Aномалии развития внутреннего уха

Эмбриология 4 неделя – формирование СП (инвагинация эктодермы и отделение от нее с формированием отдельной структуры; формирование ПЛ) II триместр – формирование хряща, оссификация, формирование капсулы внутреннего уха Сенсорный эпителий развивается из клеток ПЛ; полное созревание – во II триместре К 26 нед. – окончательное развитие внутреннего уха

Аномалии развития внутреннего уха Аплазия/дисплазия сенсорного эпителия Аномалии структуры перепончатого лабиринта Аномалии строения костной капсулы

Аномалии развития внутреннего уха 1/1 000 – сенсоневральные нарушения слуха (Haggard, 1999) Заболевания и травмы в пре- и постнатальном периодах в 25 % случаев являются причинами сенсоневральных нарушений слуха В пренатальном периоде – генетические нарушения и воздействие тератогенных факторов

Классификация (Jackler, Luxford, House, 1987) I. Аномалии развития перепончатого лабиринта А. Полная дисплазия В. Частичная дисплазия - Кохлеосаккулярная дисплазия (Scheibe) - Дисплазия базального завитка улитки (Alexander) Диагностика: КТ ; МРТ в 3х мерном пространстве

Классификация (Jackler, Luxford, House, 1987) II. Аномалии развития костной капсулы и ПЛ А. Тотальная аплазия (Michel) B. Аномалии улитки (аплазия, гипоплазия, аномалия Mondini, общая полость) С. Аномалии лабиринта (аплазия, гипоплазия) D. Аномалии строения водопроводов (расширение) Е. Аномалии ВСП (сужение, расширение) Диагностика: КТ; МРТ в 3х мерном пространстве

Диагностика Высокоразрешающая КТ височных костей –Аксиальная/коронарная проекции: срезы 1 мм МРТ (Т2 режим показан больным-кандидатам на кохлеарную имплантацию) МРТ в 3х мерном пространстве позволяет производить виртуальную трехмерную реконструкцию перепончатого лабиринта и определять аномалии, связанные с сужением или облитерацией эндолимфатических пространств

Тактика Предотвратить дополнительное снижение слуха Реабилитация

Проблемы Ликворея Менингит (плановая иммунизация) Перилимфатическая фистула при ЧМТ или баротравме Слухопротезирование Возможность выполнения кохлеарной имплантации ?

Кохлеарная имплантация ? Доказана эффективность операции при наличии только слухового нерва при отсутствии волосковых клеток (Schmidt, 1985) В норме СГ – ВК 8 ушей c врожденными аномалиями – N=7,677-16,110 (11,478) Проблема – ЛН Абсолютные противопоказания для КИ – аплазия улитки или отсутствие слухового нерва Miyamoto (1986) – КИ б-ному с аномалией Мондини House et al. (1987) – 5 КИ Tucci (1995) – 6 КИ

Б-ная Л., 7 лет 6 месяцев Диагноз: Двусторонняя врожденная сенсоневральная глухота. Двусторонний хронический гнойный средний отит, мезотимпанит Двусторонняя глухота С 2-месячного возраста дв.гн.средний отит Консервативное лечение: капли, промывания борным спиртом Стационарное лечение: удаление грануляций Индивидуальные занятия с сурдопедагогом

Аудиометрическое исследование межа по МА-31 кістковій провідності межа по МА-31 повітряній провідності Тест в нормі числівників словесний праве вухо ШМ РМФОА Дослід Бінга Дослід Федері чі Розбірливість мовного тестуРозбірливість мовного тесту % шум дБ дБ дБ Субєктивні шуми Дослід Люшера над порогом 20 дБ SISI-індекс (%) пороги КП до операції; пороги КП після операції; пороги ПП до операції; пороги ПП після операції

КСВП Пороги регистрации КСВП ~ дБ HL с обеих сторон

КТ НормаБ-ная Л.

КТ

Демонстрация фильма