Врожденные пороки сердца у детей Проф.Ершова Ирина Борисовна

Сист. объем - 70 мл, в сут.проходит 5000 л. Это 756 ведра ведер. Переведем 120 мм.рт.ст. на водный столб и получим 15 м. - высота 4-х этажного дома. Т.о. орган поднимает каждый день 600 ведер на высотку 4-го этажа без передышки.

ВПС считаются врожденные изменения строения клапанного аппарата, строения клапанного аппарата, перегородок или стенок сердца иперегородок или стенок сердца и отходящих от него магистральных сосудов,отходящих от него магистральных сосудов, которые изменяют условия внутрисердечной гемодинамики и часто приводят к НК

Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед. беременности Этиология Неблагоприятными факторами среды, лекарственные препараты, хромосомные аномалии, мутации генов. Факторы риска: - возраст родителей (мать 35 лет, отец 45 лет), - проф. вредности и (или) алкоголизм родителей; - в I триместр беременности тяжелый токсикоз, - прием антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов, - вирусные заболевания матери (краснуха и др.).

Патогенез 3 фазы (К.Ф.Ширяева, 1965): 1 фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Это фаза аварийной адаптации за счет гиперфункции. Характерна неустойчивая компенсация. Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет при осложнениях.

Патогенез Вторая фаза относительной компенсации. Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии за счет гипертрофии. Характеризуется относительно устойчивой гиперфункцией. Длится от нескольких месяцев до 20 – 30лет.

Патогенез Третья фаза терминальная. Исчерпываются компенсаторные возможности иразвиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах при прогрессирующем кардиосклерозе и развитии СН.

Классификация ВПС (по Мардеру). Нарушение гемодинамики Без цианоза С цианозом С обогащением малого круга Открытый артериальный проток (ОАП), деф. межпредсерд. (ДМПП) и межжелуд. (ДМЖП) перегородок, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) Комплекс Эйзенменгера (КЭ), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС) С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) Болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана (АТК) С обеднением большого круга Изолир. аортальный стеноз (ИАС), каорктация аорты (КА) - Без нарушения гемодинамики Декстрокардия, аномалии положения дуги аорты, небольшой ДМЖП (в мышеч.части) -

Классификация степени тяжести недостаточности кровообращения Степень НК Симптоматика 1 Признаки в покое отсутствуют, после физ. нагрузки: одышка, бледность, перерывы в сосании 2а Признаки в покое: одышка (ЧДД не чем на 50%), тахикардия (ЧСС на 10-15% ), печень не более 3-х см, Rg:умеренное тени с. 2б ЧДД на 50-70% N, ЧСС на 15-25% N, печень 3-х см из под края реберн. дуги, размеры С, беспокойство, аппетита, рвота 3 ЧДД на %, ЧСС на 30-40%, печень большая, плотная, влажные хрипы в легких, Ps наполнения, асцит, отеки, вялость

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛОВ) ПРОТОК ( %) 1 стад. – систол. давл. в л/а 40% артериального. 1 стад. – систол. давл. в л/а 40% артериального. 2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального. 2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а 40 – 75% от артериального. 3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а 75% артер-го. 3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в л/а 75% артер-го. 4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или системного происходит сброс крови 4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или системного происходит сброс крови из л/а в аотру. При больших размерах рано возникают изменения в легочных сосудах (с-м Айзенменгера).

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК Пальпаторно: Пальпаторно: Верхушечный толчок, смещен влево и книзу. Ps - при большом сбросе – высокий, частый. Аускультативно: во ІІ - ІІІ межр. слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, Аускультативно: во ІІ - ІІІ межр. слева от грудины - систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, II тон на ЛА усилен. II тон на ЛА усилен. Перкуторно: границы расшир. влево и вверх. Перкуторно: границы расшир. влево и вверх. При Rg - кардиомегалия и размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты. При Rg - кардиомегалия и размеров левых отделов сердца, застойный сосудистый рисунок легких. Дуга ЛА выбухает. Расширение восходящей части дуги аорты.

