Успешное хирургическое лечение гигантской пахово-мошоночной грыжи при гемофилии А с ингибитором. Гематологический научный центр Российская академия медицинских наук

ингибиторы – циркулирующие антикоагулянты, относящиеся к IgG, блокирующие эффект гемостатического лечения. ингибиторы – циркулирующие антикоагулянты, относящиеся к IgG, блокирующие эффект гемостатического лечения. Антитела к фактору VIII возникают значительно чаще – от 10 до 35%, чем к фактору IX – 3 – 5%. Антитела к фактору VIII возникают значительно чаще – от 10 до 35%, чем к фактору IX – 3 – 5%. Появление ингибитора отягощает течение заболевания, кровотечения становятся профузными, приобретая часто рецидивирующий и неконтролируемый характер. Появление ингибитора отягощает течение заболевания, кровотечения становятся профузными, приобретая часто рецидивирующий и неконтролируемый характер.

Фейба вызывает образование тромбина путем прямой активации фактора X без обязательного участия фактора VIII. Фейба вызывает образование тромбина путем прямой активации фактора X без обязательного участия фактора VIII. НовоСэвен образует комплекс с тканевым фактором и таким образом активирует факторы IX или X. НовоСэвен образует комплекс с тканевым фактором и таким образом активирует факторы IX или X.

Применение НовоСэвен в дозе мкг/кг с интервалами введения каждые 2 часа (из-за короткого полупериода биологической активности) в течение первых 2-х суток. В последующие дни увеличивают интервалы между введениями НовоСэвен или переходят на препараты активированного протромбинового комплекса типа Фейба до завершения основных репаративных процессов. в дозе мкг/кг с интервалами введения каждые 2 часа (из-за короткого полупериода биологической активности) в течение первых 2-х суток. В последующие дни увеличивают интервалы между введениями НовоСэвен или переходят на препараты активированного протромбинового комплекса типа Фейба до завершения основных репаративных процессов.

Применение Фейба в дозе Ед/кг массы тела (максимальная суточная доза не должна превышать 200 Ед/кг) с интервалом каждые 6 – 12 часов. в дозе Ед/кг массы тела (максимальная суточная доза не должна превышать 200 Ед/кг) с интервалом каждые 6 – 12 часов.

Больной С., 47лет. Поступил в ГНЦ РАМН из Тульской области г. Поступил в ГНЦ РАМН из Тульской области г. Диагноз: Левосторонняя косая (врожденная) пахово-мошоночная грыжа; гемофилия А, тяжелая форма, осложненная наличием ингибитора; хронический вирусный гепатит С; деформирующая артропатия обоих коленных и локтевых суставов; гипертоническая болезнь II ст. Диагноз: Левосторонняя косая (врожденная) пахово-мошоночная грыжа; гемофилия А, тяжелая форма, осложненная наличием ингибитора; хронический вирусный гепатит С; деформирующая артропатия обоих коленных и локтевых суставов; гипертоническая болезнь II ст.

В 2004г обнаружен ингибитор к фактору VIII (0.8БЕ). Однако терапия оставалась прежней: трансфузии криопреципитата и концентратов фактора VIII в обычных дозах,СЗП. В 2004г обнаружен ингибитор к фактору VIII (0.8БЕ). Однако терапия оставалась прежней: трансфузии криопреципитата и концентратов фактора VIII в обычных дозах,СЗП. Впервые обследован в ГНЦ РАМН в июне 2006г. Уровень фактора VIII был менее 1%, ингибитор к фактору VIII БЕ. Впервые обследован в ГНЦ РАМН в июне 2006г. Уровень фактора VIII был менее 1%, ингибитор к фактору VIII БЕ. Коагулограмма накануне операции: АЧТВ 106сек (контроль- 38 сек), ПТИ -104%, фибриноген -5,1г/л, тромбиновое время - 17сек. (контроль - 17сек), ХIIа зависимый фибринолиз -32 мин., фактор VIII

