Современные подходы в лечении эпилепсии у детей Профессор В.П.Зыков

mtu-net.ru Профессор В.П.Зыков Профессор В.П.Зыков Заведующий кафедрой неврологии детского возраста РМАПО Заведующий кафедрой неврологии детского возраста РМАПО

Методология терапии Диагностика эпилептического синдрома согласно классификации (ILAE), Диагностика эпилептического синдрома согласно классификации (ILAE), В основе которой лежат клинико- электроэцефалографические корреляции В основе которой лежат клинико- электроэцефалографические корреляции

Цель лечения Предотвратить повторные приступы Предотвратить повторные приступы Улучшить качество обучения Улучшить качество обучения Социальная адаптация Социальная адаптация Предотвратить угрожающие жизни состояния во время приступа Предотвратить угрожающие жизни состояния во время приступа

Кто лечит ? Врач, имеющий ежегодный опыт лечения не менее 300 больных эпилепсией Врач, имеющий ежегодный опыт лечения не менее 300 больных эпилепсией (общеевропейские стандарты помощи при эпилепсии, 1998) (общеевропейские стандарты помощи при эпилепсии, 1998)

Варианты терапии Медикаментозная-основная Медикаментозная-основная Кетогенная диета в России с 2 лет Кетогенная диета в России с 2 лет Хирургические вмешательства Хирургические вмешательства На мозге На мозге Вагусная стимуляция Вагусная стимуляция психотерапия психотерапия

Методология терапии Тщательное интервью свидетелей приступа Тщательное интервью свидетелей приступа Длительность, провокация, семиотика Длительность, провокация, семиотика Определение базового уровня приступов Определение базового уровня приступов Частота в сутки, в неделю, в месяц Частота в сутки, в неделю, в месяц

Агравация приступов Появление новых приступов или их учащение после назначения препарата и регресс после его отмены Появление новых приступов или их учащение после назначения препарата и регресс после его отмены Существенное ухудшение при определенном эпилептическом синдроме Существенное ухудшение при определенном эпилептическом синдроме Например абсансов и синдром SBS при использовании карбамазепина

Особенности детской эпилепсии Наличие доброкачественных форм Наличие доброкачественных форм Катастрофические, эпилептические энцефалопатии Катастрофические, эпилептические энцефалопатии Эволюция синдромов Эволюция синдромов Высокая связь приступов и эпилептической активности с развитием ребенка Высокая связь приступов и эпилептической активности с развитием ребенка

Доброкачественные синдромы Семейные неонатальные судороги Семейные неонатальные судороги Детская затылочная эпилепсия Детская затылочная эпилепсия Роландическая эпилепсия Роландическая эпилепсия Детская абсансная Детская абсансная Доброкачественная височная с психомоторными приступами Доброкачественная височная с психомоторными приступами

Эпилептические энцефалопатии Синдром Веста и инфантильные спазмы Синдром Веста и инфантильные спазмы Синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества. Синдром Леннокса-Гасто Синдром Леннокса-Гасто Синдром гемиконвульсии-гемиплегии- эпилепсии. Синдром гемиконвульсии-гемиплегии- эпилепсии. Злокачественно мигрирующие фокальные приступы у младенцев Злокачественно мигрирующие фокальные приступы у младенцев

Эпилептические энцефалопатии Тяжелая парциальная эпилепсия Тяжелая парциальная эпилепсия Синдром Ландау –Клеффнера Синдром Ландау –Клеффнера Миоклонический статус при непрогрессирующей энцефалопатии. Гемимегалоэнцефалия Миоклонический статус при непрогрессирующей энцефалопатии. Гемимегалоэнцефалия Туберозный склероз Туберозный склероз Синдром Штурге-Вебера. Синдром Штурге-Вебера. Пиридоксинзависимость. Пиридоксинзависимость.

