Лекция 23 Патология обмена углеводов Разработал: Перфильева Г.В. Красноярск, 2013 ГБОУ ВПО КрасГМУ имени профессора В.Ф. Войно – Ясенецкого Минздрав РФ Фармацевтический колледж
План лекции: 1. Содержание глюкозы в норме 2. Нарушения углеводного обмена 3. Классификация гипергликемий - инсулярная - экстраинсулярная 4. Гипогликемия 5. Сахарный диабет 6.Гликогенозы
В норме уровень глюкозы в цельной крови -3,3- 5,5 ммоль\л, в сыворотке и плазме крови натощак - 3,8-6,1 ммоль\л. У детей до 5 лет уровень глюкозы на 10-15% ниже, чем у взрослых. В норме уровень глюкозы не снижается ниже 2,5 ммоль\л и не повышается выше 8 ммоль\л.
Значение углеводов для организма определяется их многообразными функциями, и нарушения углеводного обмена отражаются на состоянии всего организма. При патологии обмена углеводов могут наблюдаться следующие нарушения: Гипергликемия – повышение уровня глюкозы в крови. Гипогликемия – понижение уровня глюкозы в норме. Глюкозурия – появление глюкозы в моче. Кетонемия – повышение уровня кетоновых тел в крови. Кетонурия – повышение уровня кетоновых тел в моче. Ацидоз – изменение pH крови в кислую сторону.
Гипергликемия Классификация гипергликемий. Гипергликемия Инсулярня экстроинсулярная физиологическая патологическая Гипофункц Поражение алимент Нейроге Заболевания токсикозы Снижение ия бетта- паренхимы арная. нная. желез внут травмы. обмена клеток пджелудоч ренней глюкозы в островков ой железы. секреции. периферич Лангерганса. еских тканях.
Причины гипергликемий: Инсулярная – связаны со снижением выработки инсулина в поджелудочной железе в результате следующих причин: Гиперфункция бетта-клеток островков Лангерганса является причиной сахарного диабета. Поражение паренхимы поджелудочной железы развивается при остром панкреатите, панкреатическом цирозе и т.д. может привести к сахарному диабету.
Экстраинсулярные – не связаны с выработкой инсулина и могут быть разделены следующим образом: Физиологические алиментарные ( возникают при избытке углеводной пищи) и нейрогенные ( связаны с различными эмоциональными состояниями, например: страх, радость.) Патологические – появляются при различных заболеваниях: - заболевания желез внутренней секреции ( опухоли передней доли гипофиза, надпочечников, тиреотоксикоз и т.д.) - токсикозы и травмы различного происхождения ( токсикозы беременных, отравления фосфором, угарным газом и т.д.) - снижение обмена глюкозы в периферических тканях, например при наркозе, воспалительных процессах
Гипогликемия Клинические проявления гипогликемии: слабость, чувство голода, раздражительность, диффузным потоотделением, снижением деятельности клеток нервной системы, потеря сознания Признаки начинают проявляться при уровне глюкозы в крови 2.4 ммоль\л и становятся клинически выраженными при 2.1 ммоль\л. Причины гипогликемии: 1. Передозировка у больных сахарным диабетом. 2. Повышенная секреция инсулина при аденоме поджелудочной железы. 3. Пониженная выработка контринсулярных гормонов при заболеваниях желез внутренней секреции (гипотериоз, Аддисонова болезнь и др.) 4. Нарушение переваривания и всасывания углеводов о ЖКТ ( энтероколиты, заболевания желчных путей.) 5. Поражение почек (нефриты, нефрозы). 6. Поражение печени (гепатиты, жировая инфильтрация печени, гликогенозы). 7. Воспалительное и инфекционные заболевания (бронхопневмония)
Сахарный диабет : составляет 70% от всех заболеваниях, связанных с нарушением работы эндокринных желез. Причины: 1. Нарушение выработки инсулина бетта-клетками островков Лонгерганса (выработка снижена или вообще отсутствует). 2. Снижение тканевого ответа на инсулин в одной или нескольких точках на сложных путях действия инсулина ( дефекты действия инсулина или резистентность к действию инсулина). Виды сахарного диабета: 1. Диабет I типа – вызван нарушением бетта-клеток, обычно ведущей к полному дефициту инсулина. Иногда называют инсулинозависимым диабетом ИЗСД. 2. Диабет II типа – комбинация резистентности к инсулину и повышением выработки глюкагона. Данный вид является более распространенным и иногда называется инсулинозависимым сахарным диабетом ИНСД.
