Лимфогранулематоз Подготовила студентка 511 группы Загнибеда ВикторияПодготовила студентка 511 группы Загнибеда Виктория

Лимфогранулематоз ( болезнь Ходжкина ) это злокачественная опухоль лимфоидной ткани со специфической гистологической структурой. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида.

В России заболеваемость составляет от 1,7 до 2,5 случаев на населения. Преобладают среди заболевших мальчиков. Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15 %. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4-6 лет второй в лет

Вирусная - лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского- Рида-Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Генетическая - существует семейная форма лимфогранулематоза, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности. Вероятность возникновения заболевания возрастает при иммунодефицитах (приобретенных и врождённых), аутоиммунных заболеваниях. Иммунологическая - в основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери в тело плода и развитие в организме реакции по типу трансплантат против хозяина. Теории возникновения лимфогранулематоза:

Морфологические варианты ЛГМ 1. Лимфоцитарное преобладание. Характеризуется выраженной пролиферацией, эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки встречаются редко, клетки Березовского-Штернберга встречаются непостоянно, очаги некроза и фиброза отсутствуют. 2.Нодулярный склероз. Характеризуется развитием своеобразных грубоволокнистых кольцевидных прослоек соединительной ткани, разъединяющих всю ткань лимфоузла на отдельные узелки. Типпичны клетки Березовского-Штернберга, встречаются очаги некроза, нейтрофилы и гистиоциты. 3.Смешанно-клеточный. Характеризуется пестрой картиной клеточного состава, с большим количеством клеток Березовского-Штернберга. Нередко в процесс вовлечена вся ткань лимфатического узла. Иногда обнаруживается незначительное количество ретикулярных и коллагеновых волокон. 4.Лимфоидное истощение. Отличается выраженным беспорядочным развитием соединительной ткани и значительным уменьшением клеточного состава ткани лимфатического узла. Характерно наличие клеток Березовского-Штернберга и пролиферация гистиоцитов.

Подстадии А и Б в классификации ЛГМ Подстадия А –относятся больные не имеющие симптомов интоксикации. Подстадии Б –к ней относятся больные с проявлениями интоксикации: 1.необъяснимые подъемы температуры до 38°С по вечерам с короткими афибрильными периодами 2.ночные поты 3.необъяснимая потеря веса тела более чем на 10% за полгода

Характеристика поражения IА поражение одной лимфатической области или одного внелимфатического органа, отсутствие симптомов интоксикации IБпоражение одной лимфатической области или одного внелимфатического органа, наличие симптомов интоксикации IIАпоражение двух или более лимфатических областей с одной стороны от диафрагмы - экстранодальное поражение одного органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов поражение IIБ двух или более лимфатических областей с одной стороны от диафрагмы - экстранодальное поражение одного органа или ткани с поражением регионарных лимфоузлов, наличие симптомов интоксикации IIIАпоражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы возможно локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани, отсутствие симптомов интоксикации IIIБ поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы возможно локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани, наличие симптомов интоксикации IVА диффузное поражение экстралимфатических органов с возможным поражением регионарных лимфоузлов, отсутствие симптомов интоксикации IVБдиффузное поражение экстралимфатических органов с возможным поражением регионарных лимфоузлов, наличие симптомов интоксикации

Оценка «биологической активности» процесса. Используются 5 показателей: 1)СОЭ свыше 30 мм/час; 2)гаптоглобин свыше 1,5 г/л; 3)церулоплазмин свыше 185 ед./л; 4)альфа-2-глобулин свыше 10,0 г/л; 5)фибриноген свыше 4,0 г/л. Увеличение двух и более показателей выше указанных значений позволяет говорить об активности процесса.

Следующие локализации ЛГМ: 1.периферическая форма (поражение поверхностных лимфатических узлов) 2.медиастинальная 3.абдоминальная 4.легочно-плевральная 5.желудочно-кишечная 6.костная 7.кожная 8.нервная

Формы ЛГМ по скорости течения процесса: Острая - болезнь проходит от начальной стадии до конечной за несколько месяцев. Хроническая – заболевание растягивается на много лет с циклическими обострениями и ремиссиями.

