Научно-Практический Центр медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы ДЗ г. Москвы Айвазян Сергей Оганесович Руководитель отдела клинической неврологии и эпилептологии, к.м.н. Дифференциальная диагностика эпилепсии и пароксизмалных состояний неэпилептической природы

Классификация неэпилептических событий/пароксизмов у детей Здоровые дети Здоровые дети - Физиологическое поведение младенца - Инфантильная мастурбация - Staring Соматические/неврологические расстройства Соматические/неврологические расстройства - Аффективно-респираторные приступы (Breath-holding Spells) - Гастро-эзофагальный рефлюкс - Приступы дрожания (Shuddering spells) - Нарушения сна (парасомнии) - Мигрень - Доброкачественное пароксизмальное головокружение - Тики - Синкопе - Пароксизмальный хореоатетоз/дистония - Гиперэкплексия - Гипогликемия/Гипергликемия - Нарколепсия Психогенные неэпилептичесие приступы, включая синдром Мюнхаузена Психогенные неэпилептичесие приступы, включая синдром Мюнхаузена

Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия" у первичных пациентов (n=1914) 56% (1071) - достоверно подтвержден; 56% (1071) - достоверно подтвержден; 20,8% (398) - подтвержден; 20,8% (398) - подтвержден; 8,5 % (162) - диагноз снят; 8,5 % (162) - диагноз снят; 4,8% (92) - парасомнии; 4,8% (92) - парасомнии; 4,3% (83) - псевдоэпилептические приступы; 4,3% (83) - псевдоэпилептические приступы; 0,7% (13) - тики; 0,7% (13) - тики; 5% (95) 5% (95) аффект-респираторные пароксизмы, синкопальные состояния, аффект-респираторные пароксизмы, синкопальные состояния, хореоатетоз/дистония, мигрень, стереотипии, хореоатетоз/дистония, мигрень, стереотипии, синдром Мюнхаузена, мастурбация, синдром Мюнхаузена, мастурбация, гиперэкплексия, синдром Туретта. гиперэкплексия, синдром Туретта.

Причины ошибочного диагноза Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Неконвульсивные эпилептические припадки: Неконвульсивные эпилептические припадки: - с психическими симптомами; - аутомоторные; - с сенсорными симптомами. Отсутствие эпилептиформной активности в интериктальной ЭЭГ Отсутствие эпилептиформной активности в интериктальной ЭЭГ Отсутствие иктальных ЭЭГ паттернов (медиальные фронтальные, париетальные, темпоральные отделы, орбито-фронтальная кора) Отсутствие иктальных ЭЭГ паттернов (медиальные фронтальные, париетальные, темпоральные отделы, орбито-фронтальная кора) I. Гиподиагностика эпилепсии– 5%

Предположительно лобно-долевая эпилепсия. ЭЭГ негативные припадки. Ш., 14 лет.

Диагностика ЭЭГ-негативных эпилептических приступов Применение высокочастотных фильтров для устранения мышечных артефактов во время просмотра иктальной ЭЭГ Применение высокочастотных фильтров для устранения мышечных артефактов во время просмотра иктальной ЭЭГ Использование дополнительных, рядом стоящих электродов, расположенных парасагитально, в проекции сфеноидальной пазухи, а также в надглазничных областях Использование дополнительных, рядом стоящих электродов, расположенных парасагитально, в проекции сфеноидальной пазухи, а также в надглазничных областях Применение сфеноидальных электродов Применение сфеноидальных электродов Прекращение приема противоэпилептических препаратов Прекращение приема противоэпилептических препаратов А также: Запись ЭЭГ на фоне депривации сна Запись ЭЭГ на фоне депривации сна Запись ЭЭГ во сне Запись ЭЭГ во сне

ЭЭГ с применением сфеноидальных электродов

Причины ошибочного диагноза Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Недостаток объективной информации при сборе анамнеза Пароксизмы идентичны эпилептическим Пароксизмы идентичны эпилептическим Неправильная интерпретация ЭЭГ Неправильная интерпретация ЭЭГ «Давление» родственников пациента на врача «Давление» родственников пациента на врача Синдром Мюнхаузена Синдром Мюнхаузена II. Гипердиагностика эпилепсии – 23%

Инфантильная мастурбация. П., 4 года.