ОТКРЫТЫЙ БОТАЛОВ ПРОТОК На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6. На ЭКГ - гипертрофия левого или обоих желудочков. Самым ранним с-мом является увеличение амплитуды зубца R и появление Q в отведениях V5-V6. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст 2-5 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (8-25%) Анатомически различают: 1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки. 1. дефекты вторичной перегородки – расположены центрально или в области овального окна, могут быть множественные дефекты, вплоть до полного отсутствия перегородки. 2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки. 2. первичные дефекты расположены в нижней части перегородки.

ДМПП Пальпаторно: верхушечный толчок, иногда систолическое дрожание. Границы сердца. сосудистого пучка вле­во за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. сосудистого пучка вле­во за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.

ДМПП Выслушивается негрубый систолический шум во 23 межреберье слева от грудины (возникает в ре­зультате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка). Выслушивается негрубый систолический шум во 23 межреберье слева от грудины (возникает в ре­зультате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка). II тон на ЛА усилен и расщеплен. II тон на ЛА усилен и расщеплен. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла (за счет развития недостаточности В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии). клапана легочной артерии).

ДМПП Rg. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко нарушения ритма.

ДМПП Большая часть пациентов погибает в возрасте до 40 лет, Выжившие, к 50 годам становятся инвалидами У 3%, с небольшими ДМПП – спонтанное закрытие в первые 5 лет Оптимальный возраст для операции 5 – 12 лет.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (20 -30%) Различают 3 формы дефекта: 1) малые дефекты. Чаще располагаются в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова Роже), 2) высокие дефекты в мембранной части перегородки, 3) надгребешковые дефекты.

ДМЖП Пальпаторно : верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный, приподнимающийся. В III IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание. В III IV межр. слева от грудины определяется систолическое дрожание. При аускультации выслушивается продолжительный сист.шум над всей сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения левого желудочка. Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила). Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила). II тон на ЛА усилен и расщеплен. II тон на ЛА усилен и расщеплен. Перкуторно границы сердца смещены в обе стороны, больше влево.

ДМЖП Rg исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких. усиление сосудистого рисунка легких. размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого. размеры сердца могут быть увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого. ЛА чаще, ЛА чаще, аорта в восходящем отделе гипоплазирована. аорта в восходящем отделе гипоплазирована. ЭКГ: ЭКГ: перегрузка и гипертрофия левого желудочка, обоих или правого желудочка. или правого желудочка.

ДМЖП У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%) При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.) Оптимальный срок для оперативного оперативного вмешательства 3 – 5 лет

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%) Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, Нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов медиальных створок митрального и/или трикуспидого клапанов

ОАВК Аускультат. - 2 эпицентра сист. шума: в III IV межр. слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) в III IV межр. слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). II тон на ЛА усилен и расщеплен. II тон на ЛА усилен и расщеплен. Rg-грамма - усиление легочного рисунка. Сердце за счет желудочков и, в меньшей степени, предсердий. При легочной гипертензии преимущественно правые полости.

ОАВК ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево, смещение электрической оси сердца влево, высокий вольтаж комплексов QRS, высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедление атрио­вентрикулярной проводимости, замедление атрио­вентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса. блокаду правой ножки пучка Гиса.

ОАВК Средняя Средняя продолжительность жизни – 39 лет, У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес. У 75% недоношенных закрывается спонтанно до 4 – 5 мес. У доношенных после 3-х мес. спонтанное закрытие не превышает 10% Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни. Оптимальные сроки оперативного вмешательства – первый год жизни.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%) Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Rg. Усиление сосудистого рисунка. Усиление сосудистого рисунка. размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боков. проекции.