Основные признаки сахарного диабета Признак I тип (ИЗСД) II тип (ИНСД) Преобладание %, оба поражаются 2-4%, женщины болеют чаще одинаково мужчин Возраст возникно дети, молодые люди взрослые люди, старики вения болезни Развитие симптомов острое постепенное Телосложение худые часто ожирение Потеря веса при как правило присхо похудение очень редко заболевании дит Запах кетонов изо бывает часто обычно запаха нет рта Моча глюкоза и ацетон глюкоза Концентрация инсу низкая или не часто нормальная, может лина в плазме определенная быть повышенной Антитела к присутствуют отсутствуют островкам клеток Наследственность поражено менее 10% поражено более 20% родственников I степени родственников I степени, родства, конкорданность среди близнецов % среди близнецов 50% Лечение инсулин диета, сульфонилмочевид ные препараты
Клинические осложнения при сахарном диабете: 1. Хроническая гипергликемия, приводит к избыточному гликированию белков крови и нарушению их функций. 2. Углеводное и энергетическое голодание в клетках, на которые может действовать инсулин 3. В инсулиннезависимых клетках концентрация глюкозы существенно увеличивается, но не может вся распадаться до ПВК, и частично распадается до сорбитолла и фруктозы. 4. Сорбитол приводит к гипергидратации и отеку клеток, снижению выработки НАДФН; фруктоза вызывает гликирование внутриклеточных белков, что приводит к нарушению внутриклеточного метаболизма. 5. Нефропатия, нейропатия, артериопатия 6. Нарушение иммунитета. 7. Нарушение липидного обмена приводит к атеросклерозу. 8. Нарушение работы ССС.
Диагностика сахарного диабета 1. Гипергликемия 2. Глюкозурия. 3. Азотемия 4. Азотурия. 5. Полидипсия 6. Полиурия. 7. Метаболический ацидоз. 8. Кетонемия 9. Кетонурия. 10. Гликированные белки: гемоглобин, фруктозамин.
Гликогенозы- заболевания вызваны отсутствием или снижением активности ферментов распада гликогена. Известно что несколько типов гликогенозов, связанных с недостаточностью различных ферментов или одного и того же фермента в разных органах.
Гликогенозы – болезни накопления гликогена Тип Название Дефект фермента пораженный орган, структурные и клинические болезни ткань проявления дефекта 1 Болезнь глюкозо-6фосфат печень, почки тяжелая постабсорбционная Гирке гипогликемия, лактоацидоз, гиперлипидэмия 2 Болезнь лизосомальная а- все органы и ткани гранулы гликогена в Помпе глюкозидаза лизосомах 3 Болезнь трансглюкозилаза печень, сердечн. Изменения структуры Кори и скилетн. Мышцы, гликогена, гипогликемия лейкоциты, эритро циты 4 Болезнь «ветвящий» печень, мышцы, изменение структуры Андерсона фермент почки, лейкоциты гликогена 5 Болезнь Марк-Ардля мышечная фосфо мышцы отложение гликогена в рилаза мышцах, судороги, при физической нагрузке 6 Болезнь фосфорилаза печень гипогликемия, но не такая Херса печени тяжелая, как при 1 типе
Методы исследования углеводного обмена 1. Редуктометрические методы: основаны на восстановительных свойствах глюкозы, определяют глюкозу в моче с реактивом 2. Колориметрические методы: основаны на способности глюкозы образовывать окрашенные соединения. К ним относятся ортотолуидиновый метод 3. Ферментативные методы: определение глюкозы по реакциям со специфическими ферментами. В основном используют глюкозооксидазный и гексокиназный методы. Гексокиназный метод является наиболее точным для определения уровня глюкозы. 4. Использование диагностических тест-полосок для полуколичественного определения уровня глюкозы в крови и моче. 5. Использование автоматических и полуавтоматических анализаторов, например «Эксан», карманные глюкометры. 6. При сахарном диабете приводят специальные исследования, например ГТТ
Домашнее задание Пустовалова Л.М. Основы биохимии для медицинских колледжей. стр