Мегалобластные анемии Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК, характеризующиеся мегалобласти- ческим кроветворением в костном мозге. В большинстве случаев эти нарушения связаны с дефицитом витамина В12 и(или) фолатов. Анемия у больных обусловлена неэффективным эритропоэзом и укороченным временем жизни эритроцитов.
Периферическая кровь при В12-дефицитной анемии
Костный мозг. Мегалобластная анемия.
В12-дефицитная анемия. Причины развития. Нарушение всасывания -Отсутствие внутреннего фактора Касла (атрофический гастрит) -Поражение тонкого кишечника Недостаточное поступление с пище -Строгая вегетарианская диета Конкурентное потребление -Широкий лентец (дифилобатриоз) -Патологическая микрофлора в кишечнике (дивертикулез) Повышенная утилизация -Злокачественные новообразования -Гипертиреоз Наследственный дефицит транскобаламина II
Участие витамина В 12 и фолиевой кислоты в метаболизме Гидрокси-В12 Метил-В12 5-дезоксиаденозил-В12 Фолиевая кислота Тетрагидрофолат Синтез нуклеиновых кислот Жирные кислоты, треонин, изолейцин, валин N5-метилтетрагидрофолат Гомоцистеин Метионин Метилмалонил-КоА Сукцинил-КоА
Перенос витамина В 12 в организме R-белок ВФ В12 ВФ В12 ТК В12 Желчь Подвздошная кишка Желудок Пища Печень слюнные железы Кровь Костный мозг
Фолиеводефицитная анемия Фолиевая кислота содержится в зеленых овощах, фруктах, печени, сухих дрожжах. Суточная потребность в ней колеблется от мкг у детей до 200 мкг у взрослых. При беременности и кормлении грудью потребность увеличивается в 1,5-2 раза. Всасывается фолиевая кислота в тонком кишечнике (80% поступления с пищей). Транспортируется транспортными белками в печень. Общее содержание фолатов в организме около 70 мг, концентрация в крови 3-21 нг/мл, в эритроцитах нг/мл. Суточная потребность в фолатах мкг, с мочой теряется около 10 мкг, общие потери мкг/сутки.
Основные причины дефицита фолиевой кислоты 1. Недостаточное поступление в организм –недостаточное содержание в рационе (хронический алкоголизм, диета без свежих овощей и фруктов, полное парентеральное питание) –нарушение всасывания (синдром мальабсорбции, прием барбитуратов, оральных контрацептивов) –конкурентное потребление микрофлорой кишечника (синдром слепой кишки, глистные инвазии) 2. Нарушение утилизации –прием антагонистов – метатрексата, некоторых противосудорожных средств, ферментативная недостаточность, алкоголизм, цинга) 3. Повышеная потребность –беременность, грудной возраст –злокачественные опухоли, туберкулез, гипертиреоз
Последовательность лечения неуточненной мегалобластной анемии