В 12 – дефицитная анемия Мегалобластная анемия Код по МКБ-Х – D D 51.0Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора (пернициозная анемия Адиссона-Бирмера) D 51.8 Другие витамин-В12-дефицитные анемии D 52.9 Фолиеводефицитная анемия
Роль витамина В 12 в процессе биосинтеза Цианкоболамин. Кофактор метилтрансферазной каталитической реакции. Способствует ресинтезу метионина и регенерации фолатов.
ЭТИОЛОГИЯ Дефицит витамина в пище Вегетарианство Мальабсорбция Дефицит внутреннего фактора (Адиссона- Бирмера) Гастроэктомия Повреждение слизистой желудка алкоголем, токсикомания
ЭТИОЛОГИЯ (продолжение) Лимфомы и карциномы желудка Дивертикулёз Туберкулёз Атрофический гастрит и энтерит Врождённое отсутствие транскобаламина (с-м Имерслуда-Гресбека) у детей Злоупотребление закисью азота Лекарственные препараты – неомицин, колхицин!
ПАТОГЕНЕЗ Первый механизм - при дефиците В12 нарушается включение уридина в ДНК гемопоэтических клеток, блокируя в них синтез тимидина, как следствие гемопоэтические клетки фрагментируются, превращаясь в мегалобласты. Мегалобласты быстро разрушаются в костном мозге, приводя к АНЕМИИ Второй механизм – нарушается трансормация метилмаорнила Коа в сукцинил Коа, реакции, необходимой для биосинтеза МИЕЛИНА
КЛИНИКА КРОВЬ ЖКТ НЕВРОЛОГИЯ
КЛИНИКА (подробнее) Неспецифическая при преобладании анемии (слабость, утомляемость, тахикардия) ЖКТ – глоссит, на ФГДС – атрофический гастрит Неврология – фуникулярный миелоз, или нейроанемический синдром
ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ Основное проявление – дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга Клиника Парестезии Боли в ногах Сенситивная атаксия в ногах Спастические парезы со снижением рефлексов Нарушение функции тазовых органов Патологические рефлексы Бабинского, Рассолимо
ЛЕЧЕНИЕ ДИЕТА Ограничить жиры, добавить белок, минералы, витамин ВИТ. В мкг в сутки п/к (без миелоза) 4-6 нед 500 мкг/сут п/к (при миелозе) 1-2 –кратно 4-6 нед Далее – 300 мкг еженедельно 2-3 месяцев Затем – 300 мкг 2 раза в месяц 6 месяцев При диспансеризации –1-2 раза в год курсы по 5-6 иньекций ( по картине крови)
ЛЕЧЕНИЕ (продолжение) При дефиците внутреннего фактора – ГКГ При выявлении лентеца – фенасал NB! До постановки диагноза вводить В12 НЕЛЬЗЯ!!! Кровь реагирует сразу, диагностика затруднится.
КАРТИНА костного мозга Костный мозг при В12 – дефицитной анемии РестекРестек
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ Анизоцитоз Макроцитоз Пойкилоцитоз Гиперхромия Тромбопения Лейкопения РестекРестек