ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ 1-ая кафедра внутренних болезней доцент Гончарик Т.А.
Определение Гломерулонефрит – неспецифический термин, объединяющий ряд нефропатий с преимущественным поражением клубочков почек, с достаточно типичными симптомами (гематурия, протеинурия, отеки, АГ) и часто прогрессирующих с исходом в терминальную ХПН. ГН был впервые описан Ричардом Брайтом в 1827 году.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ Клиническая : 1. Острый гломерулонефрит ( 10%) не более 3-12 недель 2. Хронический ( 70 % и более) год и более 3. Быстропрогрессирующий (1%) приводит к почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГН. Пролиферативные формы: -острый диффузный пролиферативный ГН; -экстракапиллярный ГН (ЭКГН с полулуниями): 1. ГН с иммунными отложениями (антительный ГН, анти-БМК ГН (БМК-базальная мембрана клубочков), иммунокомплексный ГН); 2. малоиммунный ГН; - мезангиопролиферативный ГН (МПГН): IgА-нефропатия; -мезангиокапиллярный ГН (МКГН). Характерно увеличение числа клеток в клубочке Экстракапиллярный- увеличено число кл.париетального эпителия,.кот.с макрофагами образуют дугообразные утолщения -полулуния Эндокапллярный -мигрировавшие из циркуляции восп.кл +эндотелиальные и мезангиальные
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ. Непролиферативные формы. -болезнь минимальных изменений; - фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС); - мембранозный ГН. Поражаются слои клубочкового фильтра, образующие барьер для белков- подоциты и базальная мембрана. Проявляются высокой протеинурией и формированием нефротического синдрома
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (острый нефритический синдром) Острый гломерулонефрит – заболевание, морфологически характеризуемое диффузными воспалительными изменениями в клубочках, а клинически – внезапным появлением гематурии, протеинурии и часто в сочетании с АГ, отеками и азотемией.
Причины ОГН. 1. Инфекционные заболевания А. Постстрептококковый ГН Б. Нестрептококковый постинфекционный ГН бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, корь, вирус Коксаки паразитарный: малярия, токсоплазмоз 2. Системные заболевания (СКВ, геморрагический васкулит, синдром Гудпасчера 3. Первичные клубочковые заболевания мезангиокапиллярный ГН, болезнь Берже, мезангиопролиферативный ГН 4. Смешанные заболевания сывороточная болезнь, гемолитико-уремический синдром, смешанная криоглобулинемия.
Клиника Основными синдромами ОГН являются: отечный гипертонический мочевой
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит БПГН – это ургентная нефрологическая ситуация, требующая срочных диагностических и лечебных мероприятий. Характеризуется остронефритическим синдромом с быстропрогрессирующей (неск. нед. или мес.) почечной недостаточностью, Морфологически – наличием более чем в50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний. Злокачественный нефрит можно заподозрить, если уже на 4-6 неделе остро начавшегося ГН снижается относительная плотность мочи, повышается креатинин, холестерин, нарастает анемия
Механизмы развития пролиферирующего ГН с полулуниями: 1.Образование антител к БМК ( 20%). 2. Отложение в клубочках иммунных комплексов ( 40%) 3. Формирование антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител АНЦА (40%). При этом у части больных (60-90%) антитела перекрестно реагируют с базальной мембраной легочных альвеол с формированием легочно- почечного симптомокомплекса -( с-м Гудпасчера). -после инфекций -ДБСТ -Системные васкулиты -после инфекций -ДБСТ -Системные васкулиты При этом иммунные комплексы в клубочках не обнаруживают – слабоиммунный ГН с полулуниями
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ХГН – группа морфологически разнородных иммуновоспалительных заболеваний преимущественно клубочкового аппарата почек (но также канальцев и интерстициальной ткани), характеризующиеся стойкими нарушениями состава мочи (протеинурия и/или гематурия) и медленно прогрессирующим ухудшением функции почек, влекущем за собой гипертензию, сморщивание почек и терминальную стадию почечной недостаточности.
Клиника ХГН Клинические варианты ( Тареев Е.М., 1958): латентный, нефротический, гипертонический, гематурический и смешанный.