Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Запоры у детей. Болезнь Гиршпрунга. Долихосигма Лекция д.м.н. Писклаков А.В.

Запоры у детей Запор – состояние, когда больной тужится при дефекации и не имеет мягкого стула по крайней мере 1 раз в день (Painter, 1980) Запор – затруднение дефекации или ее нерегулярность или их сочетание (Moore- Gillon, 1984) Запор – нарушение способности своевременно и регулярно опорожнять кишечник (Ашкрафт и Хольдер, 1992)

Запоры у детей Слово constipation происходит от латинского слова "constipare", означающего «скапливаться». К запорам большинство авторов относят наличие затруднения при дефекации, нечастая дефекация или наличие твердого кала. Частота стула - самый оптимальный и объективный параметр

Запоры у детей Хронический запор – систематическое (3 месяца и дольше) отсутствие у ребенка дефекации более 32 часов при полноценном питании и соблюдении возрастного двигательного режима (по А.И.Ленюшкину). Считается, что от 5 до 10% детей страдают ими. Запоры более характерны для мальчиков и являются причиной примерно 3% посещения педиатров и от 20 до 25% визитов к детскому гастроэнтерологу.

Запоры у детей Возраст Частота дефекаций в день (среднее число) 0-3 мес на грудном вскармливании мес на искусств. вскармливании мес года 1.4 Более 3 лет 1.0 Взято из Fontana M. Bianch С, Cataldo F, et al. Bowel frequency in healthy children. Ada Paediatr Scand 1987;78:682-4.

Запоры у детей Физиология толстой кишки. Функции: Двигательная (моторная). Обеспечивает продвижение каловых масс в каудальном направлении, поддержание внутри- прямокишечного давления и эвакуацию. В проксимальной части – антиперистальтика и маятникообразные движения (переме- шивание кишечного содержимого). Это способствует выполнению следующей функции

Запоры у детей Физиология толстой кишки. Функции: Адсорбционная. Из просвета толстой кишки всасываются вода, глюкоза, жиры, аминокислоты, соли кальция, калия, магния, натрия, моносахаридов, каротиноидов. Секреторная функция (выработка кишечного сока (щелочная фосфатаза, пептидаза, липаза), выделение жирных кислот, холестерина)

Запоры у детей

Факторы, определяющие дефекацию в норме: Состав и количество кишечного содержимого, которое определяется пищевым рационом и особенностями процесса пищеварения. Физическая активность ребенка и его конституция. Анатомические особенности толстой кишки и ее сфинктерного аппарата. Иннервационное обеспечение толстой кишки и особенности ее моторики. Состояние ЦНС (сформированность условных рефлексов).

Запоры у детей Физиология дефекации: Когда кал спускается из сигмовидной кишки в прямую, давление передается на помещенные в стенке кишки рецепторы, которые активизируются и посылают импульсы к центру дефекации в крестцовом отделе спинного мозга (S2-4). Эти действия заканчиваются одновременным ощущением позыва к дефекации и расслаблением внутреннего анального сфинктера (ректосфинктерный рефлекс) и сокращением внешнего анального сфинктера. При достаточном количестве кала, начальное сокращение внешнего сфинктера переходит к полному расслаблению внешнего и внутреннего сфинктера, расслаблению тазовой диафрагмы, что приводит к дефекации

Запоры у детей Физиология дефекации: Если дефекация неудобна, держание может быть достигнуто через произвольное сокращение внешнего анального сфинктера и пуборектальной мышцы, которая помогает сжимать анальный канал. Если позыв к дефекации произвольно подавлен, прямая кишка приспосабливается к объему стула адаптационным расслаблением и устраняет отраженное расслабление внутреннего сфинктера и позыв к дефекации. Часть стула из прямой кишки возвращается в нисходящую антиперистальтикой.

Запоры у детей Физиология дефекации: Когда дефекация становится удобной, внешний сфинктер сознательно расслабляется, внутрибрюшное давление произвольно увеличивается, что вынуждает кал выделиться наружу. В течение процесса дефекации тазовая диафрагма поднимается, позволяя стулу выйти наружу

Запоры у детей Классификация хронических запоров у детей (по А.И.Ленюшкину, 1976) Алиментарные (несбалансированность питания (преобладание жиров, недостаток растительной клетчатки, дефицит витамина В 1 и т.д), пилоростеноз и пр.) Атонический (недоношенность, атония кишечника) Невро-психогенный: – Дискинетический (родовая травма) – Привычный (систематическое подавление позыва на дефекацию) – Органические (болезнь Гиршпрунга, долихосигма и др.)

