Врождённый и приобретённый синдром удлинённого интервала QT

Интервал QT отражает электрическую систолу желудочков (время в секундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально) Интервал QT отражает электрическую систолу желудочков (время в секундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально)

Объективная оценка длины QT Формула Базетта (Bazett) QTс = QT / RR1/2, при RR 1000 мс

Нормальные значения Для женщин мс Для женщин мс Для мужчин мс Для мужчин мс

Чем опасно удлинение QT? развитием фатальных желудочковых аритмий и фибрилляции желудочков развитием фатальных желудочковых аритмий и фибрилляции желудочков Риск внезапной смерти при врожденном СУИ QT в отсутствие адекватного лечения достигает 85%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и более половины - в первое десятилетие жизни Риск внезапной смерти при врожденном СУИ QT в отсутствие адекватного лечения достигает 85%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и более половины - в первое десятилетие жизни

СУИ QT Врождённый Врождённый приобретённый приобретённый

Врождённый СУИ QT Синдром Джервелла-Ланге- Нильсена(семейная форма врождённой глухоты,удлинённый QT,частые случая синкопе и ВС). Аутосомно-рецессивное наследование. Синдром Джервелла-Ланге- Нильсена(семейная форма врождённой глухоты,удлинённый QT,частые случая синкопе и ВС). Аутосомно-рецессивное наследование. Синдром Romano-Ward (без вроджённой глухоты). Аутосомно- доминантный тип наследования. Синдром Romano-Ward (без вроджённой глухоты). Аутосомно- доминантный тип наследования.

Этиология Генетический дефект в генах, кодирующих белки калиевых и натриевых каналов Генетический дефект в генах, кодирующих белки калиевых и натриевых каналов

Патогенез 1. Состояние симпатической нервной системы. 1. Состояние симпатической нервной системы. Преобладание левосторонней симпатической иннервации сердца 2. Нарушения деятельности ионных каналов. Удлинение реполяризации происходит из-за: А) замедление выхода калиевого потока из клетки Б) увеличение кальциевого потока в клетку

В условиях увеличенного симпатического напряжения могут возникнуть условия для возникновения ранних постдеполяризаций, провоцирующих аритмии типа пируэт В условиях увеличенного симпатического напряжения могут возникнуть условия для возникновения ранних постдеполяризаций, провоцирующих аритмии типа пируэт

3. воспалительно-дегенеративное повреждение нервных структур сердца из-за вирусной инфекции, тропной к вегетативным ганглиям(ВПГ),дегенеративное поражение нервных элементов сердца(ганглиониты)

Клинические варианты течения: 1) Обмороки и удлинение QT 2) Удлинение QT без синкопе в анамнезе 3) Синкопе при отсутствии удлинения QT на ЭКГ,снятой в покое 4) Скрытая форма

Клинические проявления Синкопальные состояния, связанные с эмоциональной, физической нагрузкой. Продолжительность 1-2 минуты,часто сопровождается клонико-тоническими судорогами с непроизвольным мочеиспусканием или дефекацией. Синкопальные состояния, связанные с эмоциональной, физической нагрузкой. Продолжительность 1-2 минуты,часто сопровождается клонико-тоническими судорогами с непроизвольным мочеиспусканием или дефекацией.

Особенности синкопальных состояний На высоте психо-эмоциональной и физической нагрузки На высоте психо-эмоциональной и физической нагрузки Наличие предвестников(внезапная слабость,потемнение в глазах,тяжесть за грудиной) Наличие предвестников(внезапная слабость,потемнение в глазах,тяжесть за грудиной) Быстрое восстановление сознания без амнезии Быстрое восстановление сознания без амнезии Отсутствие изменений личности(диф.диагностика от эпилепсии) Отсутствие изменений личности(диф.диагностика от эпилепсии)

Диагностика(критерии Шварца,1985г) Большие Увеличение продолжительности корригированного интервала QTс более 440 мс Стресс-индуцированные обмороки Случаи удлинения QT в семье Малые Врождённая глухота Эпизоды альтернации зубца Т Низкая ЧСС у детей Нарушение периода реполяризации желудочков

Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия. Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия.

Модифицированные критерии Шварца,1993г)

ЭКГ критерии 1) Продолжительность интервала QT больше 440 мс у мужчин и больше 450 мс для женщин 2) Альтернация зубца Т 3) Изменение морфологии зубца Т 4) Дисперсия интервала QT 5) Выявление брадикардии ниже физиологической, половой и возрастной нормы с учётом времени суток 6) Ригидный циркадный ритм ЧСС(циркадный индекс< 1,2) 7) Феномен «Каскада»(SLS последовательность)

SLS-последовательность

ЭХО-КГ критерии Удлинение времени систолического движения задней стенки ЛЖ Удлинение времени систолического движения задней стенки ЛЖ Двугорбое движение в «М»-режиме. Фаза позднего утолщения Двугорбое движение в «М»-режиме. Фаза позднего утолщения

Лечение 1 Отказ от препаратов, удлиняющих QT 2 Ограничение эмоциональной и физической активности 3 бета-блокаторы 4 Имплантация кардиовертера- дефибриллятора,левосторонная симпатэктомия 5 LQT3 =>мексилетин(тропен к натриевым каналам). LQT1 =>никорандил(к калиевым)

Стратегия лечения по Шварцу

Приобретённый СУИ QT

Патогенез

Лечение Устранение препаратов и коррекция состояний,вызывающих удлинение интервала QT Устранение препаратов и коррекция состояний,вызывающих удлинение интервала QT