Случай из практики ЧЕН (Чуканов Евгений) Луганск Radiographia Fest Логойск 2012

Классификация Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина. По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют диффузную, диффузно-очаговую, очаговую формы миеломы (костную и внекостную); Иногда эти формы являются фазами развития заболевания по клеточному составу - плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную, мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959]. В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни: несекретирующие, диклоновые миеломы, миелому Бенс-Джонса, G-, A-, M-миеломы. Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 % наблюдений соответственно.

Миеломная болезнь чаще возникает у людей старше 50 лет (в США в 2010 средний возраст составлял 70лет, случаи в возрасте до 40 лет редки. М ). Первым симптомом ее является боль в костях (в позвоночнике, ребрах, тазовых костях и др.), обусловленная деструктивными изменениями, возникающими в связи с разрастанием в них миеломных опухолевых образований. Иногда боль в костях, увеличение СОЭ и необъяснимая протеинурия отмечаются задолго до развития полной клинической картины. Вследствие этого больные долгое время, не имея точного диагноза, получают симптоматическую терапию. В дальнейшем появляются слабость, частые инфекционные процессы, иногда спонтанные переломы костей.

Локализованная плазмоцитома (син.: солитарная плазмоцитома, одноузловая плазмоцитома) представляет собой один опухолевый очаг в кости или мягких тканях. Солитарная скелетная плазмоцитома обычно встречается в той же локализации, что и множественная миелома, тогда как экстраоссальный вариант поражает, как правило, ткани верхних дыхательных путей (околоносовые пазухи, носоглотка, гортань). У некоторых больных возможен умеренный подъем уровней сывороточного компонента М. Скелетное поражение может существовать в оккультной форме в течение 510 лет, но затем прогрессировать в диссеминированную форму. Мягкотканное поражение, напротив, редко дает диссеминацию и зачастую подвергается излечению с помощью резекции. Экстрамедуллярная миелома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка, лимфатические узлы). В то же время известны наблюдения, когда у больных с первичной экстрамедуллярной миеломой по истечении нескольких лет развивался системный миеломатоз. Первичная плазмоцитома относится к ВЗЛ (В-клеточная злокачественная лимфома) с относительно благоприятным клиническим течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и гиперкальциемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если множественная миелома метастазирует из костного мозга, это обычно рассматривается как плохой прогностический признак, средняя продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.

Экстрамедуллярная плазмоцитома – диагноз ставится только после исключения множественной медуллярной миеломы. Наиболее распространена в верхних дыхательных путях и пишеварительном тракте (80%), но встречается во всех органах. Имеет лучший прогноз чем солитарная костная плазмоцитома, но в 50% случаев прогрессирует в диффузную миелому.

Плазмоцитома почки

Поражение лимфоузлов

Параренальная плазмоцитома

Поражение лимфоузлов при диффузной миеломе.

Женщина, 55 лет. В декабре 2010г удалено образование мягких тканей теменной области, гистология и иммуногистохимия - заключение: Плазмоцитома. В январе 2011года направлена на КТ головного мозга с подозрением на опухоль затылочной области:

Выполнена сцинтиграфия - накопление изотопа в костях черепа, Th10 и Th11, левой подвздошной кости:

5 января 2012 женщине проводят МРТ головного мозга с подозрением на ОНМК:

Спасибо за внимание!!!