Тема: Врожденные пороки сердца. Недостаточность кровообращения Лекция 13 для студентов 3 курса, обучающихся по специальности Педиатрия Кафедра поликлинической педиатрии и пропедевтики детских болезней с курсом ПО Д.м.н. Марина Юрьевна Галактионова Красноярск, 2012 г.

сформировать компетенции, способствующие ранней диагностике врожденных пороков сердца и недостаточности кровообращения у детей с учетом факторов антенатального риска ЦЕЛЬ:

План лекции: 1.Общие сведения о ВПС: факторы риска, классификация; 2.Фазы течения и основные клинические проявления ВПС; 3.ВПС с обогащением и обеднением малого круга кровообращения 4.ВПС с обеднением большого круга 5.Осложнения ВПС 6.Критерии недостаточности кровообращения у детей 7.Заключение

Распространенность ВПС Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой и костной систем, ЦНС [ Menashe V. et al., 1967; Moller J., Neal W., 1981] ВПС - 22% от всех врожденных пороков развития и встречаются с частотой 8-12 на 1000 детей В США один из новорожденных имеет эмбриофетальный алкогольный синдром, в некоторых европейских странах один из новорожденных

Врожденные пороки сердца В структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 % - это дети 1-го года жизни Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 % 35 % летальных исходов - в раннем неонатальном периоде (до 6 дней). 70 % умирают на 1-ом месяце жизни (Н.Н. Руденко, 2004).

Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г) Нарушение гемодинамики Без цианоза (пороки «бледного» типа) С цианозом (пороки «синего» типа) С гиперволемией малого круга кровообращения (сброс крови слева направо) С гиповолемией малого круга кровообращения (сброс справа налево) ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, коарктация аорты ТМА, ОАС, аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка Изолированный стеноз лёгочной артерии Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия ТК

Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г.) Нарушение гемодинамики Без цианоза С гиповолемией большого круга кровообраще- ния Без нарушения гемодинамики Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты Болезнь Толочинова- Роже, декстракардия

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»: ДМЖП; коарктация аорты; транспозиция магистральных артерий; открытый артериальный проток; тетрада Фалло

Основные клинические проявления ВПС бледность или цианоз кожных покровов; недостаточная прибавка в массе тела; одышка; патологические шумы в сердце; тахикардия; изменение границ сердца (гипертрофия); гепатомегалия

Врожденные пороки сердца с гиперволемией (переполнением) малого круга кровообращения Общий анатомический признак: патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное

Врожденные пороки с гиповолемией (обеднением) малого круга кровообращения Анатомической основой является сужение легочной артерии

Пороки с гиповалемией большого круга кровообращения Характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения

Осложнения ВПС: 1. Сердечная недостаточность; 2. Бактериальный эндокардит; 3. Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения; 4. Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера; 5. Синкопе, вплоть до развития НМК; 6. Одышечно-цианотические приступы; 7. Релятивная анемия

Сердечная недостаточность Стадия НКХарактеристика I стадияОдышка и тахикардия при нагрузке II стадия период А Одышка и тахикардия в покое, пастозность/отеки, увеличение печени до 4 см II стадия период Б Одышка, тахикардия, отеки, асцит, увеличение печени более 4 см III стадияКахексия, кардиогенный пневмосклероз, цирроз Клинические симптомы (Стражеско- Василенко-Мухарлямов)

Острая левожелудочковая недостаточность- падение сократительной способности миокарда левого желудочка, проявляющаяся приступами сердечной астмы, отека легких, кардиогенным шоком

Правожелудочковая СН быстрая утомляемость; слабость; нарушения сна набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных; периферические вены расширены, и их видимая сеть увеличена; застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени; увеличение селезенки; при надавливании на область печени - набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша);

Основная: 1. Пропедевтика детских болезней/ Под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С. – М.: ГЭОТАР-Медиа, с. Дополнительная: 1. Клинический осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: Учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец – Педиатрия / авт.текста Галактионова М.Ю., Чистякова И.Н., Позднякова Л.И.- Красноярск: КрасГМУ Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. А.С. Калмыковой.-М.: ГЭОТАР-Медиа Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. В.О. Быкова.-Ростов н/Д.: Феникс Рост и развитие ребенка / авт. текста Юрьев В.В., Симаходский А.С., Воронович Н.Н., Хомич М.М.- СПб.: Питер Непосредственное обследование ребенка / под ред. В.В. Юрьева.-СПб.: Питер Электронные ресурсы: 1.ИБС КрасГМУ 2.БД МедАрт 3.БД Консультант студента 4.БД Ebsco Литература:

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!