Клинические проявления эпилепсии Выделяют: период припадка межприступный период Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка за 1 2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность.
У большинства больных припадок начинается с появления ауры. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную моторную психическую речевую сенсорную. зрительная обонятельная слуховая
Сенсорная аура разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура возникает при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз)
Обонятельная аура При поражении височной доли больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.) Слуховая аура появление различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков Психическая аура при поражении теменно-височной области, типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости.
Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, тошнотой, слюнотечением и др. Моторная аура при поражении сенсомоторной области выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей.
По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.
Появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно- бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. продолжается с
Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. длительностью до 2 3 мин дыхание бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление.
В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят
Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние – эпилептический статус. – состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.
Анамнез Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Очень важно знать, как часто случаются приступы, в каком возрасте началось заболевание, болели ли эпилепсией ближайшие родственники, чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него и т.д.
МРТ (Магнитно–резонансная томография) чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания.
При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью. проводят запись ЭЭГ во время сна пациента. Сон провоцирует усиление эпилептической активности. Способы провокации эпилептической активности на ЭЭГ- гипервентиляция и фотостимуляция. Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами. При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.
Видео - ЭЭГ сочетает в себе видео-мониторинг больного с одновременной записью ЭЭГ. Данный вид исследования позволяет зафиксировать эпилептическую активность во время приступа, сопоставить клиническую картину приступа и изменения на энцефалограмме, определить местоположение эпилептогенного очага, а в неясных случаях отличить эпилептические приступы от псевдоэпилептических истерических припадков.
Лечение начинается с коррекции режима, социальной активности больного и включает семейную терапию. Рекомендуется достаточный сон, противопоказаны преждевременные пробуждения. Психический стресс, отрицательные эмоции провоцируют эпилептические приступы и ухудшают течение заболевания. Следует также избегать факторов, снижающих эпилептический порог, таких как гиперинсоляция и гипертермия, избыточный прием продуктов, содержащих психостимуляторы (чай, кофе), исключить алкоголь, препараты, снижающие порог эпилептической готовности: антигистаминные, антидепрессанты, индометацин, интерферон, изониазид, местные анестетики, нейролептики, пирацетам, простагландины, симпатомиметические средства и др.
Лечение должно быть строго регулярным: даже однодневный перерыв может вызвать срыв ремиссии или эпилептический статус. Все противоэпилептические лекарства следует принимать во время, или сразу после еды, или в большом количестве жидкости. Доза должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета в мг/кг/сут или мг/сут для данного возраста, по аннотации. Начинать фармакологическое лечение следует с монотерапии доводя дозу до эффективной. Выбор препарата осуществляется в соответствии с формой эпилепсии и эпилептических припадков.
Основные противоэпилептические препараты вальпроат натрия, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, этосуксимид, диазепам.
При любых, связанных с локализацией, симптоматических эпилепсиях, препаратом первого выбора являются вальпроат и карбамазепин.
Абсансы При эпилепсиях с абсансами препаратами первого выбора являются сукцинимиды (этосуксимид). Если лечение сукцинимидами неудовлетворительно, следует добавить вальпроат и в случае успеха продолжить лечение вальпроатами.
Эпилепсии с первично - генерализованными припадками с моторными симптомами Препаратами первого выбора являются вальпроаты (лучше в виде Хроно формы). Если вальпроат неэффективен, то дальнейший выбор лекарства определяется преимущественным типом припадков.
Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками Препарат первого выбора - вальпроат. При неуспешности лечения вальпроатом препаратом второго выбора является карбамазепин. Если карбамазепин оказывается неэффективным, пробуют фенитоин, фенобарбитал, примидон, бензобарбитал или другие комбинации.
Эпилепсия с генерализованными атоническими припадками При атонических припадках препарат первого выбора - вальпроат. Препаратами второго выбора после вальпроата являются бензодиазепины, в комбинации с вальпроатом. Если эта комбинация неэффективна, бензодиазепин заменяется на карбамазепин.
Эпилепсия с генерализованными миоклоническими припадками Препаратом первого выбора является вальпроат, второго – бензодиазепины. Иногда гораздо эффективней, чем обычно применяемый клоназепам, оказывается нитразепам. Так же, как атонические приступы, миоклонические обычно не поддаются лечению барбитуровыми препаратами и фенитоином. При миоклонус- эпилепсиях различного генеза рекомендуют большие дозы (8–24 г в день) пирацетама.
Наряду с медикаментозным лечением эпилепсии в зависимости от выявленных и лежащих в основе заболевания изменений проводят курсовое лечение средствами рассасывающего, дегидратационного, сосудистого действия. Если лекарственное лечение эпилепсии не позволяет контролировать приступы, прибегают к удалению поврежденного участка мозга хирургическим путем.