ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ БОЛЬНЫМ ГЕМОФИЛИЕЙ ГНЦ РАМН
Показания к тем или иным видам оперативных вмешательств у больных гемофилией должны быть аналогичны таковым у больных с ненарушенным гемостазом
Выполнено 85 (26 экстренных) операций у 71 больного: Возраст 14 – 71 год Гемофилия А – 56 лёгкая форма – 8 тяжёлая форма – 42 ингибиторная - 6 Гемофилия В – 9 лёгкая форма – 2 тяжёлая форма – 7 Болезнь Виллебранда - 6
Острая патология брюшной полости: острый холецистит – 2 острый аппендицит – 10 кишечная непроходимость – 3 перфорация полого органа - 3 Хроническая патология брюшной полости: хронический холецистит - 18 грыжи - 16 хронический панкреатит - 1 Опухоли: Гортань – 1 Желудок – 2 Толстая кишка – 2 Селезёнка – 1 Средостение – 2 Легкие - 2 Травма груди Травма живота: гематомы - 7 разрыв печени - 1 разрыв селезёнки - 1
ВИДЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ: эндоскопические операции (31) холецистэктомия – 17 аппендэктомия – 7 спленэктомия – 1 диагностическая лапароскопия – 4 резекция легкого - 2
ВИДЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ: грыжесечение – 16 операции на желудке и кишечнике – 11 резекция поджелудочной железы – 1 ушивание раны печени – 1 спленэктомия – 1 ликвидация кишечной непроходимости – 3 лапаротомия, остановка кровотечения, удаление гематом – 9 удаление опухоли средостения – 2 ларингэктомия – 1 торакотомия, удаление гематомы - 1
ПЛАН ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ: КОРРЕКЦИЯ ДО НОРМЫ ДЕФИЦИТНОГО ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ НА ПЕРИОД ОПЕРАЦИИ ( % ДЛЯ ФАКТОРА VIII И 60 – 80% ДЛЯ ФАКТОРА IX) МИНИМАЛЬНЫЕ УРОВНИ В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ ДЛЯ ФАКТОРА VIII - 60%, ДЛЯ ФАКТОРА IX – 30%
УЗИ картина калькулёзного холецистита
Плазменная концентрация фактора VIII
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХОЛЕЦИСТЭКТОМИЯ
Причины геморрагических послеоперационных осложнений: 1.неадекватность или ранее прекращение заместительной терапии, 2.инфекция в зоне операции, 3.недостаточный местный гемостаз, 4.наличие ингибитора.
Зарегистрированы 8 осложнений: внутрибрюшное кровотечение (4) раневая гематома (2) несостоятельность кишечных анастомозов (1) эвентрация (1)
ГЕМОПЕРИТОНЕУМ
ГЕМАТОМА СТЕНКИ КИШКИ
ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ
ПРИ УСЛОВИИ АДЕКВАТНОСТИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ И БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА МОГУТ БЫТЬ БЕЗОПАСНО ВЫПОЛНЕНЫ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ЛЮБОЙ СТЕПЕНИ СЛОЖНОСТИ