Холи Ли (журнал «Архив педиатрии», 1913г.)

Частота ВПС среди живорожденных в нашей стране составляет 8-10 на Детей родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000.

Кардиохирургами страны оперируются около ¼ В хирургических центрах России, Киргизии, странах дальнего зарубежья – ¼ Из неоперированных к исходу 1 месяца – 42%, к 12 месяцам – 87% детей погибают

39-42% детей с ВПС нуждаются в хирургическом лечении на 1-ом году жизни по критическим показаниям.

зависит от: подготовленности педиатра поликлиники, достижения обращения родителей к кардиологам и кардиохирургам гемодинамической опасности порока вероятности развития критических состояний. Частота критических состояний приближается к 100% при транспозиции магистральных артерий, каорктации аорты, тетраде Фалло, общем артериальном стволе, аномалии легочной артерии+ДМЖП.

2) оказание дооперационной помощи, транспортировке в кардиохирургический стационар 3) топический диагноз ВПС, дооперационная подготовка 4) операция с коррекцией ВПС, высокий уровень послеоперационного ведения 5) наблюдение дома, в поликлинике, лечение, оценка результатов операции 1) ранняя или своевременная диагностика ВПС

а) нужна УЗ аппаратура с высокой разрешающей способностью (фетальная ЭхоКГ) б) подготовленный специалист по УЗИ диагностике

11-15 недель – I уровень – скрининговый (акушер-гинеколог + ЭхоКГ) недели – II уровень – экспертный (выявление ВПС) – ЭхоКГ

При рождении и после рождения в первые трое суток у новорожденного с ВПС появляются основные синдромы: Артериальная гипоксемия Сердечная недостаточность Их сочетания

цианоз кожи и слизистых, заторможенность или беспокойство (гипоксия ЦНС), снижение парциального давления О 2 60 мм/час снижение насыщения НвО 2 85% (N 96-98%) тест со 100% О 2 для дифференциальной диагностики гипоксемии (через 15 минут РО 2 всего на мм рт ст – это ВПС, если РО2 до мм рт ст, то это родовая травма, асфиксия, СДР, ателектаз, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа).

Тахикардия Одышка Признаки застоя в малом круге кровообращения (хрипы в легких) или в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки)

Цианоз Тахикардия Одышка Признаки застоя в малом круге кровообращения и большом круге кровообращения

Диагноз ВПС в 40-50% случаев ставится до года частота септальных пороков и ОАП составляет около 70% среди всех ВПС, а пороговым при ДМЖП диаметром дефекта является размер 0,7 см и более жалобы родителей: 1) нарушение сосания груди (уставания, одышка, возможно кашель); 2) низкая прибавка в массе тела распознавание первых клинических признаков начинающейся гиперволемии малого круга кровообращения медикаментозное лечение: силденофил (виагра), траклир (бозентан)

высокая оснащенность кардиохирургической клиники квалификация кардиохирурга уровень технологии послеоперационного ведения больных

Преодолеть их следует: современной организацией наблюдения за беременными, квалифицированным родовспоможением, четкой деятельностью педиатрической поликлиники-стационара, высокоспециализированной кардиохирургической помощью и операцией с высокотехнологичным послеоперационным выхаживанием