ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (ПННС) Выполнила студентка 616 Б группы Павлова И.А.

В основе развития паранеопластического поражения нервной системы - иммунологические процессы

Основные патогенетические механизмы развития ПННС 1. секретируемые опухолью биологически активные вещества 2. аутоиммунные и иммунные комплексы 3.конкурентное блокирование нормальных гормонов

Классификации ПННС Антителопозитивные синдромы: миастенический синдром Ламберта Итона паранеопластический синдром ригидного человека (СРЧ) вегетативная пандизавтономия паранеопластическая сенсорная невропатия паранеопластическая энцефаломиелопатия паранеопластическая мозжечковая дегенерация паранеопластический синдром зрительных расстройств паранеопластическая болезнь моторного нейрона периферическая невропатия с микроваскулитом периферических нервов, с индуцированными аутоантителами паранеопластический эпилептический опсоклонус-синдром Антителонегативные синдромы: подострая некротическая миелопатия периферическая невропатия (сенсомоторная) миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией, связанной с опухолью полидерматомиозит и острый мышечный некроз

Диагностика ПННС КТ МРТ Маммография УЗИ органов малого таза Скрининг на онконевральные антитела Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)

Две особенности в диагностике 1. быстрое развитие симптомов 2. признаки воспаления в спинномозговой жидкости

Клинические формы ПНС I.Синдромы поражения головного мозга II. Синдромы поражения спинного мозга III. Синдромы поражения периферической и вегетативной НС IV. Нервно-мышечные расстройства

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация При мелкоклеточном раке легкого, лимфогранулематозе, раке молочной железы, яичников, матки, фаллопиевых труб, гортани, желудка, прямой кишки, меланоме, хондросаркоме СМЖ, КТ и МРТ, патоморфологическое исследование диф. диагностика: мозжечковые формы болезни Крейтцфельда-Якоба, наследственная или спорадическая атаксия, алкогольная мозжечковая дегенерация, инфаркт в бассейне задних мозговых артерий или энцефалит У ЛЮБОГО ПАЦИЕНТА СРЕДНИХ ЛЕТ С МОЗЖЕЧКОВОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ СЛЕДУЕТ ПРЕДПОЛАГАТЬ РАК ЛЕГКОГО!!!

Рентгенограмма Периферический рак легкого

Паранеопластический опсоклонус также под названиями «острая мозжечковая энцефалопатия» и «опсоклонус-миоклонус» («танцующие глаза - танцующие ноги»). Больше присущ детям с нейробластомой описан при раке молочной железы, матки, мочевого пузыря, щитовидной железы диф.диагностика: метаболические расстройства, интоксикации, энцефалит

Паранеопластический синдром зрительных расстройств этот редкий синдром прогрессирующего снижения зрения другие названия: «фоторецепторная дегенерация», «ретинопатия, связанная с опухолью», «оптический неврит», «зрительный паранеопластический синдром», «паранеопластическая ретинопатия» преимущественно у больных мелкоклеточным раком легкого клиническая триада СМЖ диф.диагностика: лептоменингиальные метастазы рака, вызывающие диффузную инфильтрацию зрительного нерва или хиазмы

Паранеопластическая энцефаломиелопатия В эту группу объединены лимбическая и стволовая энцефалопатии и миелопатия Лимбическая энцефалопатия: дегенеративные изменения в гиппокампе, ядрах миндалин, поясной извилине, орбитально-фронтальной области коры ГМ чаще встречается при мелкоклеточном раке легкого СМЖ, МРТ, аутопсия Стволовая энцефалопатия: поражение мозгового ствола и спинного мозга встречается при раке легкого, молочной железы, матки аутопсия Миелопатия: дисфункция моторного нейрона

Паранеопластическая болезнь моторного нейрона синдром описан при лимфогранулематозе, тимоме, мелкоклеточном раке легкого, раке молочной железы СМЖ дифференцируют с лептоменингиальными метастазами, плексопатиями, обусловленными опухолью, с синдромом Гийена-Барре

Маммограмма

Подострая некротическая миелопатия синдром описан при раке предстательной железы, легкого, почки, лимфоме СМЖ, миелография, МРТ, аутопсия диагноз может быть поставлен ТОЛЬКО ПОСЛЕ исключения эпидуральной компрессии спинного мозга, интрамедуллярных метастазов дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом, инфарктом спинного мозга, вирусным и инфекционным миелитом и миелопатией

Паранеопластическая сенсорная невропатия при мелкоклеточном раке легкого и лимфоме наличие специфических антинейрональных анти-Hu антител СМЖ, электронейромиография, патоморфология дифференциальная диагностика с нейропатиями

Паранеопластическая периферическая сенсомоторная невропатия патогенез не вполне ясен различают преимущественно демиелинизирующие и преимущественно аксональные невропатии дифференциальная диагностика с различными невропатиями

Паранеопластическая вегетативная полиневропатия интестинальная псевдообструкция ортостатическая гипотензия описана при раке легкого

Миастенический синдром Ламберта-Итона чаще всего встречается при раке легкого нарушение пресинаптического высвобождения ацетилхолина аутопсия, электронейромиография дифференциальная диагностика с миастенией, БМН, карциноматозной полинейропатией, полимиозитом

Паранеопластический синдром «ригидного человека» (stiff-men syndrome) Электронейромиограмма Сыворотка крови СМЖ

Полидерматомиозит и острый мышечный некроз сочетание этого синдрома с опухолью наблюдается главным образом после 40 лет синдром возникает на фоне опухоли или (чаще) за 1-3 года до ее выявления это рак желудка, легкого, предстательной железы, молочной железы, яичников, толстой кишки, лимфомы электронейромиограмма, биопсия мышц

Рентгенограмма желудка с контрастированием

Миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией Синдром может встречаться при мелкоклеточном раке легкого, раке предстательной и молочной желез, миеломе, хронической лимфоцитарной лейкемии. Более чем у 75% больных раком имеются миалгии, слабость, переломы длинных костей, обусловленные остеомаляцией.

Ретроспективный анализ 7-летнего клинического архивного материала (историй болезни) Евтушенко С.К., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького 8 (46) 2011 / Научный обзор /Scientific Review/

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!