Эволюция гемостатической терапии в лечении больных гемофилией Отделение реконструктивно- восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН, г. Москва г. Москва
Переливание свежей крови Неэффективно, т.к. неадекватно соотношение концентрации факторов свертывания к объему крови, необходимого для достижения гемостаза
Свежезамороженная плазма Сложно поднять уровень дефицитного фактора больше, чем до %, т.к. для этого требуется большой объем препарата
Криопреципитат (1964г.) §Обеспечил возможность достигать удовлетворительного гемостатического уровня F VIII §Стартовый момент для последующего процесса создания многих концентратов факторов свертывания крови.
Недостатки криопреципита §Большой объем §Хранение в условиях глубокой заморозки §Не подвергается надежному процессу вирусной инактивации §Аллергические реакции
Концентраты фактора VIII (1968 г.) §Концентраты - это препараты отдельных факторов свертывания или групп факторов в виде сухого вещества. §Обеспечивают удобные и высокие дозы свертывающих факторов для быстрого лечения кровотечений. §Концентраты факторов производятся из пула, включающего тысячи индивидуальных порций плазмы
ВИЧ инфицированные больные гемофилией (до 1984г.) : Европейские страны - 10% США - 70%
Современные методы инактивации вирусов при производстве концентратов факторов 1. Правильный отбор доноров 2. Тестирование каждой собранной порции плазмы 3. Методы инактивации: Сольвент-детергентная обработка Сольвент-детергентная обработка Тепловая обработка Тепловая обработка Пастеризация или нагревание в раствореПастеризация или нагревание в растворе Нагревание в сухом видеНагревание в сухом виде Нанофильтрация Нанофильтрация Аффинная хроматография (разделение с помощью моноклональных антител) Аффинная хроматография (разделение с помощью моноклональных антител)
Рекомбинантные препараты фактора VIII или IX Препараты, созданные путем генной инженерии с использованием инженерии с использованием рекомбинантной ДНК технологии
§Рекомбинантные препараты, стабилизированные человеческим альбумином §Рекомбинантные препараты, стабилизированные сахарозой (не содержат человеческого белка) (не содержат человеческого белка) §Рекомбинантные препараты, восстановленные пегилированными липосомами
Лечение больных с ингибиторной формой гемофилией §Препараты активированного протромбинового комплекса типа FEIBA §Рекомбинантный активированный фактор FVIIa НовоСэвен (эптаког альфа (активированный)) §Рекомбинантный активированный фактор FVIIa НовоСэвен (эптаког альфа (активированный) )
Преимущества применения rFVIIa §Вызывает локальную активацию ТФ §Компенсирует дефицит фактора VIII и фактора IX §Обеспечивает быстрый гемостатический эффект §Имеет минимальный риск системной активации свертывания крови §Не имеет опасности заражения вирусом гепатита §Не вызывает образование антител §Не требует дополнительных методов лечения (плазмаферез, иммуносупрессия)
Цельная кровь Плазма Криопре ципитат Концентраты факторов
Спасибо за внимание!