Тема лекции: Тема лекции: Заболевания надпочечников та гипофиза.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Доц. РУДА М.М.

1. Гипоталамус 2. Гипофиз 3. Эпифиз 4. Тимус 5. Щитовидная железа 6. Паращитовидные железы 7. Островки Лангерганса поджелудочной железы 8. Надпочечники 9. Половые железы Железы внутренней секреции:

ГИПОТАЛАМУС Релизинг- факторы или либерины СТАТИНЫ ОКСИТОЦИН ВАЗОПРЕССИН соматолиберин, тиреолиберин, кортиколиберин, гонадолиберин соматостатин, допамин

Гипоталамус и задн я я доля гипофиз а Синтезируется 3 пептида Мигрируют вдоль аксонов в заднюю долю гипофиза 1)Антидиуретический гормон (вазопрессин) 2)Окситоцин 3)Нейрофизин

Гипоталамус и передняя доля гипофиза Связан з передней долей гипофиза сеткой кровеносных капиляров – гипоталамической портальной системой Либерины и статины достигают передней доли через эту систему

ГИПОФИЗ - Различают гормоны передней, средней и задней части гипофиза. Наибольшее значение – передняя доля (вырабатывает тропные гормоны)

Классификация гипоталамо – гипофизарных заболеваний I. Гипоталамо – аденогипофизарные заболевания 1. Заболевания связанные с нарушением секреции гормона роста; - акромегалия, гигантизм; - гипофизарный нанизм. 2. Заболевания связанные с нарушением секреции АКТГ: - болезнь Иценко-Кушинга; - гипоталамический пубертатный синдром. 3. Заболевания связанные с нарушением секреции пролактина: - синдром гиперпролактинемии. 4. Заболевания связанные с нарушением секреции ТТГ: - опухоли гипофиза с повышенной секрецией ТТГ. 5. Заболевания связанные с нарушением секреции гонадотропних гормонов: - адипозо-генитальная дистрофия. 6. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная кахексия). 7. Гипоталамическое ожирения. ІІ. Гипоталамо-нейрогипофизарные заболевания. 1. Недостаточность секреции вазопресина (несахарный диабет). 2. Синдром избыточной секреции вазопресина (синдром Пархона).

Этиология гипоталамо - гипофизарных расстройств 1. Опухоли (краниофарингиомы) или метастазы 2. Инфекционные заболевания: острые (скарлатина, грипп), хронические (туберкулез, малярия, токсоплазмоз) 3. Травма 4. Сосудистые повреждения (тромбоз, тромбоэмболия) 5. Нарушения обмена веществ (xanthomathosis) 6. Врожденная гипофизарная гипо - или аплазия 7. Синдром пустого турецкого 8. Генетическая предрасположенность 9. Идиопатический

Проявление гипоталамо - гипофизарных расстройств Гиперсекреция (ПРЛ, ГР, АКТГ) Гиперсекреция (ПРЛ, ГР, АКТГ) Гипосекреция (пангипопитуитаризм) Гипосекреция (пангипопитуитаризм) Расширение турецкого седла (рентген, КТ, МРТ) Расширение турецкого седла (рентген, КТ, МРТ) Потеря зрения (битемпоральная гемианопсия или дефекты поля зрения) Потеря зрения (битемпоральная гемианопсия или дефекты поля зрения)

Гіпофіз-норма

Опухоли гипофиза Медленно-растущая (доброкачественная) % всех опухолей головного мозга: Пролактиномы 60% гиперсекреция ГР 20% избыток АКТГ 10% Медленно-растущая (доброкачественная) % всех опухолей головного мозга: Пролактиномы 60% гиперсекреция ГР 20% избыток АКТГ 10% Клинические проявления: Эффект ткань +: Головные боли Судороги Лицевая боль или онемение Парез, паралич Тошнота, рвота Клинические проявления: Эффект ткань +: Головные боли Судороги Лицевая боль или онемение Парез, паралич Тошнота, рвота

Аденома гіпофіза

Препарати, которые используют для лечения болезни (синдрома) Иценко-Кушинга Препарат Суточная доза Побочные эфекты Бромокриптин (парлодел, абергин) 7,5 – 30 мг Нудота, постуральная гипотония, сидативное действие Ципрогептадин (перитол) 8 – 24 мг Сидативный эфект, увеличение массы тела Маммоніт, оріметен, еліптен 250 мг - 1 г Нудота, анорексия, кожные высыпания, сидативный эфект Метопипрон 1 – 2 г Сонливость, кожные высыпания нудота, Кетоконазол 200 – 1200 мг Нудота, гинекомастия, гепатит Хлодитан, митотан 2 – 4 г кожные высыпания, гинекомастия, надпочечниковая недостаточность

Акромегалия и гигантизм Заболевания обусловленные избыточной секрецией гормона роста или повышенной чувствительностью к соматотропину периферических клеток Заболевания обусловленные избыточной секрецией гормона роста или повышенной чувствительностью к соматотропину периферических клеток У детей и подростков развивается гигантизм, потому что зоны роста еще не закрыты, а в взрослых – акромегалия (akros - крайний, megas - большой). У детей и подростков развивается гигантизм, потому что зоны роста еще не закрыты, а в взрослых – акромегалия (akros - крайний, megas - большой).

