Морфология нарушения обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов и минералов (Смешанные дистрофии)

Дистрофия – это нелетальные (т.е. несмертельные) повреждения, возникающие под действием отрицательных факторов, приводящие к нарушению метаболизма и нарушающие функцию клетки, органа. При смешанных дистрофиях морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме (в т.ч. в стенках сосудов) органов. Смешанные дистрофии возникают при нарушениях обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минералов.

Хромопротеиды – это белки, имеющие окраску (эндогенные пигменты). Группы эндогенных пигментов: -гемоглобиногенные (т.е. представляющие собой различные производные гемоглобина) -протеиногенные (тирозин- триптофановые) -липидогенные

Гемоглобиногенные пигменты, имеющиеся в норме ферритин гемосидерин билирубин

Ферритин резервный железопротеин - неактивная форма депо: костный мозг, селезёнка, л/у, печень в неактивной форме в кровь не попадает. обнаружение в крови сочетается с шоком.

Гемосидерин синтезируется клетками РЭС (обнаруживается в сидеробластах, сидерофагах и межклеточном веществе) коричневого цвета содержит Fe! при патологии увеличивается количество гемосидерина

Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе эритроцитов, Причины: анемии, опухоли крови, интоксикации гемолитическими ядами, некоторые инфекционные заболевания, переливания иногруппной крови, резус-конфликт. Общий гемосидероз может быть и самостоятельным заболеванием – гемохроматозом (первичным и вторичным). Местный гемосидероз – это состояние, развивающееся при внесосудистом (экстраваскулярном) гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний. Является «свидетелем» бывшего кровоизлияния, т.к. достаточно долго сохраняется в тканях. Местный гемосидероз может в пределах целого органа. Например, в легком при ревматическом митральном пороке.

Билирубин образуется при отщеплении железа от гема, поступает в кровь, где связывается с альбумином в гепатоцитах происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой жёлто-бурого цвета Fe не содержит в норме находится в растворённом состоянии в желчи и в крови, выводится в виде стеркобилина и уробилина

Виды желтух Надпеченочная (гемолитическая) – характеризуется повышенным образованием билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печеночная (паренхиматозная) – возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего они не в состоянии захватывать билирубин и конъюгировать его с глюкуроновой кислотой. Развивается при гепатитах, гепатозах, циррозах печени, экзогенных и эндогенных интоксикациях. Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при резком нарушении оттока желчи из печени, что приводит к резко выраженному ее застою. Причины: - пороки развития желчных протоков (их гипоплазия или аплазия) - камни в просвете желчных путей (ЖКБ) - опухоль, растущая в просвет желчного протока - опухоль головки поджелудочной железы - метастазы опухоли в перипортальные л/у

Гемоглобиногенные пигменты, не имеющиеся в норме гематоидин гематины порфирин

Гематоидин оранжевый Fe не содержит диагностическое значение: образуется в центре массивных кровоизлияний

Гематины образуются при действии сильных окислителей содержат Fe Солянокислый гематин -коричневый -образуется при реакции гема с HCl Гемамеланин -чёрный -образуется в теле малярийного плазмодия

Порфирин коричнево-красный является предшественником гема в норме в небольшом количестве определяется в крови, в моче, в тканях при нарушениях обмена возникают врождённые (чаще) и приобретённые порфирии

Тирозин-триптофановые (протеиногенные) пигменты меланин пигмент гранул энтерохромафинных клеток адренохром

Меланин образуется в меланобластах тёмно-коричневый, чёрный не содержит Fe! обнаруживается в меланобластах и меланофорах в базальном слое эпидермиса, дерме, оболочках глаза, в небольшом количестве в мозговых оболочках и ЖКТ

Нарушения обмена меланина Распространенный приобретенный гипермеланоз развивается при поражении эндокринной системы (надпочечниковая недостаточность, гипогонадизм), некоторых авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикациях углеводородами). Врожденный распространенный гипермеланоз (пигментная ксеродерма). Местный приобретенный меланоз - меланоз толстой кишки при хронических запорах, черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи) при эндокринных расстройствах. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных пятнах и пигментных невусах (пороки развития). Распространенный гипомеланоз (альбинизм). Очаговый гипомеланоз (витилиго) развивается также при патологии эндокринной системы.

