Система РАСК. Виды гемостаза. Свертывание крови. Нарушение свертываемости крови

регуляции агрегатного Система регуляции агрегатного состояния крови (PACK) состояния крови (PACK) обеспечивает: поддержание жидкого состояния крови своевременное восстановление стенок капилляров и сосудов, повреждаемых в результате нормального функционирования органов и систем. Одновременно эта система поддерживает на адекватном уровне факторы свертывания крови на случай разрыва сосудов, повреждения органов и тканей.

К ФАКТОРАМ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИМ КРОВЬ В ЖИДКОМ СОСТОЯНИИ, ОТНОСЯТСЯ СЛЕДУЮЩИЕ: внутренние стенки сосудов и форменные элементы крови заряжены отрицательно; эндотелий сосудов секретирует простациклин ПГИ-2 – ингибитор агрегации тромбоцитов, антитромбин III, активаторы фибринолиза; факторы свертывающей системы крови находятся в сосудистом русле в неактивном состоянии; наличие антикоагулянтов; большая скорость кровотока.

Тромбоциты Бесцветные тельца округлой, овальной формы Размером 2-4 мкм Количество в крови тыс. в 1 мкл. Представляют собой безъядерные фрагменты цитоплазмы, отделившиеся от мегакариоцитов Сдержат специальные гранулы: фактор пластинок 4,ф. Виллебранда, тромбопластин, фибронектин идр. мегакариоцит тромбоциты

ГЕМОСТАЗ Сосудисто - тромбоцитарный (микроциркуляторный, первичный) Коагуляционный (вторичный)

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Остановка кровотечения из мелких сосудов с низким АД Факторы: Тромбоцитарные: фактор Виллебранда Пластинчатый фактор 3 антигепариновый фактор IV фактор V; b-тромбоглобулин; Плазменные: I ф – фибриноген, II ф – протромбин IIIф – тканевой тромбопластин

Cтадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

1.Спазм сосудов серотонин,адреналин, норадреналин 2.Адгезия тромбоцитов фактор Виллебранда 3.Обратимая агрегация АТФ, АДФ, адреналин 4.Необратимая агрегация тромбин 5.Ретракция кровяного сгустка тромбостенин тромбоцитов

Коагуляционный гемостаз Ферментативный процесс, в котором последовательно происходит активация факторов свертывания и образование их комплексов. Сущность свертывания крови заключается в переходе растворимого белка крови фибриногена в нерастворимый фибрин, в результате чего образуется прочный фибриновый тромб

Первая фаза XII фактор активирует XI фактор, образуя с ним комплекс Ингибируется метафактором XIа Активный XI фактор совместно с IV фактором активирует IX фактор, который, в свою очередь, активирует VIII фактор Ингибируется протеином С происходит активация X фактора, который образует комплекс с V фактором и ионами кальция> Образование кровяной Протромбиназы

Вторая фаза ПротромбинТромбин Под влиянием протромбиназы и с участием IV, V и X факторов

Третья фаза ФОРМИРУЕТСЯ ТРОМБ ИОНЫ Кальция ТРОМБИН, Ингибируется α2-макроглобулином, Антитромбином-1 Фактор XIII Ретракция тромба

Фибринолиз Процесс расщепления фибринового сгустка, в результате которого происходит восстановление просвета сосуда ПЛАЗМИНОГЕН ПЛАЗМИН ЛИЗИС ФИБРИНОВОГО СГУСТКА Внутренний путь: ф XII, ф.XIIа, калликреин Внешний путь: ТАП, УРОКИНАЗА

Нарушение свертываемости крови Гипокоагуляции Гемофилия А - дефицит VIII ф. Гемофилия В-Дефицит IX ф. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) болезнь Виллебранда дефицит ф.Виллебпанда Тромбогеморрагический синдром Гиперкоагуляции ТромбозДВС - синдром

Гипокоагуляции Гемофилия А (классическая гемофилия) врожденный дефицитом белка фактора свертывания крови VIII Гемофилия В вызвана дефектным фактором крови IX удлинения общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание, связанное с дефицитом фактора VIII и нарушением функции тромбоцитов типична положительная реакция агрегации тромбоцитов при использовании в качестве индуктора ристоцетина в низкой концентрации

Гипокоагуляции Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения.

Гиперкоагуляции Тромбоз это процесс прижизненного образования на внутренней поверхности стенки сосудов сгустков крови, состоящих из ее элементов. ДВС-синдром тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии с последующим истощением всех трех систем

Антитромбин1 адсорбирует и инактивирует тромбин Тест: ТВ

Первичные антикоагулянты Антитромбин 3 Ингибирует: тромбин, Ф.10а,9а,11а,12а, калликреин Тесты: ТВ, АЧТВ, протромбиновое время Гепарин Активирует Антитромбин 3 Тесты: ТВ, АЧТВ, протромбиновое время α- 2антиплазмин Ингибирует: Плазмин, Калликреин, Урокиназу, ф.10а Тесты: ТВ, АЧТВ, протромбиновое время α- 2антитрипсин Ингибирует: тромбин, трипсин, плазмин Тесты: ТВ Протеины С,S Связывают ф.5а, 8аТесты: АЧТВ, Протромбиновое время Тромбомодулин Связывает ф.2аТесты:ТВ, АЧТВ, Протромбиновое время