СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Профессор Нелли Ивановна Артишевская

Первичный системный васкулит - это воспаление и некроз кровеносных сосудов различного калибра с последующим ухудшением кровотока, развивающийся как самостоятельная нозологическая форма.

Редкие заболевания Описание отдельных форм заболеваний

Вирусы: цитомегаловирусы, вирус гепатита В, С Вирус Эпштейна-Барр Узелковый полиартериит, лейкоцитокластический васкулит, синдром Вегенера, болезнь Кавасаки Бактерии Кроме узелкового полиартериита

ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ 1. Поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами Геморрагический васкулит Криоглобулинемический васкулит Васкулит при СЗСТ Инфекционные васкулиты Паранеопластический васкулит 2. Поражение сосудов, связанное с органонеспецифическими антителами Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почки) Болезнь Кавасаки (антиэндотелиальные антитела) 3. Поражение сосудов, связанное с антителами против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА) Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга-Стросс Классический УП Некоторые лекарственные васкулиты 4. Поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем Гигантоклеточный артериит Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

Синдромы при системных васкулитах Общий синдром Лихорадка различного типа, похудание слабость Суставно - мышечный синдром артралгии, миозиты, полиартриты Почечный синдром Гломерулонефрит, тромбозы почечных сосудов с развитием инфарктов, нефропатия с переходом в ХПН Поражение легких легочной васкулит, инфаркты легкого, интерстициальная пневмония Абдоминальный синдром тромбоз сосудов брыжейки, васкулит кишечника, эозинофильный гастроэнтерит, инфаркты селезенки, почек Поражение кожи пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, подкожные узелки, язвы с ровными краями, петехии, экхимозы Кардиоваскулярный синдром коронарииты с развитием стенокардии и инфаркта миокарда, безболевая форма ишемии миокарда, миокардиты, кардиосклероз Поражение нервной системы множественные асимметричные мононевриты, полиневрит, инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки Поражение глаз склериты, конъюнктивит, эписклерит, тромбоз сосудов сетчатки

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (болезнь Куссмауля – Майера (1866) М:Ж = 5:1, в детском и пожилом возрасте 1:1 «узелки» – сосудистые аневризмы «панартериит» – все слои сосудистой стенки Этиология неизвестна. Предполагается: сочетание с вирусами гепатита В, цитомегаловирусами, парвовирусами сочетание с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, дерматомиозит и др.) медикаментозное воздействие (сульфаниламидные препараты и др.) Патогенез – варианты теорий: иммунокомплексные механизмы непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции Пусковой фактор или антиген не установлен !

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Похудение > 4 кг Потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на Конечностях и туловище Боль или болезненность яичек Ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах конечностей Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей Мононеврит или полинейропатия Развитие мононейропатии или полинейропатии Диастолическое давление > 90 мм рт.ст. Повышение мочевины или креатинина крови Повышение мочевины или креатинина, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи Инфекция вирусом гепатита В. Артериографические изменения Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий

Дополнительные клинические синдромы при УП Поражение сердца: -безболевой инфаркт миокарда - аневризмы коронарных артерий - аритмии, недостаточность кровообращения Абдоминальный синдром: -острые язвы желудка, кишечника, перфорации - тромбы сосудов брыжейки - инфаркты поджелудочной железы, селезенки, почек - диарея с кровью - острый панкреатит Поражения почек: -гломерулонефрит - очень высокое АД с ретинопатией и слепотой - ХПН в течениие 1-2 лет Моноорганный УП – желчный пузырь, аппендикс

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ: 1.ОСНОВНЫЕ лекарственные средства: Глюкокортикостероиды, цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) 2.ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ лекарственные средства: пентоксифиллин, плазмаферез, циклоспорин А, антибиотики, антиагреганты, прямые антикоагулянты, иАПФ, вазодилятаторы – синтетические ПГ, моноклональные антитела 3. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ лекарственные средства: половые гормоны, ингибиторы апоптоза