РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ У ДЕТЕЙ Зав. Рентгенологическим отделением к.м.н. Грицай А.А.

Муковисцидоз (МВ) – универсальная наследственная экзокринопатия – протекает в большинстве случаев как тяжелое хроническое обструктивное заболевание органов дыхания. МВ является наиболее частой причиной хронических гнойных бронхолегочных заболеваний у детей.

Изменения в легких при муковисцидозе обусловлены двумя факторами: нарушением бронхиальной проходимости (вследствие повышенной вязкости, затрудненной эвакуации секрета из бронхов) и ранним развитием инфекции нижних дыхательных путей.

Классификация: преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная); преимущественно кишечная форма; смешанная форма с одновременным поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания; мекониевая непроходимость кишечник; атипичные и стертые формы (отечно- анемическая, цирротическая и др.).

Рентгенологическая картина при муковисцидозе: - деформация грудной клетки (форма "бочонка"), - увеличение легких в объеме, - уплотнение легочной ткани, - бронхоэктазы, - ателектазы (могут быть единичными или появляться друг за другом неоднократно), - затемнение отдельных легочных полей, - пневмоторакс (как осложнение).

Постоянный рентгенологический признак муковисцидоза – усиление легочного рисунка за счет утолщения стенок бронхов – как в периоде обострения, так и в ремиссии.

На снимках вырисовывались просветы бронхов, окаймленные узкой теневой полоской (симптом трамвайных рельсов). Если бронхи отражались в осевом сечении, они определялись на рентгенограмме в виде кольцевидных теней с неровным наружным контуром. Изменения интерстициальной ткани проявлялись в появлении сетчатости, ячеистости, тяжистости легочного рисунка.

Часто обнаруживаются ателектазы, чаще локализующиеся в сегментах верхних долей.

В период обострения по пневмоническому типу наряду с вышеперечисленными признаками появлялась инфильтрация легочной ткани. Пневмонии занимали несколько сегментов, чаще с двух сторон. Инфильтраты имели вид среднеинтенсивных или интенсивных неоднородных теней. Неоднородность обусловлена наслоением перибронхиальных изменений, увеличивающихся в периоды обострения, усилением нарушения проходимости бронхов, что приводит к образованию участков буллезного вздутия.

Приводим ряд наблюдений

Выполнено КТ исследование

Кишечная и смешанная формы

Благодарю за внимание!