Тема лекции: Геморрагические диатезы у детей. Клинические проявления. Особенности стоматологической помощи детям с угрозой кровотечения Геморрагические диатезы у детей. Клинические проявления. Особенности стоматологической помощи детям с угрозой кровотечения

Геморрагические диатезы - группа заболеваний, основным синдромом которых есть повышенная склонность к кровотечениям и кровоизли- яниям (повышенная крово- точивость)

Система гемостаза – функциональная система организма, что обеспечивает остановку и предупреждает кровотечения ( вещества коагулянты, прокоагулянты) а также сохраняет жидкое состояние циркулирующей и депонируемой крови ( антисвёртывающие и фибринолитические факторы)

Система гемостаза обеспечивается 3 звеньями: Сосудистая Сосудистая Тромбоцитарная (около 15 факторов) Тромбоцитарная (около 15 факторов) Плазменная (около 13 факторов) Плазменная (около 13 факторов)

Основные механизмы гемостаза: Основные механизмы гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный сосудисто-тромбоцитарный (первичный) (первичный) коагуляционный (вторичный) коагуляционный (вторичный)

ГЕМОСТАЗИОГРАММА І. Первичный гемостаз: 1. Количество тромбоцитов х10 9 /л 2. Длительность кровотечения за Дюке 1-3 мин. 3. Адгезия тромбоцитов % 4. Агрегация тромбоцитов % 5. Резистентность капилляров (к-ство петехий при манжеточной пробе) - до 5

ГЕМОСТАЗИОГРАММА ІІ. Вторичный гемостаз: І фаза (протромбинообразование) 1. Время свёртывания за Ли-Уайтом - до 5-7 мин. ІІ фаза (тромбинообразование) 1. Калио-кефалиновое время сек. 2. Фактор Хагемана ХІІ % 3. Антигемофильный фактор УІІІ % 4. Антигемофильный фактор ІХ % 5. Антигемофильный фактор ХІ % 6. Протромбиновый индекс % ІІІ фаза (фибринообразование) 1. Фибриноген А 1,7-3,5 г/л 2. Фибриноген В 3. Этаноловая проба 4. Протаминовая проба

ГЕМОСТАЗИОГРАММА Антикоагулянтная система: 1. Тромбиновое время сек. 2. Толерантность плазмы к гепарину мин. 3. Антитромбин ІІІ сек. Фибринолитическая система: 1. Спонтанный фибринолиз % Качества кровяного сгустка: 1. Ретракция кровяного сгустка не меньше % Антикоагулянтная система: 1. Тромбиновое время сек. 2. Толерантность плазмы к гепарину мин. 3. Антитромбин ІІІ сек. Фибринолитическая система: 1. Спонтанный фибринолиз % Качества кровяного сгустка: 1. Ретракция кровяного сгустка не меньше %

Классификация геморрагических диатезов І. Коагулопатии - нарушение свёртывания и фибринолиза (гемофилия) ІІ. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - нарушение в тромбоцитарном звене, количественные та качественные изменения тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура) ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене на уровне микроциркуляторного кровообращения (геморрагический васкулит) ІV. Комбинованные нарушения с одновременным поражением нескольких звеньев гемостаза (коагуляционной, тромбоцитарной, сосудистой) - болезнь Виллебранда

Классификация геморрагических диатезов І. Коагулопатии - нарушение свёртывания и фибринолиза (гемофилия) І. Коагулопатии - нарушение свёртывания и фибринолиза (гемофилия) ІІ. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - нарушение в тромбоцитарном звене, количественные та качественные изменения тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура) ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене на уровне микроциркуляторного кровообращения (геморрагический васкулит) ІV. Комбинованные нарушения с одновременным поражением нескольких звеньев гемостаза (коагуляционной, тромбоцитарной, сосудистой) - болезнь Виллебранда

ГЕМОФИЛИЯ * наследственное нарушение гемостаза, сцепленное с Х- хромосомой, которое характе- ризируется недостаточностью одного из факторов свёрты- вания крови и проявляется склонностью к кровотечениям, кровоизлияниям

Клиника гемофилии

Гемофилия Поражение суставов

Гемофилия артроз III-IV ст.

Болезнь Виллебранда - аутосомно-доминантный, наследственный геморрагический диатез, обусловленный нарушением синтеза в стенках сосудов VІІІ фактора свёртывания крови (фактора Виллебранда), что отвечает за адгезию тромбоцитов.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (б-знь ВЕРЛЬГОФА) - геморрагическое заболевание, обусловленное уменьшением количества тромбоцитов (меньше 150 тыс.), что возникает в результате усиленного их разру- шения, чрезмерного употребления или недостаточного образования

Клиника: Особенность кровоизлияний: 1) ассиметричность 2) полиморфность - разная величина экхимозов, петехий 3) полихромность - разный цвет от красно-синего до зелёно-жёлтого 4) спонтанность возникновения, особенно ночью Клиника: Особенность кровоизлияний: 1) ассиметричность 2) полиморфность - разная величина экхимозов, петехий 3) полихромность - разный цвет от красно-синего до зелёно-жёлтого 4) спонтанность возникновения, особенно ночью

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (б-зньШенлейна-Геноха, капилляро- токсикоз,анафилактоидная пурпура) генерализованное иммунокомплексное заболевание мелких сосудов микроциркуляторного русла, что проявляется симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, поражением суставов, желудочно- кишечного тракта, почек.

Патогенез: Этиологеские факторы + наследственная предрасположенность Образование антител класса Ig A Реакция антиген-антитело Образование иммунных комплексов+комплемент Повреждение эндотелия сосудов, активизация факторов свёртывания крови Асептическое воспаление, внутрисососудистая гиперкоагуляция, образование микротромбов Геморрагический сидром васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Патогенетические изменения при ГВ

Поражения кожи при геморрагическом васкулите

ОСОБЕННОСТИ ОКАЗАНИЯ СТОМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ГЕМОРРАГИЧСЕСКИМИ ДИАТЕЗАМИ Тщательно собранный анамнез о Тщательно собранный анамнез о случаях кровотечений у ребёнка случаях кровотечений у ребёнка и родственников и родственников Оснащение стоматологических Оснащение стоматологических кабинетов всем необходимым кабинетов всем необходимым для оказания первой неотложной для оказания первой неотложной помощи помощи Хирургические вмешательства проводят Хирургические вмешательства проводят только после изучения гемостазиограммы только после изучения гемостазиограммы