Липидогенные пигменты липофусцин пигмент недостаточности витамина Е цероид липохромы Липофусцин золотисто-жёлтого цвета содержит липиды Fe не содержит При патологии содержание липофусцина резко накапливается (липофусциноз). Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии, при повышенной функциональной нагрузке (почему его еще называют пигментом изнашивания или пигментом старения). Первичный липофусциноз имеет наследственный характер.

Нарушения обмена нуклеопротеидов. Подагра – заболевание, сопровождающееся периодическим выпадением солей мочевой кислоты в периартикулярных тканях (связках суставов, синовиальной ткани и пр.) и хрящах ушных раковин. Морфология - при выпадении солей окружающие ткани некротизируются, вокруг развивается продуктивная воспалительная реакция с последующим развитием соединительной ткани, что приводит к появлению подагрических шишек и деформации суставов. В почках происходят сходные процессы. Чаще всего - первична и обусловлена врожденными нарушениями обмена веществ, при этом очень велика роль особенностей питания (употребление большого количества животных белков).

Мочекаменная болезнь – обусловлена нарушениями пуринового обмена, при этом в мочевыводящих путях образуется большое количество уратов. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубочках большого количества солей мочевой кислоты.

Нарушения обмена минералов Нарушение обмена кальция. поступает в организма с пищей всасывается в тонкой кишке при участии витамина D основная масса его находится в депо в костях регуляция обмена осуществляется нейрогуморальным путем с помощью паратгормона и кальцитонина. Нарушение обмена кальция называется кальцинозом, известковой дистрофией или обызвествлением. В основе патологии лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе. В зависимости от механизмов развития различают три формы обызвествления: метастатическое дистрофическое метаболическое

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер причина - гиперкальциемия, обусловленная избыточным выходом кальция из депо (костей), что наблюдается при множественных переломах, опухолях костей, нарушениях эндокринной регуляции (избыток паратгормона, недостаток кальцитонина), остеомаляции, поражениях толстой кишки (отравление сулемой, хроническая дизентерия) и почек (поликистоз, хронический нефрит), избытке витамина D наиболее частая локализация известковых метастазов – легкие, слизистая оболочка ЖКТ, почки, миокард, стенки артерий

Дистрофическое обызвествление (петрификация) местный характер обнаруживается в патологически измененных тканях (очаги некроза, склероза, выраженные дистрофии) гиперкальциемии нет Примеры: петрификаты казеозного некроза туберкулезных очагов петрификаты в гуммах, инфарктах, фокусах хронического воспаления петрификации могут подвергаться погибшие паразиты (эхинококки) петрифицированный мертвый плод при внематочной беременности петрификат в очаге склероза в атеросклеротической бляшке петрификация организованного тромба (флеболит) в просвете вен

Метаболическое обызвествление механизмы окончательно не ясны гиперкальциемии нет местной патологии нет имеется нестойкость буферных систем, в связи с чем, кальций не удерживается в крови в растворенном состоянии

Камнеобразование Камни (конкременты) – это плотные образования, свободно лежащие в просвете полых органов или выводных протоках желез. Виды камней: округлые, овальные или коралловидные, крупные или очень мелкие (микроскопические), одиночные или множественные, гладкие и шероховатые, белые (фосфаты), желтые (ураты), темно-коричневые или темно-зеленые (пигментные), коллоидные, кристаллоидные или смешанные. Патогенез: нарушение обмена веществ в сочетании с местными факторами (нарушение секреции, застой секрета, воспаление в органе). Непосредственный механизм образования камней: образование органической матрицы и кристаллизации солей. Последствия образования камней: инициация и поддержание воспаления в органе, нарушение оттока секрета, образование пролежней в стенке органа с его перфорацией.