Желтухи – группа заболеваний, при которых основным симптомом является желтое прокрашивание кожи и слизистых в результате избыточного накопления билирубина Видимый спектр желтухи: Видимый спектр желтухи: 34 У взрослых 34 мкмоль/л У новорожденных мкмоль/л

Клинические критерии: Появление через часов после рождения Появление через часов после рождения Рост в течение первых 3-4 дней жизни Рост в течение первых 3-4 дней жизни Угасает с конца первой недели жизни Угасает с конца первой недели жизни Исчезает на 2-3 неделе жизни Исчезает на 2-3 неделе жизни Оттенок кожи оранжевый, обычный цвет кала и мочи Оттенок кожи оранжевый, обычный цвет кала и мочи Общее состояние ребенка не нарушено Общее состояние ребенка не нарушено Не увеличены размеры печени и селезенки Не увеличены размеры печени и селезенки

Лабораторные критерии: Концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л Концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль/л Почасовой прирост в 1-ые сутки менее 5,1 мкмоль/л Почасовой прирост в 1-ые сутки менее 5,1 мкмоль/л Уровень гемоглобина, количество эритроцитов, ретикулоцитов в нормальных пределах Уровень гемоглобина, количество эритроцитов, ретикулоцитов в нормальных пределах Максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки у доношенных не превышает 256 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л Максимальная концентрация билирубина на 3-4 сутки у доношенных не превышает 256 мкмоль/л, у недоношенных – 171 мкмоль/л Прямая фракциябилирубина не более 10% Прямая фракциябилирубина не более 10%

физиологическая желтуха – диагноз исключения патологических желтух; у детей с патологическими желтухами только по клинико- анамнестическим данным (т.е. без привлечения дополнительных лабораторных исследований) поставить правильный диагноз можно лишь не более чем в 10–15% случаев. Визуальная оценка степени желтушности кожных покровов может привести к ошибке (Американская академия педиатрии – ААП; Pediatrics 2004, 114: ).

Клинические критерии: Появление в первые 24 часа жизни Появление в первые 24 часа жизни Нарастание после 3-4 суток Нарастание после 3-4 суток Длительное течение (более 3-х недель) Длительное течение (более 3-х недель) «Волнообразное» течение «Волнообразное» течение Бледность или зеленоватый оттенок кожных покровов Бледность или зеленоватый оттенок кожных покровов Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи Ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи Темная окраска мочи или обесцвеченный стул Темная окраска мочи или обесцвеченный стул

Лабораторные критерии: Концентрация общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных Концентрация общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных Относительное увеличение прямой фракции билирубина Относительное увеличение прямой фракции билирубина

Лабораторноеисследование 1.Билирубинвсывороткекрови2.Обший анализкрови3.Rh фактор, прямаяреакцияКумбса4.Еслижелтухад ержится>3 недель– фракциибилирубина, ферментыпечени5.Эхоскопияпеченип риподозрениинаэкстрагепатнуюобстр укцию

1 - 73,1-134, ,8-207, ,7-280, ,7-311,1 >255

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС): при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови новорожденных - доношенные - выше 342 мкмоль/л; - недоношенные дети - от 220 до 270 мкмоль/л, - глубоконедоношенные от 170 до 205 мкмоль/л. ГЛУБИНА ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ЗАВИСИТ: уровня непрямого билирубина, времени его экспозиции в тканях головного мозга сопутствующей патологии.

Билирубиновая интоксикацияВыраженный синдром угнетения ЦНС (апатия, вялость, сонливость,расстройства сосания, монотонный болезненный крик, срыгивания, «блуждающий взгляд») Обратимая стадия заболевания Стадия классических признаков ядерной желтухи Спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, негнущиеся конечности и сжатые в кулак кисти, симптом «заходящего солнца», пронзительный мозговой крик, симптом Грефе, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчеснование рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, судороги, повышение температуры, могут быть приступы апноэ, нарушения ритма сердца, летаргия. Поражение ЦНС необратимо Период ложного благополучияПолное или частичное исчезновение спастичности (второй-третий месяц жизни) Период формирования клинической картины неврологических осложнений Параличи, парезы, атетоз, хореатетоз, глухота, дизартрия, задержка психического развития и др. Характерна для 3-5 месяца жизни

Концентрация билирубина мкмоль/л Характеристика 342 мкмоль/лНейротоксичное действие Более 405Гипербилирубинемия высокого риска 510 и вышеЭкстремально высокая концентрация билирубина

Тяжелой степени Абилитация Низкий абилитационный потенциал ИНВАЛИДНОСТЬ Нарушение качества жизни пациента, семьи Детский церебральный паралич,дискинетичес кая форма Глухота, нейросенсорная Амблиопия, нейросенсорная Сочетание неврологических симтомов

Легкой, умеренной степени Абилитация Минимальная мозговая дисфункция: Задержка формирования психо- речевых и моторных функций (F70-F73); Нарушение формирования школьных навыков (F80- F84) Школьная дезадаптация и нарушение поведения (F90.0-F90.1 ) Длительная коррекция нарушенных функций в специализированном центре Участие неврологов, психиатров, психологов, логопедов, сурдологов, психотерапевтов, педагогов Возможности коррекции могут быть ограничены

Анализ 129 историй болезни: Токсический фактор (желтуха) – 45 случаев (34,88%) Гипоксический фактор – 32 случая (24,81%) Сочетание факторов – 52 случая (40,31%) Манифестация дискинетического синдрома: на 4-5 месяце жизни - 69 детей (53,49%) на 6-7 месяце жизни - 48 детей (37,21%) на месяце жизни – 12 детей (9,3%)

ПРИЧИНЫ ДЦП: Поздняя диагностика билирубиновой энцефалопатии в амбулаторных условиях; Неправильная тактика ведения пациента с высоким уровнем непрямого билирубина на уровне поликлиники; Отягощенный перинатальный анамнез у новорожденных; Причина не установлена. ПРОФИЛАКТИКА Формирование групп риска среди беременных по развитию токсического, гипоксического поражения нервной системы; Разработка клинических протоколов диагностики и лечения новорожденных с гипербилирубинемией для амбулаторно-поликлинической службы (для доношенных, недоношенных, для новорожденных с сопутствующей патологией).

Всем несенсибилизированным резус-отрицательным женщинам первую дозу анти-Д-глобулина вводятнасрокебеременности28 нед. и вторую- сразупослеродоввовремя24-92 часов. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов и лаборта следует ввести анти-Д-глобулин ( мкг), которыйспособствуетбыстройэлиминацииэритроцитовребе нкаизкровотокаматери, предотвра-щаясинтезрезус- антителматерью. Дозу анти-Д глобулина вводят также, если у несенсибилизированной резус-отрицательнойженщины произведен амниоцентез, биопсияворсинхориона,аборт. Гипербилирубинемии Частое и эффективное вскармливаниег рудью(8-12 развсутки)