ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных травм. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самопроизвольно или после незначительных травм. Система гемостаза – система, обеспечивающая с одной стороны сохранение жидкого состояния крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений. Система гемостаза – система, обеспечивающая с одной стороны сохранение жидкого состояния крови, а с другой – предупреждение и остановку кровотечений.

ГРУППЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ. Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитарного гемостаза). Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитарного гемостаза). Коагулопатии – геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза (когуляционного гемостаза). Коагулопатии – геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза (когуляционного гемостаза). Вазопатии – геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки. Вазопатии – геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки.

Тромбоцитопении – группа заболеваний с количеством тромбоцитов менее 150*10 9 ( обычно ниже 130*10), однако серьезные кровотечения возникают при тромбоцитах менее 100*10 9/л. Тромбоцитопении – группа заболеваний с количеством тромбоцитов менее 150*10 9 ( обычно ниже 130*10), однако серьезные кровотечения возникают при тромбоцитах менее 100*10 9/л. Снижение тромбоцитов может быть обусловлено повышенным разрушением, повышенным потреблением, недостаточным образованием. Снижение тромбоцитов может быть обусловлено повышенным разрушением, повышенным потреблением, недостаточным образованием. Тромбоцитопении можно разделить на первичные и вторичные. Тромбоцитопении можно разделить на первичные и вторичные. Первичные тромбоцитопении носят иммунный характер. Первичные тромбоцитопении носят иммунный характер.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, если нет явной причины) Этиопатогенез. Считается, что в основе патологического разрушения эритроцитов лежит аутоиммунный срыв иммунологической толерантности к собственному антигену – антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. Этиопатогенез. Считается, что в основе патологического разрушения эритроцитов лежит аутоиммунный срыв иммунологической толерантности к собственному антигену – антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Клиника. Болезнь чаще начинается остро и всегда характеризуется либо рецидивирующим, либо затяжным течением. Основным является геморрагический синдром: кожные кровоизлияиния в виде экхимозов конечностях, туловище. Кровоизлияния в местах иньекций, петехии на ногах. Обильные длительные месячные, носовые десневые кровотечения. Кровоизлияния в слизистые – десны, язык, склеры. Болезнь чаще начинается остро и всегда характеризуется либо рецидивирующим, либо затяжным течением. Основным является геморрагический синдром: кожные кровоизлияиния в виде экхимозов на конечностях, туловище. Кровоизлияния в местах иньекций, петехии на ногах. Обильные длительные месячные, носовые десневые кровотечения. Кровоизлияния в слизистые – десны, язык, склеры. Лабораторные данные. Тромбоциты снижены (иногда вплоть до полного их исчезновения). Методы исследования первичного и вторичного гемостаза как правило не выявляют изменений. Для исключения симптоматических тромбоцитопений показана стернальная пункция. Лабораторные данные. Тромбоциты снижены (иногда вплоть до полного их исчезновения). Методы исследования первичного и вторичного гемостаза как правило не выявляют изменений. Для исключения симптоматических тромбоцитопений показана стернальная пункция.

Лечение Патогенетическая терапия аутоиммунных тромбоцитопений складывается из применения ГКС, спленэктомии, лечения иммунодепрессантами. Патогенетическая терапия аутоиммунных тромбоцитопений складывается из применения ГКС, спленэктомии, лечения иммунодепрессантами. Начинают лечение всегда с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг веса. Если через 3 дня нет эффекта – доза повышается. Если тромбоцитов меньше 5 тыс. – то сразу назначается 2 мг/кг веса. Начинают лечение всегда с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг веса. Если через 3 дня нет эффекта – доза повышается. Если тромбоцитов меньше 5 тыс. – то сразу назначается 2 мг/кг веса. Лечение продолжается до полного эффекта (т.е. прекращения геморрагического синдрома и восстановления тромбоцитов) далее доза снижается с постепенной, медленной отменой. Лечение продолжается до полного эффекта (т.е. прекращения геморрагического синдрома и восстановления тромбоцитов) далее доза снижается с постепенной, медленной отменой.

