Анестезиологическое обеспечение при миотонической дистрофии Военно-медицинская Академия Кафедра анестезиологии и реаниматологии Клинический ординатор Тишина А.С

Цель демонстрации– представить тактику проведения анестезии у пациента с миотонической дистрофией

Миотония Относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Дистрофическая миотония мультисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев неврологические симптомы сочетаются с сердечной патологией (гипертрофия левого желудочка, аритмия), церебральными симптомами (гиперсомния, сниженный уровень интеллекта), эндокринными расстройствами (нарушение менструального цикла у женщин, гипогонадизм и импотенция у мужчин).

Пациент К. 57 лет поступил в городской онкологический центр 6 марта 2013 г. на онкоурологическое отделение с диагнозом: Новообразование левой почки. Пациент К. 57 лет поступил в городской онкологический центр 6 марта 2013 г. на онкоурологическое отделение с диагнозом: Новообразование левой почки. Жалобы – ноющие боли в левой поясничной области Жалобы – ноющие боли в левой поясничной области Сопутствующие заболевания: ИБС, Атеросклеротический кардиосклероз, Гипертоническая болезнь II стад, АГ II ст., риск ССО II. ЦВБ.ДЭ I ст. Сопутствующие заболевания: ИБС, Атеросклеротический кардиосклероз, Гипертоническая болезнь II стад, АГ II ст., риск ССО II. ЦВБ.ДЭ I ст.

Анамнез Из анамнеза известно что сыну пациента на основании клинической картины заболевания ( явления миотонии в сочетании со слабостью сгибателей шеи) и данных ЭМГ(сочетание миопатических изменений и миотонических феноменов) поставлен диагноз миотонической дистрофии 2 типа, молекулярно- генетического исследования не проводилось. Признаки заболевания отмечены и у родной сестры пациента (проксимальная мышечная слабость, явления миотонии). У пациента К. выраженные клинические признаки миотонической дистрофии отсутствуют.

По направлению анестезиолога пациент был обследован неврологом. При обследовании выявлена гипотрофия височных мышц, слабость сгибателей шеи до 3 баллов, атрофия больших ягодичных мышц, слабость средних ягодичных мышц 4/5 баллов. На ЭМГ: диффузные миогенные изменения различной степени выражености, миотонические и псевдомиотонические разряды. На основании этого поставлен диагноз - миотоническая дистрофия тип 2

Физикальный статус Общее состояние удовлетворительное Телосложение нормостеническое Сердце: тоны сердца ясные, пульс ритмичный АД 130 и 80 Дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы. Живот мягкий и безболезненный при пальпации Физиологические отправления в норме

Клинический анализ крови лейкоциты4,08 * 10 9 /л эритроциты4,74*10 12 /л гемоглобин144 г/л тромбоциты229*10 9 /л гематокрит42,3 %

Коагулограмма Протромбинов. отношение по Квику 96,2 % % Протромбин. Время (сек) 11,610,4-12,6 МНО 1,000,85-1,15 АЧПВ (сек) 37,226,5-37,5 ПоказательЗначениеНорма

Биохимический анализ крови Глюкоза ммоль/л6,193,9-6,10 АЛТ82,01-42 АСТ34,01-37 Общ билирубин19,83,4-20,5 Креатинин, мкмоль/л Общ белок, г/л Показательзначениенорма

Особенности анестезиологического обеспечения: Исключение использования деполяризующих миорелаксантов в связи с возможностью развития мышечной ригидности и развития дыхательной недостаточности. Усиление силы и продолжительности действия недеполяризующих миорелаксантов. Исключение использования сукцинилхолина и галогенсодержащих анестетиков в связи с высоким риском развития злокачественной гипертермии. Пациенты с миотонической дистрофией имеют повышенную чувствительность к угнетающему действию опиоидов, барбитуратов, бензодиазепинов, пропофола и ингаляционных анестетиков на дыхательный центр.

Из осмотра анестезиологом: Планируется оперативное лечение – левосторонняя нефрэктомия Риск ТЭО высокий (III B). Риск по ASA III/3 Риск кардиальных осложнений - умеренный

План анестезии Сочетанная анестезия (общая + спинально- эпидуральная анестезия с инвазивной ИВЛ) Преинфузия - стерофундин – 1000 мл. Катетеризация эпидурального пространства, тест-доза Инициация спинальной анестезии Индукция в анестезию, интубация трахеи без миорелаксантов Гипнотический компонент – пропофол Респираторная поддержка – ИВЛ смесью кислород/воздух Поддержание анестезии : гипнотический компонент – инфузия пропофола, аналгезия – при необходимости введение м.а. в эпидуральный катетер

Спинально-эпидуральная анестезия Катетеризация эпидурального пр-ва на уровне Тh9-10 Тест-доза 0,5% маркаин – 3 мл Инициация спинального блока на уровне L3-L4 – 15 мг маркаина мкг клофелина Оценка блока: через 10 минут - зона Th6-L4

Индукция анестезии Препараты – 200 мг пропофола Интубация трахеи

Поддержание анестезии Пропофол- 30 мл/час ИВЛ АБ профилактика - 1 гр. Цефазолина + метронидазол 100 мл.

ИТТ во время анестезии За время анестезии перелито 1600 мл кристаллоидов Длительность анестезии 3 часа Длительность операции 2 часа 30 минут Кровопотеря 200 мл Диурез 450 мл