивает продление жизни тромбоцитов, за счет устранения органа являющегося местом- разрушения тромбоцитов и выработки АТА. Цитостатики(винкристин,азатиоприн,цикло фосфан,имуран) + малые дозы ГК 2-5 мес, при неуспешной спленэктомии у больных с аутоиммунными формами.

Купирование геморрагического синдрома: Ангиопротекторы: -дицинон-1,0-2,0 мл 2-4 р/д в/м,в/вили по 0,5г 4-6 р/д внутрь -адроксон-1-2 мл 2-4 р/д в/м,п/к Ингибиторы фибринолиза: -5% р-р аминокапроновой кислоты 0,2 г/кг/сут внуть,в/в 3-4 р/д -параамминобензойная кислота мг в/в,внутрь 2-3 р/д

Диспансеризация: Санация хронических очагов инфекции Освобождение от занятий физкультурой Освобождение от профилактических прививок. Ограничение инсоляции,тепловых процедур. Перед оперативным лечением- предварительная подготовка с применением гемостатических препаратов. Курсы гемостатической терапии 2-3 р/год

Спасибо за внимание!