Приобретенные нарушения функции тромбоцитов. Могут возникать при достаточно большом количестве заболеваний: гемобластозы, уремия, цирроз печени, опухоли, ДВС-с, лучевая болезнь и др. Могут возникать при достаточно большом количестве заболеваний: гемобластозы, уремия, цирроз печени, опухоли, ДВС-с, лучевая болезнь и др. Можно выделить отдельно лекарственную и токсическую тромбоцитопении. Можно выделить отдельно лекарственную и токсическую тромбоцитопении. Многие лекарства вызывают такие изменения метаболизма тромбоцитов и их функции, которые удлиняют время кровотечения и увеличивают риск развития геморрагий при операциях, травмах и других ситуациях. Наиболее распространенное и известное лекарство, вызывающее такие нарушения – аспирин. Кроме НПВС – пенициллин, цефалоспорины, в-адреноблокаторы, курантил, транквилизаторы. цитостатики, после приема алкоголя. Многие лекарства вызывают такие изменения метаболизма тромбоцитов и их функции, которые удлиняют время кровотечения и увеличивают риск развития геморрагий при операциях, травмах и других ситуациях. Наиболее распространенное и известное лекарство, вызывающее такие нарушения – аспирин. Кроме НПВС – пенициллин, цефалоспорины, в-адреноблокаторы, курантил, транквилизаторы. цитостатики, после приема алкоголя.

Коагулопатии – заболевания, обусловленные нарушением коагуляционного (вторичного) гемостаза. Разделяются на наследственные и приобретенные. Разделяются на наследственные и приобретенные. МКБ-10 МКБ-10 D. 66. Наследственный дефицит фактора YIII ( гемофилия А) D. 66. Наследственный дефицит фактора YIII ( гемофилия А) D. 67. Наследственный дефицит фактора IX ( болезнь Кристмасса, гемофилия В) D. 67. Наследственный дефицит фактора IX ( болезнь Кристмасса, гемофилия В) D. 68. Другие нарушения свертываемости D. 68. Другие нарушения свертываемости D. 68,0. Болезнь Виллебранда D. 68,0. Болезнь Виллебранда D Наследственный дефицит фактора XI D Наследственный дефицит фактора XI ( гемофилия С) ( гемофилия С) D Наследственный дефицит других факторов свертывания D Наследственный дефицит других факторов свертывания

Гемофилия – наследственная коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания. Встречается у мужчин, у женщин описаны единичные случаи. Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х- хромосомой. Встречается у мужчин, у женщин описаны единичные случаи. Заболевание наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х- хромосомой. Частота в разных странах колеблется от 6,6 до 18 на жителей мужского пола. В Белоруссии примерно 650 гемофиликов (А - 77%, В-18%, С-7%). Частота в разных странах колеблется от 6,6 до 18 на жителей мужского пола. В Белоруссии примерно 650 гемофиликов (А - 77%, В-18%, С-7%).

Клиника. При гемофилии преобладает гематомный тип кровоточивости (кровоизлияния в суставы, под кожу, мышцы, обильные и длительные кровотечения при травмах). При гемофилии преобладает гематомный тип кровоточивости (кровоизлияния в суставы, под кожу, мышцы, обильные и длительные кровотечения при травмах). Первое указание на болезнь – длительная кровоточивость из пупочной ранки. Последующие проявления зависят от тяжести гемофилии (уровня фактора VIII, который определяется в процентах к средней норме). Как правило, на первый план выступают геморрагии в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные). Формы поражения разные – начиная с острого гемартроза и до развития вторичного ревматоидного синдрома. Первое указание на болезнь – длительная кровоточивость из пупочной ранки. Последующие проявления зависят от тяжести гемофилии (уровня фактора VIII, который определяется в процентах к средней норме). Как правило, на первый план выступают геморрагии в крупные суставы конечностей (коленные, локтевые, голеностопные). Формы поражения разные – начиная с острого гемартроза и до развития вторичного ревматоидного синдрома.

