СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Профессор Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуннорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления

Этиология неизвестна 1. Роль хронической вирусной инфекции подтверждается: - вирусоподобные включения в клетках - уровень антител к двуспиральной (вирусной) РНК, нативной ДНК - наличие комплексов нДНК + антитело к нДНК + комплемент 2. Генетические факторы: - заболевание родственников (1:3) - повышенный риск развития СКВ при ложноположительной реакции Вассермана, антифосфолипидном синдроме - частое развитие СКВ при наследственном дефиците комплемента - Определенные гены II класса гистосовместимости

Патогенез МЕХАНИЗМЫ АУТОИММУННЫХ РЕАКЦИЙ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ Т-СУПРЕССОРОВ НАРАСТАНИЕ ВЫРАБОТКИ АУТОАНТИТЕЛ ( СКВ. РА ). ИЗМЕНЕНИЕ АНТИГЕННЫХ СВОЙСТВ КОМПОНЕНТОВ ОРГАНИЗМА ВОСПРИЯТИЕ КОМПОНЕНТОВ КАК «НЕ СВОЕ». ПОСТУПЛЕНИЕ В КРОВЬ АНТИГЕНОВ ОРГАНОВ, К КОТОРЫМ НЕ РАЗВИВАЕТСЯ ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ ( ХРУСТАЛИК, ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА, НЕРВНАЯ СИСТЕМА ТИРЕОИДИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ И ДР. ) СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ В ЛИМФОЦИТАХ ВОСПРИЯТИЕ СОБСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ КАК «НЕ СВОЕ»

К РИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ 1.Высыпания на скулах и щеках: Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки. 2.Дискоидные высыпания: Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы

6.Серозиты: А) Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, либо инструментальные доказательства плеврального выпота Б) Перикардит - шум трения перикарда или инструментальные доказательства перикардиального выпота

7. Поражение почек: А) Стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или более +++, если невозможно определить количество белка Б) Цилиндры (эритроцитарные, содержащие НЬ, гранулярные, цилиндрические, смешанные) 8. Неврологические нарушения: судороги, припадки, психозы

9. Гематологические нарушения: А) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Б) Лейкопения - менее 4х10 9 /л В) Лимфопения - менее 1,5хЮ 9 /л Г) Тромбоцитопения - менее 100х 10 9 /л Д) Ускорение СОЭ 10. Иммунологические нарушения: А) Положительный LЕ - тест Б) Повышенные титры АТ к нативной ДНК В) АТ к Зт - антигену (Смита) Г) Ложноположительные реакции на сифилис не менее 6 мес.

11. Антинуклеарные антитела (АНА): Повышенные титры АНА, выявляемые РИФ или другими методами _______________________________ ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ: Поражения сердечно- сосудистой системы: - миокардит очаговый, диффузный при высокой активности - эндокардит Либмана- Сакса с формированием пороков сердца - вторичные атеросклеротические поражения коронарных артерий - коронариит - перикардит

Патогенетическое лечение: Глюкокортикостероиды ( преднизолон) Начальные дозы Пульс-терапия Поддерживающая терапия Цитостатические препараты Азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном или без него Аминохинолоновые препараты (?) Гемосорбция, плазмаферез