ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ВАКЦИНАЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТАХ с.н.с. Ильинская И.Ф. К докладу на конференции Актуальные проблемы организации противотуберкулезных мероприятий Национальный Институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского АМН Украины, , г. Киев

ПРЕМОРБИДНАЯ иммунологическая недостаточность вторичнаяпервичная ВРОЖДЕННАЯПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕНЕТИЧЕСКИдетерминирована Внутриутробные инфекции Формируется у лиц с исходно нормальными функциями иммунитета

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ - часто ассоциированы с другими врожденными нарушениями развития С-м Ди Джорджи ПОРОКИ СЕРДЦА ГИПОПАРАТИРЕОДИЗМ С-м гипер-Ig E ХОЛОДНЫЕ АБСЦЕССЫ ВОЗДУШНАЯ КИСТА ЛЕГКОГО LAD c-м – дефект адге-зии лейкоцитов МЕДЛЕННОЕ ЗАЖИВЛЕНИЕ ПУПОЧНОЙ РАНЫ С-м Вискотт-Олдрича ЭКЗЕМА + ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ С-м Луи-Бара АТАКСИЯ + ТЕЛЕАНГИОЭКТАЗИЯ С-м Чедиак-Хигач АЛЬБИНИЗМ КОЖИ И ГЛАЗ Дефект аденозин- дезаминазы ТЕНЬ ТИМУСА ОТСУТСТВУЕТ АНОРМАЛЬНОСТЬ РЕБЕР

КЛИНИКА ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ДЕФЕКТ ИММУНИТЕТА: ХАРАКТЕР ИНФЕКЦИОННОГО ПРОЦЕССА - ФАГОЦИТОЗА Гнойно-воспалительные поражения кожи и слизистых Медленное заживление пупочной раны - КОМПОНЕНТОВ КОМПЛЕМЕНТА Упорные нейссериальные инфекции - ОБРАЗОВАНИЯ АНТИТЕЛ Инфекции верхних и нижних дыхательных путей Развиваются на ІІ полугодии жизни - Т-СИСТЕМЫ Хроническая пневмония Упорная диарея Кандидоз Вирусные инфекции

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНФЕКЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТ АХ МАНИФЕСТАЦИЯ ТБ – РЕДКО ПРОБЛЕМЫ ВАКЦИНАЦИИ БЦЖ НЕЭФФЕКТИВНОСТЬОСЛОЖНЕНИЯ І категории ІІ категории ІІІ категории ІV категории отсутствие / малый размер поствакци- нального рубчика Врожденный ТБ Первичный ТБ-комплекс отрицательные кожные пробы на туберкулин негативные тесты на PPD in vitro

КАТЕГОРИИ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ I II III IV холодный абсцесс язва келлоидный рубец кальцинат лимфоузла регионарный лимфаденит некротизирующий фасциит НЕЛЕТАЛЬНАЯ ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ БЦЖ-ИНФЕКЦИЯ аллергический васкулит красная волчанка лимфаденит 2-х и более локализаций остеит ЛЕТАЛЬНАЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ БЦЖ-ИНФЕКЦИЯ ПОСТ-БЦЖ- СИНДРОМ анафилактический шок узловатая эритема сыпь васкулит

КЕЛОИДНЫЙ РУБЕЦХОЛОДНЫЙ АБСЦЕСС РЕГИОНАРНЫЙ ЛИМФАДЕНИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ФАСЦИИТ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА НОРМАЛЬНАЯ РЕАКЦИЯ НА ВАКЦИНАЦИЮ БЦЖ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ СВОЕВРЕМЕННАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ ПРОФИЛАК- ТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Пересмотр сроков вакцинации БЦЖ Совершен- ствование приемов диагностики РАЗРАБОТКА ЭФФЕКТИВНЫХ СХЕМ ВАКЦИНАЦИИ ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ ДНК-ВАКЦИНЫ ИММУНОКОРРЕКЦИЯ

ТИПИЧНОЕ ЛИЦО ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ИД МИКРОЦЕФАЛИЯ ДИСКРАНИЯ ШИРОКИЙ ВЫСТУПАЮЩИЙ ЛОБ, ПОХОЖИЙ НА КОРОБКУ УПЛОЩЕНИЕ И УКОРОЧЕНИЕ НОСА УМЕРЕННОЕ КОСОГЛАЗИЕ УДЛИНЕНИЕ ГЛАЗНЫХ ЩЕЛЕЙ ГОЛУБЫЕ СКЛЕРЫ + ДИСТРОФИЯ + ЗАДЕРЖКА РОСТА И РАЗВИТИЯ ЭКЗОФТАЛЬМ