Клиническая характеристика акромегалии Стадии розвития Проакромегалическая – ранние признаки, которые трудно диагностировать Гипертрофическая – гипертрофия и гиперфункция органов и тканей Опухлевая – признаки роста опухоли: повышение внутричерепного давления, очные и неврологические нарушения Кахектическая – исход заболевания степень активности Активная фаза – прогресирующее течение Стабильная – медленное развитие симптомов

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ГИПЕРФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ГИПОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПАРЦИАЛЬНОЕПАРЦИАЛЬНЫЕТОТАЛЬНОЕ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ ГИПЕРПРОДУКЦИЯ КАТЕХОЛАМИНОВ МОЗГОВЫМ ВЕЩЕСТВОМ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ СИНДРОМ / БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА ГИПЕРАЛЬДО- СТЕРОНИЗМ КОРТИКОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ НАРУШЕНИЕ ПОЛОСТНОГО И МЕМБРАННОГО ПИЩЕВАРЕНИЯ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ УМЕНЬШЕНИЕ ОВОЛОСЕНИЯ ТЕЛА ПОВТОРНЫЕ РВОТА И ПОНОС ПОЛИУРИЯ ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЯ

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОЙ ТОТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НАДПОЧЕЧНИКОВ П Е Р В И Ч Н О Й (НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ) ТУБЕРКУЛЕЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ СИНТЕЗА СТЕРОИДОВ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПУХОЛИ ИЛИ ИХ МЕТАСТАЗЫ В НАДПОЧЕЧНИКИ ИММУННАЯ АУТОАГРЕССИЯ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ АМИЛОИДОЗ НАДПОЧЕЧНИКОВ ВРОЖДЕННАЯ ГИПОСЕНСИТИЗАЦИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ К АКТГ ИНТОКСИКАЦИЯ ОРГАНИЗМА

Бронзовая болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)Бронзовая болезнь при надпочечниковой недостаточности (гиперпигментация кожи и слизистых)

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ГИПЕРКАЛИЕМИЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ БРАДИКАРДИЯ МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОСТРАЯ ГИПОТЕНЗИЯ ПОВТОРНЫЕ КОЛЛАПСЫ, ОБМОРОКИ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СИСТЕМНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ОРГАНИЗМА

39 ДИАГНОСТИКА Уровень кортизола не более 20 нмоль л -1 Уровень кортизола не более 20 нмоль л -1 Тест с АКТГ (синактен-депо 2 мг) кортизол через 24 ч > 720 нмоль л -1 Тест с АКТГ (синактен-депо 2 мг) кортизол через 24 ч > 720 нмоль л -1 Анамнестические данные Анамнестические данные Клиническая картина Клиническая картина Лабораторные исследования Лабораторные исследования Эффективность терапии глюкокортикоидами ex juvantibus Эффективность терапии глюкокортикоидами ex juvantibus

40 Глюкокортикоидные препараты (гидрокортизон или др.) Глюкокортикоидные препараты (гидрокортизон или др.) Восполнение ОЦП Восполнение ОЦП Катехоламиновая поддержка Катехоламиновая поддержка

41 ФЕОХРОМОЦИТОМА ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Опухоль хромаффинной ткани Опухоль хромаффинной ткани Гиперсекреция катехоламинов Гиперсекреция катехоламинов Симптоматическая артериальная гипертензия Симптоматическая артериальная гипертензия 1-2% – двухстороннее поражение 1-2% – двухстороннее поражение 5-10% – экстраадреналовая локализация 5-10% – экстраадреналовая локализация

42 ФЕОХРОМОЦИТОМА СИМПТОМАТИКА Кризы артериальной гипертензии с тахикардией, головной болью, тремором Кризы артериальной гипертензии с тахикардией, головной болью, тремором Покраснение лица и шеи после криза Покраснение лица и шеи после криза Обильное мочеотделение после криза Обильное мочеотделение после криза

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПЕРКАТЕХОЛАМИНЕМИИ ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЯ ГИПЕРТЕНЗИВНЫЕ КРИЗЫ ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА ДРУГИЕ: * ПОТЛИВОСТЬ * РЕТИНОПАТИИ * ПОХУДАНИЕ * ТРЕМОР * … ОСТРЫЕ ГИПОТЕНЗИВНЫЕ РЕАКЦИИ С ОБМОРОКАМИ ПОВЫШЕНИЕ КОНЦЕНТРАЦИИ МЕТАБОЛИТОВ КАТЕХОЛАМИНОВ В МОЧЕ

44 ДИАГНОСТИКА Клиническая картина Клиническая картина Гипергликемия после криза Гипергликемия после криза Экскреция ванилилминдальной кислоты с мочой, общих метанефринов мочи Экскреция ванилилминдальной кислоты с мочой, общих метанефринов мочи Увеличение надпочечника или изменение структуры Увеличение надпочечника или изменение структуры Накопление метйодбензилгуанедина, меченного 131 I, или накопление 99 Тс Накопление метйодбензилгуанедина, меченного 131 I, или накопление 99 Тс

45 ФЕОХРОМОЦИТОМА ЛЕЧЕНИЕ Контроль артериального давления применением - и - адреноблокаторов Контроль артериального давления применением - и - адреноблокаторов Исключение из схемы терапии артериальной гипертензии диуретических препаратов Исключение из схемы терапии артериальной гипертензии диуретических препаратов Хирургическое лечение Хирургическое лечение