– Рефлекторные (трещина анального канала, геморрой, парапроктит) – Стрессовый (травма, испуг) Механический (аноректальные аномалии, пресакральные опухоли, рубцы) Эндокринный (микседема, гигантизм) Токсико-инфекционные (дизентерия, сальмонеллез) Токсические (отравления солями тяже-лых металлов)

Упрощенная классификация запоров у детей: Алиментарные Нейрогенные Механичесие

Компенсированная стадия характеризуется эпизодическими проявлениями нарушений функции кишечника. По-существу, это практически здоровые люди. Субкомпенсированная стадия сопровож- дается запорами по 3-4 дня с последующим самостоятельным опорожнением кишеч- ника. В летний и осенний период имеется довольно стойкая ремиссия. Декомпенсированная стадия имеет более выраженную клинику – запоры длятся по 5 и более дней, причем самостоятельный стул иногда отсутствует совсем. Дети часто и длительно болеют, отстают в физическом развитии.

Лечение запоров Соблюдение правильной сбалансированной диеты. Это является первым методом лечения и, желательно, чтобы он остался единственным. Врач, сталкивающийся с нарушением ритма дефекации у пациента, должен прежде всего составить и рекомендовать пациенту правильный пищевой режим и рекомендовать его больному. Это является своеобразным "пробным" методом терапии, от эффективности которого зависит дальнейшая тактика лечения.

Способствуют опорожнению: продукты, содержащие органические кислоты: кислое молоко, фруктовые соки, черный хлеб, кислые фрукты и др.; сахаристые вещества: сахар, мед, сиропы, сладкие блюда; блюда богатые поваренной солью; блюда, содержащие углекислоту (минеральные воды); жиры; продукты, богатые оболочками растительных клеток: овощи, блюда из овощей, гречневая и ячневая каши; продукты в холодном виде; белые вина. Задерживают опорожнение: продукты,содержащие танин : черника, чай, какао, натуральные красные вина; пища в протертом виде; рисовая и манная каши; слизистые супы и кисели; теплые и горячие блюда. Индиферентные продукты: мясо и рыба в рубленном виде, паровые блюда из них; черствый пшеничный хлеб; творог.(по Фролькису А.В.,1991).

Режим дефекации. Прежде всего необходимо, чтобы дистальные отделы толстой кишки оставались пустыми. При этом исчезает постоянная патологическая импульсация с барорецепторов тазового дна, которая приводит к угнетению физиологического рефлекса. Кроме того, ежедневное или через день опорожнение кишечника облегчает дефекацию вследствие того, что каловые массы имеют меньший объем и более мягкую консистенцию. При начале лечения ребенку в течении первых двух недель назначают очистительные клизмы ежедневно в одно и то же время. Время постановки клизмы выбирают, ориентируясь на биологический ритм (т.е. время естественной дефекации). За минут перед клизмой ребенку дают выпить стакан холодной воды или сока. Первые две недели очищения кишечника добиваются ежедневно. Затем клизмы ставят через день, но продолжают давать стакан жидкости и на горшок ребенка высаживают каждый день именно в одни и те же часы.

Слабительные средства. В детской практике абсолютных показаний для их применения нет. Однако, в ряде стран злоупотребление слабительными носит массовый характер. Длительное злоупотребление слабительными приводит к различным побочным эффектам. Привыкание к слабительным и весь комплекс связанных с этим последствий называется "пургантизмом". Все вышеперечисленное говорит больше о вреде, чем о пользе назначения слабительных в детском возрасте.