Психогенные приступы (псевдоэпилептические) От 10 % до 40 % пациентов с диагнозом «Фармакорезистентная эпилепсия» страдают исключительно психогенными приступами (H. Luders, 2000; Devinsky O., Paraiso JO., 2001). От 10 % до 40 % пациентов с диагнозом «Фармакорезистентная эпилепсия» страдают исключительно психогенными приступами (H. Luders, 2000; Devinsky O., Paraiso JO., 2001). Встречаются преимущественно у подростков, перешагнувших совершеннолетний рубеж. В большинстве исследований женщины составляют от 70 до 80 % (A. Kanner, J. Parra, 2000). Встречаются преимущественно у подростков, перешагнувших совершеннолетний рубеж. В большинстве исследований женщины составляют от 70 до 80 % (A. Kanner, J. Parra, 2000). 30% пациентов с эпилепсией имеют также и психогенные приступы (2% - 50% - Krumholz A, 1999) 30% пациентов с эпилепсией имеют также и психогенные приступы (2% - 50% - Krumholz A, 1999)

Классификация псевдоэпилептических приступов (A. Kanner, J. Parra, 2000) Конвульсивные психогенные псевдоприступы. Конвульсивные психогенные псевдоприступы. 5 типов: подобные тоническим, клоническим, тонико- клоническим, гипермоторный и смешанный типы. Неконвульсивные психогенные псевдоприступы. Неконвульсивные психогенные псевдоприступы. 3 группы: подобные двигательным, подобные отсутствию внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение). Психогенные псевдоприступы, имитирующие эпилептический статус. Психогенные псевдоприступы, имитирующие эпилептический статус.

Патогенез псевдоэпилептических приступов (Sahlholdt L., Alving J., 1997) неправильная интерпретация родителями поведенческих особенностей ребенка неправильная интерпретация родителями поведенческих особенностей ребенка нераспознанные трудности обучения у ребенка с легкой задержкой развития, специфические проблемы у пациента с нормальным интеллектом нераспознанные трудности обучения у ребенка с легкой задержкой развития, специфические проблемы у пациента с нормальным интеллектом индуцируемый синдром Мюнхаузена (Munchhausen by Proxy) индуцируемый синдром Мюнхаузена (Munchhausen by Proxy)

Псевдоэпилептический приступ. Б., 15 лет.

Объективные критерии диагностики псевдоэпилептических приступов Уровень пролактина (Trimble MR, 1978; Verby MS. Et all, 1987; P. Wolf, 1994 ) Уровень пролактина (Trimble MR, 1978; Verby MS. Et all, 1987; P. Wolf, 1994 ) Повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): - в 90% при ГСП - в 70% при СПП височной локализации - очень редко - при СПП лобной локализации Не меняется после психогенных приступов Уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%. A. Kanner, J. Parra, 2000). Уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%. A. Kanner, J. Parra, 2000). - повышается после ГСП - не меняется после ПЭ и психогенных приступов SPECT во время приступа SPECT во время приступа Диагностическая ценность высокая Нейропсихологическое тестирование Нейропсихологическое тестирование Диагностическая ценность незначительна

Непредвиденные клинические феномены при псевдоэпилептических приступах Автономные симптомы Автономные симптомы Аутоагрессия Аутоагрессия Дефекация, уринация Дефекация, уринация Тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели Тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели

Псевдоэпилептический приступ. А., 40 лет.

ЭЭГ во время псевдоэпилептического приступа. А., 40 лет.

Наиболее частая клиническая симптоматика при психогенных приступах (N=83) Подобные тоническим, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей Подобные тоническим, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей «Биения», «истерическая дуга» «Биения», «истерическая дуга» Staring Staring Отсутствие очаговых неврологических симптомов Отсутствие очаговых неврологических симптомов Сохранное сознание Сохранное сознание

Синдром Мюнхаузена. С., 11 лет.