Операция г. произведено грыжесечение, пластика задней стенки пахового канала сетчатым протезом, операция Винкельмана. произведено грыжесечение, пластика задней стенки пахового канала сетчатым протезом, операция Винкельмана. Содержимое грыжевого мешка - петли тонкой кишки, участок большого сальника, а также яичко, что свидетельствовало о врожденной грыже Содержимое грыжевого мешка - петли тонкой кишки, участок большого сальника, а также яичко, что свидетельствовало о врожденной грыже

Особенность гемостатической терапии. За 30 мин. до начала операции больному было введено 7.2 мг (83 мкг/кг) препарата НовоСевен. На операции, учитывая выраженный спаечный процесс с обильной кровоточивостью, доза НовоСэвен была увеличена до 9.6 мг (111 мкг/кг) каждые 2 часа. За 30 мин. до начала операции больному было введено 7.2 мг (83 мкг/кг) препарата НовоСевен. На операции, учитывая выраженный спаечный процесс с обильной кровоточивостью, доза НовоСэвен была увеличена до 9.6 мг (111 мкг/кг) каждые 2 часа.

1 сутки после операции гемостаз обеспечивали НовоСэвен в дозе 7.2мг каждые 2 часа. 2 сутки - интервал между введениями увеличили до 3 часов. Состояние больного оставалось стабильным. 3 сутки - при УЗИ свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено, однако появилась выраженная имбибиция и отек тканей мошонки. 4 сутки - увеличение количества геморрагического отделяемого по дренажу до 600 мл, нарастание гематомы в левой паховой области с распространением её на мошоночную область, снижение Нв до 75г/л. Гемостатическая терапия усилена - время введения препарата вновь было сокращено до 2 часов (83 мкг/кг). Кровотечение остановлено.

5 сутки - интервалы введения препарата вновь увеличили: до 2ч 30 мин. (7.2 мг). 6 сутки - с противоспалительной и иммуносупрессивной целью начата терапия преднизолоном по 30 мг 3 раза в сутки в виде болюсных в/в введений. 7 сутки - введение НовоСэвен продолжено по 7.2 мг, но уже каждые 3 часа. Кровотечение не рецидивировало. При УЗИ сохранялись гематомы в стадии организации: в левой паховой области - 84х50х66мм, в мошонке - 115х62 мм. Свежих жидкостных очагов не обнаружено. 8 сутки - НовоСэвен отменен. Гемостатическая терапия продолжена введением препарата ФЕЙБА по 2000 ЕД. каждые 12часов. На фоне данной гемостатической терапии кровотечение не рецидивировало, гематома левой пахово-мошоночной области стала сокращаться в размерах.

Далее доза Фейба уменьшена до 3000 ЕД/сут., затем по 2000 ЕД/сут. Преднизолон отменяли по общепринятой схеме. Далее доза Фейба уменьшена до 3000 ЕД/сут., затем по 2000 ЕД/сут. Преднизолон отменяли по общепринятой схеме. Следует отметить, что на протяжении всего лечения титр ингибитора оставался стабильным (7 БЕ) Следует отметить, что на протяжении всего лечения титр ингибитора оставался стабильным (7 БЕ)

При контрольном УЗИ - организовавшиеся гематомы - в левой паховой области - 64х41 мм; в мошонке, кпереди от левого яичка - 64х25мм. На 22 сутки после операции гемостатическая и кортикостероидная терапия прекращены. Состояние больного оставалось стабильным. При контрольном УЗИ - организовавшиеся гематомы - в левой паховой области - 64х41 мм; в мошонке, кпереди от левого яичка - 64х25мм. На 22 сутки после операции гемостатическая и кортикостероидная терапия прекращены. Состояние больного оставалось стабильным.

Через 6 месяцев после операции

До и после операции До и после операции

Благодарю за внимание Благодарю за внимание