Клиника лимфогранулематоза складывается из трех основных компонентов 1.cимптомокомплекс интоксикации 2.симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов 3.клиника распространения и прогрессирования процесса, поражений экстралимфатических органов.

Симптомокомплекс интоксикации: Повышенная утомляемость. Нарастающая слабость.Снижение работоспособности.Серо- землистый цвет кожи.Зуд кожи. Выпадение волос.Проливной ночной пот, повышенная потливость. Периодическая лихорадка.Прогрессирующая потеря веса.Не специфические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышение СОЭ и др. )

Симптоматика увеличения пораженных лимфатических узлов 1.Лимфоузлы пальпируются в виде овоидных отдельнолежащих образований, иногда достигающих значительных размеров, не спаянных с кожей. 2.При росте и слиянии между собой конгломераты образуют редко, чаще это группы лимфоузлов, лежащие близко друг к другу и имеющие свою собственную капсулу. 3.Консистенция лимфоузлов, как правило, мягко эластическая, в отличие от плотных метастатических узлов. 4.Как правило, первичным очагом являются лимфоузлы шеи, надключичные с одной или обеих сторон. Довольно часто поражаются медиастинальные лимфоузлы. Весьма часто, особенно в далеко зашедших стадиях наблюдается поражение лимфоузлов ниже диафрагмы: паховоподвздошные, парапортальные. Поражение абдоминальных лимфоузлов встречается редко.

Клиника поражений экстралимфатических органов. 1.Поражается селезенка, что проявляется симптомокомплексом спленомегалии и подтверждается при УЗИ селезенки и /или сканировании. 2.Лимфогранулематоз внутренних органов встречается реже, обычно в сочетании с поражением лимфоузлов и только в единичном случаях бывает первичным. Клинически проявляется симптомами, свидетельствующими о наличии нарушения функции органа. 3.Метастазы в кости характеризуются болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очаговой припухлостью. Метастазы в кости возникают редко, имеют вид небольших округлых инфильтратов темно-красного цвета,с пигментацией в окружности, а иногда с изъязвлением

Обязательные методы исследования для больных с подозрением на ЛГМ 1. Анамнез заболевания 2. Осмотр больного с регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований 3. Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов 4. Общий анализ мочи 5. Биохимические исследования - общий белок крови, фракции белка, трансаминаз, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар 6. Рентгенография органов грудной клетки с томографией средостения и определением соотношения наибольшего диаметра медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33) 7. Ультразвуковое исследование печени, селезенки, забрюшинных, мезентериальных лимфатических узлов и/или компьютерная томография 8. Трепанбиопсия или стернальная пункция с подсчетом миелограммы 9. Осмотр ЛОР-органов 10. Исследование органов ЖКТ, рентгенография, фиброгастроскопия.

Этапы лечения лимфогранулематоза 1.Индукция - этап введения больного в ремиссию, в результате которого исчезают увеличенные лимфатические узлы, исчезают симптомы интоксикации 2.Консолидация - этап проведения курсов лучевой и химиотерапии для получения стойкой ремиссии

Химиотерапию у детей проводят по протоколам, в которые входят схемы OEPA- онковин (винкрестин), этопозид, преднизолон, адриабластин. OPPA- онковин, прокарбазид, преднизолон, адриабластин. COPP- циклофосфан, онковин,прокарбозид, преднизолон.

При проведении химиотерапии необходимо циклы проводить до достижения полной ремиссии (исчезновения лимфоузлов), а затем еще минимум 2 курса химиотерапии в качестве консолидирующей терапии.

Лучевая терапия Лучевая терапия в чистом виде используется при лечении локальных поражений I-IIА стадий с благоприятным прогнозом или для консолидации опухолей после проведенной химиотерапии. Применяется лучевая терапия на очаги в суммарной дозе грей