Методы диагностики адекватной терапии ЭЭГ ЭЭГ ЭЭГ-мониторинг 24 часа ЭЭГ-мониторинг 24 часа ЭЭГ+ЭМГ(при миоклониях) ЭЭГ+ЭМГ(при миоклониях) Тесты на биодоступность препарата (кровь,ликвор) Тесты на биодоступность препарата (кровь,ликвор) Кт, МРТ Кт, МРТ SPECT SPECT

Лекарственный мониторинг Обнаружение или подтверждения Обнаружение или подтверждения низкого уровня препарата низкого уровня препарата Предупреждения токсического действия Предупреждения токсического действия Влияние на концентрацию в случаях Влияние на концентрацию в случаях Комбинаций лекарств Комбинаций лекарств

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии Инфантильные спазмы СтероидыВигабатринАКТГ VPA,TPM Клобазамклоназепам Тяжелая миоклоническая эпилепсия грудного возраста клобазам клоназепам VPA,TPM СтирипентолLEV

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии Ленокса-Гасто VPA,TPM ламотриджин Клобазам, LEV КлоназепамЭтосуксемид, Ландау- Клеффнера VPA,стероиды, ламотриджин LEV, TPM

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии Детская Абсансная Э Этосуксемид, VPA ламотриджин LEV, TPM Ювенильная Абсансная Э VPAламотриджин LEV, TPM

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии РоландическаяКарбамазепин VPA, оксарбазепин ламотриджин LEV, TPM Добракачествен ная эпилепсия затыл.пароксиз мами Карбамазепин VPA, оксарбазепин ламотриджин LEV, TPM

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии Фокальные эпилепсии Карбамазепин VPA, TPM оксарбазепин ламотриджинФенитоинТиагабинГабапентинLEV Эпилепсия с ИГС(ген.кл.тон. приступы) Карбамазепин VPA, TPM ламотриджин LEV

Выбор препарата (Tech.app. guid.march.2006) Эпилептический синдром Препарат I линии Препарат II линии Ювенильная миоклоническая эпилепсия VPA, ламотриджин КлобазамКлоназепам TPM LEV Миоклоническая- астатическая VPA, TPM КлобазамКлоназепамламотриджинLEV

Методология терапии При неэффективности препарата первой очереди, рациональный выбор второго препарата в качестве монотерапии или в сочетании с другими – дело клинического опыта. Переход от одного вида терапии (А) к следующему (В) должен пройти переходную фазу, где оба препарата (А+В) принимаются в полной дозе. При неэффективности препарата первой очереди, рациональный выбор второго препарата в качестве монотерапии или в сочетании с другими – дело клинического опыта. Переход от одного вида терапии (А) к следующему (В) должен пройти переходную фазу, где оба препарата (А+В) принимаются в полной дозе.

Методология терапии В течение этой фазы, (которая должна быть настолько продолжительной, чтобы позволить сравнить предшествующую монотерапию с последующей) эффект комбинации двух препаратов тестируется. В течение этой фазы, (которая должна быть настолько продолжительной, чтобы позволить сравнить предшествующую монотерапию с последующей) эффект комбинации двух препаратов тестируется.

Хирургическое лечение эффективно при гемимегалоэнцефалии, эффективно при гемимегалоэнцефалии, синдроме Штурге-Вебера синдроме Штурге-Вебера синдроме гемиконвульсии-гемиплегии- эпилепсии. синдроме гемиконвульсии-гемиплегии- эпилепсии. колозотомия при СЛГ колозотомия при СЛГ

Вагусная стимуляция Используется с 1994 у больных, включая и детей Используется с 1994 у больных, включая и детей Имплантируется датчик сроком 5-8лет Имплантируется датчик сроком 5-8лет Электрод подводится к левому вагусному нерву Электрод подводится к левому вагусному нерву Раздражение нерва снижает выброс возбуждающих аминокислот в мозге Раздражение нерва снижает выброс возбуждающих аминокислот в мозге