АКТУАЛЬНОСТЬ Первые проявления кератоконуса начинают манифестировать на 2-м десятилетии жизни. Причины К. неизвестны. В роговицах, пораженных К., описано множество биохимических изменений, включая пониженное содержание коллагена, снижение концентрации или неправильное строение молекул креатин-сульфата, уменьшение общего содержания белка, увеличение коллагенолитической и желатинолитической активности, связанное с недостаточностью ингибиторов металлопротеиназ. При этом, нарушения ферментов и ингибиторов протеиназ наиболее выражены в эпителиальном слое роговицы Роль наследственных факторов в генезе кератоконуса достоверно не установлена. Большинство случаев возникает спорадически, без осложненного анамнеза. Однако описаны несколько случаев К., который передавался по наследству. В одном из исследований была выявлена передача К. в 7 из 12 семей (58,3%), но без отягощенного анамнеза заболеваний роговицы или глаза в целом, отчего авторы делаю вывод, что К. наследуется по аутосомно- доминантному типу с неполной пенетрантностью.

АКТУАЛЬНОСТЬ Существует несомненная взаимозависимость между К. и атопией. Распространенность таких аллергических заболеваний как астма, экзема, сенная лихорадка, атопический кератоконъюнктивит у пациентов с К. на порядок выше. Примерно у 5% пациентов с синдромом Дауна имеется К. К. описан в сочетании с рядом заболеваний: соединительной ткани, такими как синдром Элерса- Данло (Ehlers-Danlos), синдром Марфана, несовершенному остеогенезу глаза, включая пигментную ретинопанию, врожденный амавроз Лебера, весенний катар, синдром «дряблых» век, заднюю полиморфную дистрофию роговицы

10 летний мировой опыт рибофлавин-ультрафиолетовой фотополимеризации роговицы (Corneal Collagen Crosslinking – CXL) - доказанная эффективность и безопасность метода для лечения прогрессирующего кератоконуса. Первые публикации о применении фотополимеризации роговицы (кросс-линкинга) в лечении кератоконуса у детей появились в 2004 году (Caporossi A.), однако и до сих пор эти работы касаются небольшого количества наблюдений, а отдалённые результаты наблюдения составляют не более 12 месяцев (Beatrice E.Frueh, 2009, Adel Barbara, 2011).

Ретроспективный анализ 32 пациентов (44 глаза) в возрасте от 11 до 18 лет (средний возраст 15.8 лет). 12 пациентов с двухсторонним кератоконусом. Показанием к лечению была прогрессия кератоконуса. Рефракция Острота зрения Острота Зрения с Коррекцией Тонометрия Биомикроскопия Топографические исследования Роговицы (ORBSCAN-Z by B&L) OCT

первой Пациентам первой группы CXL проводилась по классической методике: Деэпителизация Ø 8.0 – 8.5 mm. 0.1% изотоничный р-р Рибофлавина - 30 Контроль насыщения (Рибофлавин в П/К) Пахиметрия Облучение UV + рибофлавин Бандажная МКЛ Закапывания антибиотиков, нестероидные противовоспалительные, кортикостероиды (после реэпителизации), искусственная слеза

ДИНАМИКА НЕКОРРИГИРОВАННОЙ И КОРРИГИРОВАННОЙ ОСТРОТЫ ЗРЕНИЯ КМ ММ +0,1 +0,15 +0,27 +0,07 Классическая Методика Модифицированная Методика

ДИНАМИКА КЕРАТОМЕТРИИ И РЕФРАКТОМЕТРИИ ММ КМ -1,1 -2,1 -2,3 -1,0 -1,4-0,9-1,9 -1,6 Классическая Методика Модифицированная Методика

ДИНАМИКА ПАХИМЕТРИИ КМ -3 ММ -17

РЕЗУЛЬТАТЫ: Прогрессирования Кератоконуса после UV-X НЕ Наблюдалось. Более интенсивное рефлектирование роговицы наблюдалось чаще, чем в группе взрослого контингента пациентов и сопровождалось выраженным уплощением роговицы (на 4 и более диоптрий). Очевидно, процесс кросс-линкинга у детей протекает более бурно, чем у взрослых, с чем и связано более частое появление интенсивного рефлектирования. Повышенное рефлектирование сопряжено с более выраженным эффектом уплощения роговицы. Ни в одном случае данное осложнение не вызвало ухудшения зрения, напротив, у этих пациентов зрение улучшилось на 2 и более строк. Улучшение остроты зрения в группе пациентов, леченных по модифицированной методике было большим, а уплощение роговицы и уменьшение астигматизма более выраженным. Тем не менее, в обеих группах статистически достоверным различиям подверглись одинаковые показатели – острота зрения и степень роговичного астигматизма. Следует отметить, что ни в одном случае проведения кросс-линкинга по модифицированной мы не отмечали задержки эпителизации роговицы, а сроки эпителизации уменьшились с 4.5 до 3.2 дня.

ОСЛОЖНЕНИЯ: Ни одного серьезного осложнения не наблюдалось В 2 случаях наблюдалась поздняя реэпителизация (через 7 и 9 дней), которую расценивали как осложнение движения глаза в момент облучения и травматизации ростковой зоны эпителия В 2 случаях на 2 – 3 день после UV-X наблюдалось появление стерильных инфильтратов роговицы, которые полностью рассосались в ходе терапии нестероидных противовоспалительных инфильтратов (Дифталь) и кортикостероидами В 3 случаях отмечалось усиленное рефлектирование, которое сопровождалось выраженным (на 4 и более дптр.) уплощением роговицы и в результате улучшением остроты зрения на 2 и более строк

ВЫВОДЫ: UV-X-терапия является безопасной и эффективной методикой лечения кератоконуса у детей Модифицированная методика топографически- ориентированного кросс-линкинга обеспечивает: Более короткий срок эпителизации роговицы Более выраженные оптические результаты (улучшения остроты зрения, уменьшение астигматизма)