Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Портальная гипертензия у детей д.м.н. А.В.Писклаков

Определение Портальная гипертензия – повышение давления в системе воротной вены из-за нарушений оттока крови. В норме давление в воротной вене составляет мм водного столба. Повышение давления выше 200 мм водного столба считается патологическим.

Кровотечения являются наиболее угрожающим жизни больного симптомом. Даже в середине 80-х годов по данным различных авторов летальность достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые кровотечения появляются до достижения 4-летнего возраста, а у 18% - в первые 3 года после рождения.

Формы портальной гипертензии не более 0,8% не более 23%Около 72% случаев

Надпеченочная форма ПГ - нарушение оттока по печеночным венам Болезнь Киари – облитерирующий эндофлебит печеночных вен (один из видов коллагенозов); Синдром Бадда-Киари – тромбоз или сдавление печеночных вен и нижней полой вены (опухолью печени или слипчивым перикардитом), после тяжелых автотравм

Надпеченочные формы ПГ Болезнь Киари и синдром Бадда-Киари – характеризуются быстрым развитием гепатомегалии, асцита, расширением вен брюшной стенки (голова медузы) и шумом Курвуазье в области пупка. Без восстановления оттока крови из печени прогноз неблагоприятный.

Внутрипеченочные формы ПГ Обусловлены нарушением оттока венозной крови из воротной вены при заболеваниях печени. - Циррозы - Фиброхолангиокистозы (врожденный фиброз) - Альвеококкозы - Болезни накопления - Пороки развития печени (поликистозные пороки печени и почек - болезнь Кароли) - Фокальная нодулярная гиперплазия

Внутрипеченочные формы ПГ При циррозе из-за постнекротических поражений печеночной дольки синдром портальной гипертензии развивается рано с тяжелыми нарушениями функции печени. При фиброзе вследствие разрастания соединительной ткани вокруг дольки портальная гипертензия выражена, но функция печени нарушена меньше.

Подпеченочные формы ПГ обусловлены блоком портального кровообращения на уровне воротной или селезеночной вен: - тромбоз ветвей воротной вены вследствие пилефлебита, омфалита, катетеризации пупочных сосудов; - аномалии воротной вены (стенозы, атрезии, кавернозные ангиотрансформации вен)

Клинические проявления ПГ - Асцит – возникает вследствие нарушения лимфооттока через печень. Быстро развивается при надпеченочных формах ПГ и циррозах печени - Гепатомегалия – наиболее выражена при надпеченочной форме ПГ, а также при гипертрофической форме цирроза - Печеночная недостаточность – развивается при надпеченочной форме ПГ и циррозах, менее выражена при фиброзах печени и при подпеченочной форме ПГ.

Клинические проявления ПГ - Портальный криз - причина всех кровотечений - обусловлен: - венозной ишемией желудка; - эрозивным гастродуоденитом; - гиперспленизмом; - снижением функции печени; - варикозным расширением вен пищевода; - эзофагитом

Лечение и профилактика портального криза 1- Лечение основного заболевания 2- Лечение ишемического гастродуоденита 3- Лечение эзофагита 4- Остановка кровотечения 5- Хирургическое лечение ПГ

Лечение основного заболевания : - При надпеченочной форме ПГ- тромбэктомия из нижней полой вены, перикардэктомия - При внутрипеченочной(циррозы,фиброзы) – лечение симптоматическое или трансплантация печени - При подпеченочной форме - хирургическое лечение (портосистемное шунтирование)

Лечение ишемического гастродуоденита : - Ранитидин, зантак, пилорид, омепразол – антисекреторные препараты – по мг - Амоксициллин(флемоксин,клацид идр.) – по 250 мг 2-3 в день - Метронидазол мг х 2 раза после еды. Весной-осенью по 2-3 недели в половинной дозе

Лечение эзофагита - Диета - Омепразол (зероцид) - Сукральфат (вентер,сукрат гель) – по 1 гр до еды за 30 минут - Координакс, мотилиум - 10 мг 3-4 раза в день - Альмагель – по 1 мерной ложке до еды

Алгоритм действий при кровотечении вследствие портальной гипертензии 1. Гемостатическая терапия (V инфузий не более 50% ОЦК). При отсутствии эффекта - 2. Зонд Блэкмора (обязательно перевести ребенка на ИВЛ). При отсутствии эффекта - 3. Экстренная операция.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Эндоскопическое склерозирование, Операции деваскуляризации Операции портосистемного шунтирования.

Операции портосистемного шунтирования Основной принцип операций – создание искусственного сосудистого анастомоза, соединяющего бассейн портальной системы с высоким давлением и бассейн нижней полой вены с низким давлением. Есть серьезное осложнение - портосистемная энцефалопатия – специфическое поражение нервной системы, вызванное попаданием продуктов метаболизма, всасывающихся из кишечника, в общее кровяное русло, минуя печень.

Психоневрологические изменения (у 78% детей) Головная боль Снижение памяти Быстрая утомляемость Агрессивность Нарушение контактов со сверстниками Эмоциональная лабильность

Выводы: Портальная гипертензия – причина наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов ЖКТ. Наиболее частая форма ПГ у детей - подпеченочная. Основной клинический признак ПГ – варикозные вены пищевода, выявляемые на ФЭГДС. Основная цель лечения ПГ – профилактика кровотечений из варикозных вен пищевода Наиболее радикальное лечение – хирургическое (пересадка печени, портосистемное и мезопортальное шунтирование).