ТМСЭКГ Ось сердца смещена вправо, Ось сердца смещена вправо, признаки гипертрофии правых отделов сердца. признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже гипертрофия обоих желудочков. Реже гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости Прогноз: смертность 85% на 1-году жизни

ТМС При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес. При естественном течении 89,3% детей погибает в 3 – 6мес. В первые недели – до 30% больных, В первые недели – до 30% больных, 3 мес – 70%, 3 мес – 70%, 6 мес – 75%, 6 мес – 75%, 1 год – 90%. 1 год – 90%.

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с вено-артериальным шунтом крови) БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, (стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого гипертрофия правого желудочка).

Аускультация: Слева от грудины во межреберье грубый систолический шум. Слева от грудины во межреберье грубый систолический шум. При атрезии ЛА шума может не быть. При атрезии ЛА шума может не быть. II тон над ЛА ослаблен. II тон над ЛА ослаблен.ФКГ II тон раздвоен. II тон раздвоен. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов значительное колебание амплитуды II тона, Резко выраженный щелчок закрытия аортальных клапанов значительное колебание амплитуды II тона, слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии. слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с устья легочной артерии.

Болезнь ФАЛЛО Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца нормальные.Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка.Верхушка приподнята, имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид деревянного башмачка. Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка.Легочный сосудистый рисунок обеднен в соответствии с тяжестью обструкции выходного трак та правого желудочка. В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.В 25-30% случаев дуга аорты изгибается вправо.

Болезнь ФАЛЛО При естественном течении средняя продолжительность жизни 12 – 15 лет. Оперативное лечение При крайних формах – оперативная шунтирующая на 1 году, Радикальная - через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7 лет.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%) Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. Аускультативно: во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. II тон на ЛА ослаблен. II тон на ЛА ослаблен. I тон на верхушке усилен. I тон на верхушке усилен. При 3-куспидальной недостаточности по­ При 3-куспидальной недостаточности по­ являются систолический шум в V межреберье слева.

ИСЛА Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной арте­ рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной арте­ рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.

ИСЛА Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст Оптимальный возраст для операции младший школьный возраст (хуже результаты до 3-х лет и после 15 лет)

СТЕНОЗ АОРТЫ (3-5,5% ) Аускультативно: грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же систолическое дрожание. систолическое дрожание. При подклапанном стенозе: шум в III IV межреберье слева. При подклапанном стенозе: шум в III IV межреберье слева. I тон сердца всегда усилен. I тон сердца всегда усилен.

При Rg исследовании размеры сердца увеличены влево, размеры сердца увеличены влево, талия резко выраже­на, талия резко выраже­на, верхушка приподнята и закруглена. верхушка приподнята и закруглена. Восходя­щая аорта расширена. Восходя­щая аорта расширена.ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и признаки нарушения коронарного кровотока. признаки нарушения коронарного кровотока.

СТЕНОЗ АОРТЫ В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%. В грудном возрасте от «критического стеноза» погибает 8,5 – 25% детей, а до 7 лет доживает 9%. При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97% При умеренном стенозе до 20 лет доживает 97% До 30 – 40 лет 60% Оптимальный срок операции 13 – 14 лет Оптимальный срок операции 13 – 14 лет

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10-15%) Сужение аорты ниже устья левой подключичной артерии. Аускультативная картина неопределенна: может выслушиваться систолический шум в облас­ти II-III грудного позвонка в межлопаточном про­ странстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточ­ности. II тон на аорте усилен.

Подозрение на КА возникает при выявлении АД на верхних конечностях и или N на нижних; а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. Rg определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних отделах. ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию ле­вого или обоих желудочков.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет. Средняя продолжительность жизни при естественном течении 30 – 35 лет. При «инфантильном типе» не превышает 2-х лет Оптимальный срок операции 3 – 5 лет Оптимальный срок операции 3 – 5 лет

Наблюдение Консультайция кардиолога 1 р/ мес. 2 года, Консультайция кардиолога 1 р/ мес. 2 года, Затем 1 – 2 р/год Затем 1 – 2 р/год Консервативное лечение детей с ВПС Умеренно щадящий режим, свежий воздух, посильные физические упражнения, закаливающие процедуры, правильное питание ребенка