Диагноз. Гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях, когда имеется гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних кровотечениях вследствие травм и хирургических вмешательств. Для ориентировочной диагностики решающее значение имеет выявление гипокоагуляции в таких общих пробах, как парциальное тромбопластиновое время с кефалином и аутокоагуляционный тест. Показатели тромбинового и протромбинового времени остаются нормальными. Для окончательной диагностики определяются концентрация в плазме факторов VIII и IХ. Дифференциация гемофилии А и В осуществляется путем корректировочных проб (добавление к плазме антигемофилического глобулина А, т.е. фактора VIII, или гемофилического глобулина В, т.е. фактора IХ). Соответственно и гемофилии С (т.е. фактора ХI). Диагноз. Гемофилия должна быть заподозрена во всех случаях, когда имеется гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата, а также при упорных поздних кровотечениях вследствие травм и хирургических вмешательств. Для ориентировочной диагностики решающее значение имеет выявление гипокоагуляции в таких общих пробах, как парциальное тромбопластиновое время с кефалином и аутокоагуляционный тест. Показатели тромбинового и протромбинового времени остаются нормальными. Для окончательной диагностики определяются концентрация в плазме факторов VIII и IХ. Дифференциация гемофилии А и В осуществляется путем корректировочных проб (добавление к плазме антигемофилического глобулина А, т.е. фактора VIII, или гемофилического глобулина В, т.е. фактора IХ). Соответственно и гемофилии С (т.е. фактора ХI).

Лечение. Основным методом лечения гемофилии является заместительная терапия. Следует помнить, что фактор VIII лабилен и практически не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме. Поэтому для заместительной терапии пригодны только трансфузии свежеприготовленной и еще теплой крови или прямые гемотрансфузии от донора к больному, а также гемопрепараты, приготовленные с соблюдением условий сохранения фактора VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Лечение. Основным методом лечения гемофилии является заместительная терапия. Следует помнить, что фактор VIII лабилен и практически не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме. Поэтому для заместительной терапии пригодны только трансфузии свежеприготовленной и еще теплой крови или прямые гемотрансфузии от донора к больному, а также гемопрепараты, приготовленные с соблюдением условий сохранения фактора VIII (антигемофильная плазма, криопреципитат, концентраты фактора VIII). Наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты ф.VIII, содержащие в значительном количестве фактор VIII, фактор Виллебранда,, фибриноген и фактор ХIII. Наиболее эффективны при гемофилии криопреципитат и фирменные концентраты ф.VIII, содержащие в значительном количестве фактор VIII, фактор Виллебранда,, фибриноген и фактор ХIII.

Вазопатии -наследственные -наследственные -приобретенные -приобретенные

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с нарушением в этих участках агрегации и адгезии тромбоцитов. Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с нарушением в этих участках агрегации и адгезии тромбоцитов.

Приобретенные вазопатии. геморрагический васкулит (Шенлейн-Геноха) геморрагический васкулит (Шенлейн-Геноха) Геморрагический васкулит относиться к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Геморрагический васкулит относиться к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.

Провоцировать заболевание могут инфекции, прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение. Часто провоцирующий фактор не выявляется. Провоцировать заболевание могут инфекции, прививки, пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение. Часто провоцирующий фактор не выявляется. Выделяют первичный и вторичный геморрагический васкулит. Выделяют первичный и вторичный геморрагический васкулит. В клинике принято различать следующие основные синдромы: В клинике принято различать следующие основные синдромы: -кожный -кожный -суставной -суставной -абдоминальный -абдоминальный -почечный -почечный -мозговой -мозговой -легочной -легочной -сердечный -сердечный