Физиолечение является основным методом лечения большинства причин запоров у детей. При атонических и гипотонических состояниях толстой кишки патогенетически обоснованным методом является электростимуляция гладкой мускулатуры. Диадинамические токи (ДДТ) в основе своей имеют импульсные токи (полусинусоидального характера) с частотой 50 или 100 Гц. Недостатком метода является раздражающее действие низкочастотного тока на кожу, что заставляет использовать очень малую силу тока (0,5-1 мА). Это, безусловно снижает эффективность воздействия. Синусоидальномодулированные токи. Используют высокочастотные (2-5 кГц) токи, модулированные по амплитуде от 10 до 150 Гц. Вследствие высокой частоты ток не встречает значительного сопротивления кожи, не вызывает раздражения рецепторов, свободно проходит вглубь тканей и индуцирует наиболее сильный ответ быстро реагирующих нервных и мышечных волокон. В качестве генераторов используют аппараты серии "Амплипульс". Режим и длительность лечения токие же как и у ДДТ. Токи надтональной частоты. Используются прямоугольные биполярные импульсы тока высокой частоты (22 кГц) с частотой повторения 50 Гц. Генератор - аппарат "Эндотон".

Рефлексотерапия достаточно широко используется в лечении детей с нарушением функции дистального отдела толстого кишечника. Она заключается в воздействии на различные рефлексогенные зоны, зоны Захарьина-Геда, биологически активные точки (БАТ), как отдаленные, так и сегментарные, различных физических факторов: электрического тока, ультразвука, луча лазера, температуры, давления (массаж), иглоукалывания, воздействия магнитных полей. Лечебная физкультура играет существенную роль в лечении запоров Хирургические методы лечения хронических запоров используются в качестве основных при механических запорах

Болезнь Гиршпрунга Первое упоминание о мегаколон – описание Ruisch случая у 5- летнего ребенка в XVII веке Описана датским педиатром Гиршпрунгом в 1886 году («Запор у новорожденных вследствие расширения и гипертрофии толстой кишки»). Сам Гиршпрунг считал заболевание «врожденной аномалией толстой кишки типа гигантизма, причем расширение и гипертрофия ее стенок первичные» Ehrenpreis T. (1946) – «мегаколон не первичен, а вторичен» Swenson O. (1948) – «причина запоров при мегаколон – спазм ректосигмоидного отдела» Whitehouse F., Kernohan I. (1949) – «в основе мегаколон лежит отсутствие парасимпатической иннервации из-за отсутствия ауэрбахова сплетения

Болезнь Гиршпрунга Причиной болезни Гиршпрунга является врожденный аганглиоз Ауэрбахова и Мейснерова сплетения какого-либо участка желудочно-кишечного тракта. Частота 1:5000 Мальчики болеют в 5 раз чаще девочек Генетический дефект скорее всего локализуется на длинном плече хромосомы 13 и 21

В основе патогенеза лежит физиологический закон Кеннона- Розенблюта: «Денервированная структура отвечает гиперэргически на любой раздражитель» Наличие аганглиоза приводит к локальному спазму данного участка желудочно-кишечного тракта, гипертрофии стенки и дилятации вышерасположенного отдела.

Классификация болезни Гиршпрунга

Клиника болезни Гиршпрунга Ранние симптомы: – Запор – Метеоризм – Увеличение живота Поздние симптомы: – Анемия – Гипотрофия – Деформация грудной клетки – Каловые камни – Парадоксальный понос

Диагностика болезни Гиршпрунга Наличие триады признаков (запор с периода новорожденности, стойкое вздутие живота и наличие на ирригограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в расширенную часть) делает диагноз несомненным Функциональное исследование ректоанальной зоны (наличие обратного ректального тормозного рефлекса) Биопсия: – Полнослойная (отсутствие ганглиев в сплетениях и гипертрофия нервных волокон) – Аспирационная (активность ацетилхолинестеразы в парасимпатических нервных волокнах)

Долихосигма «Идиопатический мегаколон» «Псевдоболезнь Гиршпрунга» «Мегадолихоколон» «Гипоганглиоз»

Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки без значительного расширения. Встречается у 25-45% детей с запорами. В то же время имеется у 1/3 здоровой популяции, не сопровождаясь клиническими проявлениями.

Патогенез запоров при долихосигме: Механическая теория. Неврогенная теория: гипоганглиоз дисганглиоз миелопатия (дисфункция крестцового парасимпатического центра) аганглиоз на уровне анального сфинктера (ахалазия ануса)

Долихосигма Латентное течение (клиники нет, обнаружена случайно). Болевая форма. Проявляющаяся запорами. Смешанная форма.

Долихосигма Лечение: Консервативное (основное). Оперативное (при отсутствии эффекта от консервативного в течении 9 мес., необ- ратимых изменениях стенки кишки)