1 Патофизиология системы гемостаза ММА им. И.М.Сеченова кафедра патофизиологии профессор П.Ф.Литвицкий

2 ТИПОВЫЕ ФОРМЫ ПАТОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ БЕЛКОВ КРОВИ; ТРОМБОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ БЕЛКОВ КРОВИ; ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

3 ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТРОМБОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов активация прокоагулянтов и проагрегантовУвеличение концентрации прокоагулянтов и проагрегантов в крови Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитиков Снижение содержания и/или активности антикоагулянтов и антиагрегантов П Р И Ч И Н Ы: гиперлипо- гиперлипо- протеинемия протеинемия антифосфолипидных антифосфолипидных антител (Ig, G, IgM) антител (Ig, G, IgM) травма тканей травма тканей ожоги ожоги шок шок сепсис сепсис … … гиперкатехол- гиперкатехол- аминемия аминемия гиперкортицизм гиперкортицизм атеро- и атеро- и артериосклероз артериосклероз септицемия септицемия дефицит дефицит тканевого тканевого активатора активатора плазминогена плазминогена избыток избыток антиплазминов антиплазминов дефицит дефицит фактора XII фактора XII дефицит дефицит антитромбина III антитромбина III гиперлипопротеин- гиперлипопротеин- емия емия дефицит дефицит протеинов С и S протеинов С и S

4 ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ КРОВИ И ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КРОВИ ПРОКОАГУЛЯНТОВ НЕДОСТАТОЧНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ АКТИВИРОВАННЫХ ПРОКОАГУЛЯНТОВ ПОВЫШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ И/ИЛИ ИЗБЫТОЧНАЯ АКТИВАЦИЯ АНТИКОАГУЛЯНТОВ УВЕЛИЧЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ И/ИЛИ ЧРЕЗМЕРНОЕ ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФИБРИНОЛИТИКОВ НАРУШЕНИЕ ФОРМИРОВАНИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ТРОМБА

5 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 1-ой СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ) ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 1-ой СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ И ТРОМБООБРАЗОВАНИЯ) АКТИВАЦИЯ ПРОКОАГУЛЯНТОВ АКТИВАЦИЯ И ВЫСВОБОЖДЕНИЕ ПРОКОАГУЛЯНТОВ И ПРОАГРЕГАНТОВ УСУГУБЛЕНИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ КЛЕТОК ЭНДОТЕЛИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ ОБРАЗОВАНИЕ ТРОМБОВ РЫХЛОЙ КОНСИСТЕНЦИИ ФОРМИРОВАНИ Е ИСТИННЫХ ТРОМБОВ ПО ВНЕШНЕМУ ПУТИ ПО ВНУТРЕННЕМУ ПУТИ НАРАСТАЮЩЕЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ФАКТОРОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ОБРАЗОВАНИЕ ИЗБЫТКА ФИБРИН- МОНОМЕРА Проявления: гипертромбопластинемия гипертромбинемия укорочение времени свёртывания крови бледность кожи и слизистых тахипноэ расстройства микроциркуляции ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ И ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ

6 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 2-ой СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ КОАГУЛОПАТИИ ПОТРЕБЛЕНИЯ) ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 2-ой СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ КОАГУЛОПАТИИ ПОТРЕБЛЕНИЯ) ИНТЕНСИВНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ФАКТОРОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА НАРАСТАЮЩЕЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ АКТИВАЦИЯ ФАКТОРОВ ФИБРИНОЛИЗА Проявления: гипофибриногенемия снижение концентрации в крови антитромбина III нарастание уровня продуктов деградации фибрина в крови значительная тромбоцитопения кровотечение из поврежденных сосудов кровоизлияния нарушения микроциркуляции ДЕФИЦИТ ФАКТОРОВ ГЕМОСТАЗА, КРОВОТЕЧЕНИЯ

7 ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 3-ей СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ) ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ 3-ей СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА (СТАДИИ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ) Проявления: значительная гипофибриногенемия критическое падение уровня антитромбина III в крови существенное повышение содержания продуктов деградации фибрина критическая тромбоцитопения нарастающее кровотечение кровоизлияния в неповрежденные ткани полиорганная недостаточность ИСТОЩЕНИЕ ПРОКОАГУЛЯНТОВ, ГИПО- ФИБРИНОГЕНЕМИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АНТИКОАГУЛЯНТОВ ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ ("РАСХОДОВАНИЕ") ТРОМБОЦИТОВ ПОВТОРНЫЙ ИНТЕНСИВНЫЙ ФИБРИНОЛИЗ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ НАРАСТАНИЕ В КРОВИ ПРОДУКТОВ ДЕГРАДАЦИИ ФИБРИНА И ФИБРИНОГЕНА ПОВТОРНАЯ АКТИВАЦИЯ КАЛЛИКРЕИН- КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ, КРОВОТЕЧЕНИЯ