Патология перинатального периода – врожденные пороки сердца Составлено проф. Исмаиловой Ю.С., д.м.н.

План лекции Определение, понятие о приобретенных и врожденных пороках сердца. Определение, понятие о приобретенных и врожденных пороках сердца. Механизмы формирование пороков. Механизмы формирование пороков. Морфологическая характеристика пороков при недостаточности и сужении клапанного аппарата сердца. Морфологическая характеристика пороков при недостаточности и сужении клапанного аппарата сердца. Морфологическая характеристика пороков при нарушении деление полостей сердца, и артериального ствола. Морфологическая характеристика пороков при нарушении деление полостей сердца, и артериального ствола. Морфологическая характеристика комбинированных врожденных пороков сердца. Морфологическая характеристика комбинированных врожденных пороков сердца.

Пороки сердца – стойкие отклонения в строении сердца с нарушением его функции. Классификация: приобретенные (ППС) и врожденные пороки сердца (ВПС). Механизмы формирования пороков: ППС – ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, травма. ППС – ревматизм, атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, травма. ВПС – генные мутации, хромосомные аберрации. ВПС – генные мутации, хромосомные аберрации.

Приобретенное пороки сердца 1. Ревматизм – кардиоваскулярная форма. Поражение эндокарда: по локализации – клапанные, хордальные, пристеночные по локализации – клапанные, хордальные, пристеночные По морфологии: острый бородавчатый эндокардит и возвратно-бородовчитый эндокардит По морфологии: острый бородавчатый эндокардит и возвратно-бородовчитый эндокардит

Бактериальный эндокардит митрального клапана

Бактериальный эндокардит аортальных клапанов

Бактериальный эндокардит (микроскопический)

Эндокардит трёхстворчатого клапана

Исход склероз и гиалиноз эндокарда, деформация створок клапана с развитием порока сердца. Недостаточность клапана – негермитичное смыкание створок с регургитацией крови, то есть заброс крови в направлении противоположном физиологическому.

Стеноз отверстия – это неполное раскрытие створок клапана реже утолщение фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия или устья магистральной артерии. Чаще поражается митральный и аортальный клапаны. Пороки бывает изолированные и смешанные (1 клапан или несколько). Комбинированный порок, когда в клапане развивается стеноз и недостаточность клапана.

Митральные пороки 1. Стеноз митрального клапана – рубцевание после воспаления (ревматизм) 2. Недостаточность митрального клапана – нарушение функции створок, спайки между створками, рубцевание после воспаления (инфекционный эндокардит, ревматизм) - Нарушения сосочковых мышц разрывы фиброз, разрывы хордальных нитей их укорочение (ревматизм)

Возвратно-бородавчатый эндокардит

Ревматический эндокардит аортального клапана

Аортальные пороки Стеноз устья аорты Стеноз устья аорты - Рубцевания после воспаления (ревматизм) - Стеноз устья аорты с обызвествлением (атеросклероз) Недостаточность аортального клапана - Рубцевания после воспаления (ревматизм, инфекционный эндокардит, бруцеллез)

Заболевания аорты - Дистрофическая дилатация - Сифилитический аортит - Деформация при анкилозирующем спондилите - Ревматоидный артрит - Синдром Морфана Пороки трехстворчатого клапана и легочной артерии возникают редко (ревматизм, сифилис, атеросклероз, сепсис)

Компенсированный порок сердца - Без нарушения кровообращения - Течение длительное, латентное - Гипертрофия отделов сердца, с которым связан порок Декомпенсированный порок сердца - Сердечно-сосудистое недостаточность - Расширение полостей сердца, в ушках тромбы - Дистрофия мышечных волокон - Венозный застой внутренних органов, цианоз отеки.

Врожденные пороки сердца (ВПС) Структурное оформление сердца и крупных сосудов – на 7-8 недели развитие эмбрионов. Классификация ВПС по Мордера 1. Увеличение легочного кровотока - Эктопия сердца - Аномалия внутри грудного расположения сердца - Стеноз устья аорты - Коарктация аорты - Фиброэластоз эндокарда

2. Сброс крови слева направо и увеличение кровенаполнения малого круга кровообращения - ДМПП, ДМЖП - Дефект аортальнолегочной перегородки - Открытый артериальный проток - Открытый общий предсердножелудочковый канал - Аномальный дренаж легочных вен

3. Сброс крови справа налево и уменьшение кровенаполнения малого круга - Стеноз легочной артерий - Триада, тетрада, пентада Фалло - Полное транспозиция аорты или легочной артерии - Общий артериальный ствол - Атрезия правого предсердножелудочкового клапана

Виды распространенных ВПС - Коарктация аорты – сужение перешейка реже грудной и брюшной аорты. Признаки декомпенсации к 10 годам жизни ребенка - Стеноз устья аорты, стеноз легочной артерий – на уровня клапанов чаще являются компонентами сложных пороков - Открытый артериальный проток (боталлов проток – 20% ВПС) - Триада Фалло – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании ДМПП и гипертрофией правого желудочка

Дефект межжелудочковой перегородки

Нормальное седце и ДМЖП

ДМЖП

ДМПП

ДМПП

Коарктация аорты

Незаращение ботталова протока

- Тетрада Фалло – стеноз легочной артерии ДМЖП, правосмещенное устья аорты, «сидящее» над дефектом, гипертрофия правого желудочка - Пентада Фалло – сочетание триады Фалло с межпредсердным дефектом - Болезнь Эйзенменгера – дефект мембранозной МЖП «сидящий» над дефектом аорты и гипертрофия правого желудочка. Легочная артерия расположено и развита нормально

Тетрада Фалло

Общий артериальный ствол

Транспозиция магистральных сосудов

Первичная легочная гипертензия (болезнь Айэрсы) – это гипертрофия мышечного слоя и эндотелия мелких вен и венул, гипертрофия мышечного слоя мелких артерий. Порок Эбштейна – это беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана, дефект межжелудочковой перегородки. Легочная артерия не изменена.

Порок Лютамбаше – ВДМПП, стеноз левого предсердножелудочкого отверстия, левый желудочек и аорта гипоплазированы, гипертрофия правого желудочка, легочная артерия расширена. Аномалии клапанов – дырчатые клапаны, клапаны с карманами, увеличение и уменьшение числа створок клапанов. Пролапс митрального клапана, аплазия створок полулунных клапанов – синдром Эдвардса.

ВПР делятся от степени гипоксии 1. Синего типа – уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, направление тока крови по анормальному пути справа налево. 2. Белый тип – гипоксия отсутствует, направлени тока крови слева направо.