Первичный альдостеронизм (синдром Конна) История болезни больной Ш., 50 лет
ЭКГ из амбулаторной карты ЭКГ от 17/04/2000 года
ЭКГ в стационаре ЭКГ от 06/04/2003 года
ЭКГ в стационаре ЭКГ от 18/04/2003 года
Томограмма брюшной полости 09/04/2003 года
Первичный альдостеронизм - синдром Конна Синдром, обусловленный автономным повышением секреции альдостерона Причины: Солитарная аденома коры надпочечника ( 80 %) Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников Комбинация аденомы и гиперплазии Альдостеронпродуцирующая карцинома надпочечника (очень редко)Распространённость: Обнаруживается у 0,5 % больных артериальной гипертензией Возраст больных – обычно лет Чаще заболевают женщины Клинические проявления: Гипертензия Мышечная слабость (иногда параличи) Латентная тетания и парестезии Полидипсия и полиурия
Патофизиология первичного альдостеронизма
Метаболические нарушения при первичном альдостеронизме Задержка натрия и потеря калия Гипернатриемия (в отличие от вторичного альдостеронизма) и гипокалиемия Метаболический алкалоз (нарушение обмена ионов Na+ на H+ ) Гипомагниемия (избыточное выведение магния в почках) Нарушение секреции инсулина, снижение толерантности к углеводам
Синдром Конна: скрининговые тесты Калий (без приёма мочегонных) < 3,5 ммоль/л Калий мочи > 30 ммоль / 24 часа (при выведении натрия > 100 ммоль / 24 часа) Калий сыворотки и мочи с нагрузкой натрием (200 ммоль / 24 часа) Исключение других причин гипокалиемии Исключение вторичного гиперальдостеронизма
Причины вторичного гиперальдостеронизма Распространённые: Застойная сердечная недостаточность Цирроз печени с асцитом Нефротический синдром Менее распространённые: Стеноз почечной артерии Нефрит с потерей натрия Опухоли, секретирующие ренин
Содержание альдостерона, активность ренина Исключить диуретики, ИАПФ, АРА, спиронолактон Ренин < 0,5 нг/мл/час Отношение А/Р < 20 Альдостерон > 20 нг/дл - исключает 1-й Альдо Отношение > 50: 1 – в пользу 1-го Альдо Подтверждение диагноза первичного альдостеронизма: Уровень альдостерона высокий + не снижается после солевой нагрузки или приёма каптоприла (не контролируется РАС)
Тип патологии надпочечников Прямая визуализация – КТ, МРТ Одностороннее образование Двустороннее увеличение Лечение Одностороння адреналэктомия Спиронолактон Амилорид + тиазиды Антагонисты кальция Альдостерон- продуцирующая аденома Двусторонняя гиперплазия