МЕТАБОЛИЗМ ЛИПИДОВ. Липогенез. Регуляция и патология липидного обмена

Этапы синтез жирных кислот 1 этап: транспорт ацетил-КоА из матрикса митохондрий в цитоплазму

ІІ етап: синтез малонил-КоА с ацетил-КоА

ІІІ этап: реакции синтеза жирных кислот, которые проходять на синтазе жирных кислот Мультиферментный комплекс из 7 ферментов и ацилтранспортируещего белка (АСР – Acyl Carrier Protein). АСР имеет 2 свободные SH-группы: цистеина - для присоединения ацетил-КоА фосфопантотеина – для малонил-КоА

1.Взаемодействие ацетил-КоА и малонил-КоА з АСР:

2.Перенос ацетильной группы на малонильную с образованием ацетоацетильного производного :

3. Востановление ацетоацетильного производного до 3-гидроксибутирила

4. Дегидратация 3-гидроксиацила до транс-бутеноила:

5.Востановление трансбутеноила до бутирильного радикала: Для элонгации бутирил переносится на SН- группу цистеина, а к фоcфопантотеину снова присоединяется малонил-КоА

Элонгация насыщенных жирных кислот Вследствии 7 циклов образуется пальмитат с которого синтезируется жирные кислоты из длинной цепью

Синтез ненасичених жирних кислот Образование моноеновых кислот: Полиеновые - линолевая (С 18:2 ) и линоленовая (С 18:3 ) не синтезируются. Арахидоновая (С 20:4 ) синтезируется с линоленовой

Синтетическая Биологическая роль холестерола Входит в состав клеточных мембран Уменьшает проницаемость мембран Синтез стероидных гормонов Синтез желчных кислот Синтез витамина Д 3 Структурная

Пути пополнения и использование пула холестерола Пул холестерола Поступление с пищей (~ 0,5 г/ сутки) Синтез из ацетил-КоА (~ 1г/сутки) Выведение с калом ~ 0,5 г/ сутки Выведение через кожу ~ 0,1 г/ сутки

Схема синтеза холестерола Мевалоновая кислота Холестерол β-ГМГ-КоА-редуктаза !!! Сквален β-гидроксиметилглутарил-КоА (β-ГМГ-КоА) 3 Ацетил-КоА Кишечник Печень Кожа Надпочечники, половые железы 80-85% 10% 5% >5%