Иммунопатология А.И. Герасимович

Иммунитет – защита от: Бактерий Вирусов Паразитов Отмирающих и мутационно изменившихся клеток Опухолевых заболеваний

Нарушения иммунитета Аутоиммунные заболевания Аллергии Ряд болезней новорожденного Возникновение опухоли Преждевременное старение Повышение чувствительности к микроорганизмам Хронические инфекции

Иммунная система Центральные органы (тимус, костный мозг) Периферические органы (селезенка, лимфоузлы, Пейеровы бляшки, лимфоциты крови и лимфы) Фагоцитирующие клетки (тканевые макрофаги, моноциты, гранулоциты крови)

Костный мозг В-лимфоцит Стволовая клетка В-зоны селезенки и лимфоузлов Тимус (линия Т- лимфоцитов) Кровоток

Плазмоцит Т-лимфоцит Т-эффекторы Т-хелперы Т-супрессоры Натуральные киллеры Т-киллерыАнтиген В-лимфоцит

Аллергические реакции или реакции гиперчувствительности – извращенные местные иммунные реакции в сенсиби- лизированном организме

Ig E Плазмоци т Тучная клетка Аллерген Гистамин и др. медиаторы Повреждение ткани при реакциях I типа

II тип цитотоксической иммунной реакции – повреждающее действие циркулирующих в крови комплемент- фиксирующих антител и комплемента

С1С1 С1С1 С1С1 С1С1 Повреждение ткани иммунными комплек- сами при реакциях III типа

ГНТ – гиперчувствительность немедленного или гуморального типа развивается первыми тремя механизмами и морфологически выражается острым иммунным воспалением: плазматическое пропитывание; мукоидное и фибриноидное набухание; фибриноидный некроз; серозный, фибринозный, геморрагический, смешанный экссудат; позднее слабые пролиферативно-репара- тивные реакции.

Лимфоцит Лимфобласт Лимфокины Повреждение ткани при реакциях IV типа

V тип - гранулематоз

ГЗТ – гиперчувствительность замедлен- ного или клеточного типа развивается по 4 и 5 механизмам, морфологически проявляется хроническим иммунным воспалением: лимфомакрофагальная инфильтрация; гранулематоз с исходом в склероз.

КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ 1.Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС) 2.Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные состояния (ВИДС)

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС): 1) ПИДС с преимущественным дефектом клеточного иммунитета: а) Гипоплазия или агенезия тимуса (синдром Ди Джорджи); б) ПИДС с атаксией – телеангиэктазией (синдром Луи–Бар).

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС): 2) ПИДС с преимущественным дефектом гуморального иммунитета: а) Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона); б) Избирательная недостаточность иммуноглобулинов ( дисиммуно- глобулинемия).

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС): 3) Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД): а) Ретикулярная дисгенезия; б) Комбинированный иммунодефицит Гланцмана и Риникера, агаммаглобулинемия швейцарского типа; в) Дефицит аденозиндезаминазы (АДА); г) ТКИД с наличием В-лимфоцитов (синдром Незелофа); д) Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС): 4) Иммунодефициты, связанные с дефектами фагоцитарной системы: а) Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ); б) Синдром Чедиака-Хигаси; в) Наследственный детский агранулоцитоз (агранулоцитоз Костмана)

Первичные иммунодефицитные синдромы (ПИДС): 5) Первичные неклассифицированные (вариабельные) иммунодефицитные состояния: а) Дисплазия тимуса; б) Врожденная тимомегалия (гиперплазия тимуса); в) Фолликулоподобные структуры тимуса (ФПСТ); г) Несвоевременная жировая транформация тимуса (НЖТ); д) акцидентальная транформация тимуса незрелого типа (АТНТ).

ПРИЧИНЫ ВИДС 1) Инфекционные заболевания, бактериальной или бактериально-вирусной природы с нагноительными процессами 2) Паразитарные заболевания 3) Болезни, связанные с нарушением питания 4) Злокачественные новообразования 5) Болезни почек 6) Болезни обмена 7) Длительное применение гормонов и цитостатиков 8) Ожоги, отморожения 9) Радиация 10) Уремия 11) ВИЧ-инфекция

Акцидентальная транформация тимуса зрелого типа (АТЗТ) 1 фаза -- структура тимуса не изменена 2 фаза – в корковой зоне тимуса наблюдается гнездная убыль тимоцитов, превращая ее в звездное небо 3 фаза – в корковой зоне более выражена убыль тимоцитов 4 фаза – слои перестают быть различимыми из-за диффузной убыли тимоцитов как в корковом, так и в мозговом слоях 5 фаза – наступает резкое коллабирование долек, края их становятся фестончатыми, тельца Гассаля относительно небольших размеров, выполнены гомогенным содержимым с выраженной эозинофилией, часто подвергаются петрификации

Морфология органов иммунитета при вторичных иммунодефицитах Тимус – формируется атрофия, соответ- ствующая IV-V фазе АТЗТ. В периферических органах иммунитета – опустошение (делимфотизация) струк- турно-функциональных зон.

Изменения в тимусе 1. Возрастная инволюция 2. Акцидентальная трансформация зрелого типа (АТЗТ) 3. Акцидентальная трансформация незрелого типа (АТНТ) 4. Аплазия 5. Гипоплазия 6. Дисплазия 7. Гиперплазия (тимомегалия)

Изменения в периферических органах иммунитета I. При антигенной стимуляции: гиперплазия лимфоцитов, плазмоцитарная трансформация (увеличение фолликулов, выражены герминативные центры); макрофагальная реакция в строме лимфоузлов и красной пульпе селезенки. II. При наследственных нарушениях: уменьшение фолликулов; отсуствие герминативных центров и плазматических клеток; в лимфоузлах сохраняются лишь перекортикальные зоны.