Карагандинский Государственный Медицинский Университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней Тема:Синдром Мориака Подготовила: студентка346гр. ОМ Ламежанова Зарина Проверил: Беков Е. К. Караганда 2011г.

Мориака синдром (P. Mauriac, франц. врач, ) тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г.

Из-за чего развивается Синдром Мориака?

1)при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста) 2)систематическое введение инсулина в места липодистрофий

ПАТОГЕНЕЗ: Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена

Усиливается распад гликогена в печени Развиваются жировая дистрофия печени Гепатомегалия В крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена

Повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче Усиливается синтез холестерина В крови увеличивается концентрация b- липопротеинов и свободных жирных кислот

Жировая дистрофия печени при Мориака синдроме связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени трипсина панкреатического сока. Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития Мориака синдрома соматотропного гормона

Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов

В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при Мориака синдроме витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

Клинические проявления: Отставание в росте от сверстников на 425 см с признаками запоздалой оссификации ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи

У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие)

Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна У абсолютного большинства детей с Мориака синдромом часто развиваются гипогликемические состояния и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия

Диагностика: Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза О несомненном развитии Мориака синдрома свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии.

Дифференциальная диагностика: Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке. Он необходим лишь в том случае, если Мориака синдром не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.

Профилактика и лечение: Адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие Мориака синдрома. Необходима профилактика липодистрофического процесса

Использовать массаж участков липодистрофии Физиотерапевтические методы Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!