Синдром Ушера является наследственным заболеванием, которое характеризуется потерей слуха и прогрессирующей потерей зрения. Эта потеря зрения вызвана пигментным ретинитом, пигментной дегенерацией сетчатки.

Синдром назван по имени Ушера (Usher) - голландского врача, подробно описавшего заболевание в Встречается у 3-6% людей, с детства имеющих нарушения слуха.

Большинство людей, страдающих синдромом Ушера, рождаются с тяжелой степенью потери слуха. Одним из первых заметных симптомов поражения зрения при синдроме Ушера является плохое зрение ночью или в недостаточно освещенных местах нарушение темновой адаптации (ночная слепота) Ночная ("куриная") слепота в большинстве случаев проявляется в подростковом возрасте. Позже наблюдается постепенная потеря бокового (периферичекого) зрения до, так называемого, "тоннельного", хотя центральное зрение долгое время может быть достаточно высоким практически не страдая. Симптомы синдрома Ушера обычно прогрессируют с годами. Некоторые больные также теряют и центральное зрение, хотя обычно пигментный ретинит не приводит к полной слепоте У многих людей, страдающих синдромом Ушера наблюдаются также некоторые на рушения равновесия.

Слепота, согласно неспециальному определению, означает полную потерю зрения. Хотя некоторые больные, страдающие синдромом Ушера, в пожилом возрасте становятся слепыми в этом смысле, большинство из них сохраняют по крайней мере какое-то остаточное зрение, но являются "юридически слепыми".

Синдром Ушера наследуется по рецессивному типу, то есть человек будет страдать этим заболеванием, если оба родителя имеют ген, вызывающий синдром Ушера, при этом сами не имеют каких либо признаков заболевания они являются лишь носителями гена. При вступлении в брак двух носителей гена существует вероятность 1:4, что родившийся ребенок будет страдать синдромом Ушера. В настоящее время способа распознать носителей гена не существует. Если человек, страдающий синдромом, вступает в брак с человеком, не имеющим этой болезни, вероятность того, что их дети будут страдать ею, очень мала, но они обязательно будут носителями.

Степень, в которой ребенок будет нуждаться в информации, различается в зависимости от его или ее возраста и уровня развития. Хотя дети очень восприимчивы и быстро чувствуют наличие проблем, они могут быть способны усвоить лишь небольшое количество информации за один раз. Как правило, лучший способ отвечать на заданные вопросы настолько откровенно и уверенно насколько это возможно, не предлагая больше информации, чем попросил Ваш ребенок. Помогите своему ребенку реалистически понять, что для него могут существовать какие-то ограничения вследствие нарушений зрения и слуха, но нельзя использовать заболева-ние, как предлог или оправдание, чтобы не достигнуть разумной цели

Существует много различных средств общения для людей, имеющих нарушения зрения и слуха: язык жестов, язык жестов с наложением рук слушающего на руки говорящего, пальцевые азбуки дактилология и ЛОРМ, дермография письмо печатными буквами на ладони, рельефно-точечный шрифт незрячих по системе Брайля и др

ВЫПОЛНИЛА: Халимова Алла Александровна 203 группа