ОМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ Врожденная непроходимость ЖКТ у детей лекция д.м.н. А.В.Писклаков

ЭМБРИОЛОГИЯ РАЗВИТИЯ КИШЕЧНОЙ ТРУБКИ Пищеварительная трубка проходит следую- щие стадии внутриутробного развития: - Пролиферативная (псевдожелезистая ) стадия (35-45 день) - Стадия вакуолизации (45-60 день) - Стадия реканализации

ЭМБРИОЛОГИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ КИШЕЧНОЙ ТРУБКИ - На стадии пролиферации формируются атрезии пищеварительной трубки - На стадии вакуолизации формируются стенозы кишечника - На стадии реканализации формируются мембраны кишечника

СТАДИИ ВНУТРИУТРОБНОГО ПОВОРОТА КИШЕЧНИКА До поворота имеется «физиологическая пуповинная грыжа»: вся средняя кишка располагается в пуповине на эмбриональной пуповинно- брыжжеечной артерии 1 стадия (7-10 неделя) Ротация средней кишки против часовой стрелки на стадия (11-16 неделя) – перемещение кишечника в брюшную полость и поворот на против часовой стрелки 3 стадия (от 17 недели до рождения) - Опускание слепой кишки в правую подвздошную область и фиксация с формированием раздельных брыжеек, внутрибрюшинных и забрюшинных отделов кишечника.

ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ЖКТ У ДЕТЕЙ Патологическое состояние, которое развивается на почве пороков развития пищеварительной трубки или соседних органов и тканей. Может проявляться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в периоде новорожденности

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, ПРИВОДЯЩИЕ К ВРОЖДЕННОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ ЖКТ У ДЕТЕЙ Пороки развития пищеварительной трубки Нарушения ротации средней кишки Аномалии других органов и систем Врожденные опухоли и кисты Аномалии желточного протока и урахуса Врожденные спайки Истинные врожденные спайки Внутренние грыжи

1. Пороки развития пищеварительной трубки: пилоростеноз атрезии кишечной трубки врожденные стенозы мембраны удвоения кишечника б-нь Гиршпрунга мекониальный илеус

МЕКОНИАЛЬНЫЙ ИЛЕУС Обтурационная непроходимость в результа- те нарушения пассажа мекония из-за очень высокой его вязкости, вызванной наследст- венными ферментопатиями

2.Нарушения ротации и фиксации средней кишки: Неротированная средняя кишка – толстая кишка располагается слева Обратная ротация – толстая кишка располагается справа Гиперротация – илео- цекальный угол перемещается влево Смешанная ротация – общая брыжейка тонкой и толстой кишок

Наиболее частые виды непроходимости при этой форме порока ЖКТ: -Завороты вокруг общей брыжейки -Синдром Ледда (заворот средней кишки вокруг единой брыжейки, сдавле- ние 12-п.кишки и фикса- ция слепой кишки связкой Ледда

3. Аномалии других органов и систем: Аномальные сосуды Кольцевидная под- желудочная железа

4.Врожденные опухоли и кисты Кисты брыжейки кишечника Тератоидные опухоли Тератобластомы Опухоль Вильмса

5.Аномалии желточного и мочевого протоков: Дивертикул Меккеля Кисты желточного протока Свищи пупка Кисты и свищи урахуса

ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ Дивертикул Меккеля при воспалении (дивертикулите) могут приводить к завороту кишки вокруг них и кишечной непроходимости.

6. Врожденные спайки: мембранаДжексона и связка Лейна: Обтурация тонкой кишкиспайкой Заворот и странгуля-ция петли тонкой кишки вокруг спайки

7. Истинные врожденные спайки брюшной полости: Спайки,возникающие внутриутробно, вследствие перенесенного внутриутробного сепсиса или внутриутробного перитонита.

8. Внутренние грыжи: Ущемление петель тонкой кишки в карманах и заворотах брюшины вызывает клинику острой кишечной непроходимости. Очень трудно диагностируется даже при лапаротомии

РАЗЛИЧАЮТ ВЫСОКУЮ И НИЗКУЮ ВРОЖДЕННУЮ КИШЕЧНУЮ НЕПРОХОДИМОСТЬ Анатомические критерии высокой непроходимости - выше связки Трейца Анатомические критерии низкой непроходимости - ниже связки Трейца

КЛИНИКА ВЫСОКОЙ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ - Развивается в первые сутки - Всегда обтурационная форма - Рвота желудочным и дуоденальным содержимым - Кишечного содержимого в рвоте нет - Клиника непроходимости нарастает медленно - Истощение нарастает медленно - Беспокойства нет - Меконий и переходный стул скудные, не окрашены желчью - Желудок перерастянут, живот западает

КЛИНИКА НИЗКОЙ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ - Развивается в любые сроки после рождения, чаще 2-3 сутки - Часто странгуляционная форма - Рвота желудочным, дуоденальным и тонкокишечным содержимым - Клиника непроходимости нарастает быстро - Истощение развивается быстро - Болевая гримасса и беспокойство - Меконий скудный, стула и газов нет - Живот вздут - Перистальтика усилена, шум плеска

КЛИНИКА НИЗКОЙ ВРОЖДЕННОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ Рентгенологическая картина низкой врожденной непроходимости характерна: - множественные горизонтальные уровни жидкости (чаши Клойбера)

ПИЛОРОСТЕНОЗ

ПИЛОРОСТЕНОЗ – ПОРОК РАЗВИТИЯ ПИЛОРИЧЕСКОГО ОТДЕЛА С ИЗБЫТОЧНОЙ ЗАКЛАДКОЙ МЫШЕЧНОГО СЛОЯ И СТЕНОЗОМ ВЫХОДА ИЗ ЖЕЛУДКА Клинические признаки пилоростеноза: -Акушерский анамнез - без особенностей -Начало проявлений неделя жизни -Рвота – фонтаном, больше чем скормлено, через 1-2 ч. после кормления, створоженное молоко с запахом, желчи нет -Ребенок спокоен, возбуждения нет -Обезвоживание – развивается быстро -Масса тела - быстро падает -Диурез – снижен, симптом сухих пеленок -Стул - отсутствует -Живот в эпигастрии вздут, ниже западает -Спазмолитики не эффективны

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПИЛОРОСТЕНОЗА Пилороспазм (вегетовисцеральные нарушения) Частичная высокая кишечная непроходимость (аномальный сосуд, кольцевидная поджелудоч-ная железа, незавершенный поворот кишечника Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников Мембрана желудка с отверстием

ПИЛОРОСПАЗМ- ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ СПАЗМ АНТРАЛЬНОГО ОТДЕЛА ЖЕЛУДКА Клинические признаки пилороспазма : -Акушерский анамнез – родовая травма -Начало проявлений неделя -Рвота – скудная, срыгивание, во время кормления, свежим молоком -Поведение – беспокойное, постоянный крик -Обезвоживание – нет -Масса тела – не падает -Стул и диурез – в норме -Живот - обычной формы -Спазмолитики – эффективны -Пассаж из желудка – не нарушен или ускорен