Диффузные болезни соединительной ткани, дифференциальная диагностика. Тактика ВОП доцент. Мирахмедова Х.Т. доцент. Мирахмедова Х.Т.

Диффузные болезни соединительной ткани ДБСТ- это группа нозологических форм, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фибрoобразованием. ДБСТ- это группа нозологических форм, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фибрoобразованием.

Диффузные болезни соединительной ткани Системная красная волчанка Системная красная волчанка Системная склеродермия Системная склеродермия Идиопатические воспалительные заболевания (дерматомиозит,полимиозит) Идиопатические воспалительные заболевания (дерматомиозит,полимиозит) Болезнь Шегрена Болезнь Шегрена Смешанное заболевание соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани

Определение СКВ СКВ-заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенство иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем СКВ-заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенство иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем

Этиология Этиология СКВ остается неясной Этиология СКВ остается неясной Более 70% заболевают в возрасте лет, а пик заболеваемости приходится на лет Более 70% заболевают в возрасте лет, а пик заболеваемости приходится на лет Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет от 1:8 до 1:10 Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет от 1:8 до 1:10

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.) В зависимости от характера начала: В зависимости от характера начала: При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем При остром течении болезни, помимо высокой температуры тела, уже в ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в процесс жизненно важных органов и систем

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.) Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении ½-1года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, кака правило, почки и (или) ЦНС. Подострое течение характеризуется волнообразностью таких симптомов, как лихорадка, артрит, полисерозит, поражение кожи, которые на протяжении ½-1года проходят самостоятельно без лечения, однако в последующем поражаются, кака правило, почки и (или) ЦНС.

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.) При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия, судорожные поддергивания, эпилептиформные припадки При хроническом течении на протяжении многих лет заболевание протекает моноолигосимптомно, среди симптомов могут быть артрит, нарушение свертывающей системы крови, нерезко выраженная протеинурия, судорожные поддергивания, эпилептиформные припадки

Классификация СКВ (разработана В.А. Насоновой 1986г.) По степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей По степени активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровня лабораторных показателей Активная: I – минимальная, II – умеренная, III - высокая Активная: I – минимальная, II – умеренная, III - высокая Неактивная: ремиссия Неактивная: ремиссия

Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982) 1. Эритема на щеках, над скуловыми выступами 2. Дискоидные очаги волчанки 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы в полости рта или носа 5. Неэрозивный артрит 6. Плеврит или перикардит

Критерии Американской Ревматологической Ассоциации (1982) 7. Персистирующая протеинурия более 0,5г за сутки или изменения мочевого осадка 8. Судороги или психозы 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10.Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана 11. аличие АНФ Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным

Диагностика СКВ Для диагноза СКВ, помимо перичисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос Для диагноза СКВ, помимо перичисленных клинических и лабораторных признаков, большое значение имеют молодой возраст, женский пол, упорная лихорадка, значительная и быстрая потеря массы тела, усиленное выпадение волос

ЛЕЧЕНИЕ ГКС (преднизолон мг\сут) до нед ГКС (преднизолон мг\сут) до нед Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат 2-2,5 мг\кг в сутки) Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан, метотрексат 2-2,5 мг\кг в сутки) 4-аминохинолиновые (делагил 0,25-0,5 г\сутки или плаквенил 0,2-0,4 г\сутки) 4-аминохинолиновые (делагил 0,25-0,5 г\сутки или плаквенил 0,2-0,4 г\сутки) Плазмоферез Плазмоферез Лимфоцитоферез Лимфоцитоферез Гемосорбция Гемосорбция Длительный прием аспирина (100 мг\сутки) Длительный прием аспирина (100 мг\сутки)

Системная склеродермия. Определение ССД-прогрессирующая заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита ССД-прогрессирующая заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита

Этиология ССД Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины Женщины болеют в среднем 7 раз чаще, чем мужчины Заболевание чаще выявляется в возрасте лет. Заболевание чаще выявляется в возрасте лет.

Классификация ССД В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД: В зависимости от распространенности кожного синдрома выделяют 3 клинические формы ССД: Диффузную скледродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки) Диффузную скледродермию- характеризующуюся генерализованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки)

Классификация ССД Лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеагиэктазии Лимитированную склеродермию (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеагиэктазии

Классификация ССД Overlap или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки Overlap или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки

Диагностические признаки системной склеродермии Основные признаки: -склеродермическое поражение кожи (склеродерма) -склеродермическое поражение кожи (склеродерма) -синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики -синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики суставно-мышечный синдром (с контрактурой) суставно-мышечный синдром (с контрактурой) остеолиз остеолиз кальциноз кальциноз базальный пневмофиброз базальный пневмофиброз крупноочаговый кардиосклероз крупноочаговый кардиосклероз

Диагностические признаки системной склеродермии -склеродермическое поражение пищеварительного тракта -склеродермическое поражение пищеварительного тракта острая склеродермическая нефропатия острая склеродермическая нефропатия наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела) наличие специфическихантинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела) капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии) капилляроскопическое признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Диагностические признаки системной склеродермии Дополнительные признаки: Дополнительные признаки: Гиперпигментация кожи Гиперпигментация кожи Телеангиэктазия Телеангиэктазия Трофические нарушения Трофические нарушения Полиартралгии Полиартралгии Полимиалгии, полимиозит Полимиалгии, полимиозит Полисерозит (чаще адгезивный) Полисерозит (чаще адгезивный) Хроническая нефропатия Хроническая нефропатия Полиневрит, тригеминит Полиневрит, тригеминит

Диагностические признаки системной склеродермии Потеря массы тела (более 10 кг) Потеря массы тела (более 10 кг) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч) Гиперпротеинемия (более 85 г/л) Гиперпротеинемия (более 85 г/л) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Наличие антител к ДНК или АНФ Наличие антител к ДНК или АНФ Наличие ревматоидного фактора Наличие ревматоидного фактора Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии Наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии

С Calcinosis (кальциноз); С Calcinosis (кальциноз); R Reynaud's phenomenon (феномен Рейно); R Reynaud's phenomenon (феномен Рейно); Е Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода); Е Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода); S Sclerodactyly (склеродактилия); S Sclerodactyly (склеродактилия); Т Telangiectasias (телеангиэктазии). Т Telangiectasias (телеангиэктазии).

Лечение Антифиброзные (Д-пенициламин от 150 до 300 мг в сутки в течении 2 недель, затем повышать дозу на 300 мг каждые 2 недели до максимальных (1800мг) продолжительность 2 мес, затем снижают до мг) Антифиброзные (Д-пенициламин от 150 до 300 мг в сутки в течении 2 недель, затем повышать дозу на 300 мг каждые 2 недели до максимальных (1800мг) продолжительность 2 мес, затем снижают до мг) Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты) Сосудистые (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты) Противовоспалительные (ГКС мг) Противовоспалительные (ГКС мг)